奇妙病例杂谈|罕见!青年女性,多饮多尿,竟然不是糖尿病,而是这种疾病!
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患者,女,26 岁,多饮多尿伴有头痛、轻度视力模糊病史2月。
患者自诉双下肢有轻微疼痛。
体检正常。眼底检查显示双侧轻度乳头水肿。血清钠正常,禁液试验导致严重脱水(患者体重减轻了 5%),但尿液浓度并未增加。去氨加压素(DDAVP)刺激试验呈阳性。垂体激素剂量正常。其他生物学检查显示轻度炎症综合征,C 反应蛋白为 21.1 mg/L(N < 3 mg/L),多克隆高丙种球蛋白血症为 17g/L(N:8-13.5 g/L) )。
下丘脑-垂体 MRI 显示垂体柄增厚(7 毫米),钆增强,T1 加权图像上高信号消失(图1)。 99m-甲基二膦酸锝骨骼闪烁扫描显示长骨骨干中放射性药物的扩散吸收(图2)。计算机断层扫描引导的股骨活检显示淋巴细胞和海绵状巨噬细胞的炎症浸润。图3)。免疫组织化学显示,泡沫组织细胞 CD68 呈阳性,S-100 蛋白 CD1a 呈阴性(图3)。超声心动图检查正常。

下丘脑-垂体 MRI 显示垂体柄增厚(7 毫米),钆增强,T1 加权图像上高信号消失

99m-甲基二膦酸锝骨骼闪烁扫描显示长骨骨干中的弥漫性吸收

A) 淋巴细胞和海绵状巨噬细胞的炎性浸润; B) CD68阳性泡沫组织细胞
该患者接受干扰素-α(9 mIU/周)联合鼻用 DDAVP 治疗。治疗耐受性良好。 6个月后,症状消失。随后的 MRI 显示病情有所改善,垂体柄增厚减少,对比度增强。
有多饮多尿症状,但不是糖尿病,那究竟是什么病呢?欢迎大家发表意见!
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图片、病例来源于国外医学网站
最后编辑于 2023-12-16 · 浏览 4353