63岁男性3个月无法吞咽，竟是纵隔「团块」惹的祸！

一、引言

纵隔血管源性肿瘤罕见，约占纵隔肿瘤的0.5%[1]，多位于前纵隔。通常临床表现与血管瘤的部位、大小、邻近结构受压有关。影像学表现为密度不均的肿块。手术切除是诊断和治疗的主要方法。

二、病例

患者，男性，63岁，因进行性吞咽困难3个月入院。胸部X线片示右侧胸腔边界清楚的团块影。CT示后纵隔囊性密度不均的肿块，直径约6 cm（图2−8−1）。食管造影结果为外压性狭窄。经后外侧行纵隔肿物切除术，术中见囊肿包裹良好（图2−8−2）。术后病理为囊性血管瘤，内含局灶性出血灶（图2−8−3）。患者术后恢复可，随访5年未见复发[2]。

三、讨论

（一）流行病学与病因分析

血管瘤起源于血管内皮，大约75%发生在35岁前，无性别差异。血管瘤可位于纵隔任何部位，约68%的血管瘤位于前纵隔，位于后纵隔者少见[3]。肿瘤由血管增生形成或血管外、中、内膜细胞增生形成。

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（二）临床表现与诊断

血管瘤通常不引起临床症状，常因体检偶然发现，有时因血管瘤浸润周围组织而出现不适。前纵隔血管瘤可表现为颈部肿块，和其他一些非特异症状如胸痛、呼吸困难、咯血等。血管瘤可发生破裂、感染，局部浸入可出现颈交感神经麻痹综合征（Horner综合征）[4]和上腔静脉综合征。有时可伴有遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler–Weber–Rendu综合征），表现为固定某一部位的皮肤或黏膜有毛细血管扩张，伴有该部位的反复出血。

胸部X线片显示为圆形或分叶状肿块，边界清楚，10%的患者可见静脉石[5]。胸部CT能够反映肿块的大小和局部浸润程度。CT平扫常表现为不均质肿块，边界光滑或分叶，密度均一性肿块少见。骨窗上见肿块边缘钙化而中心透亮的表现为静脉石，有助于诊断纵隔血管瘤[6]。血管瘤MRI检查T1WI常为低信号，其内偶见高信号区域，为出血的高铁血红蛋白或脂肪，T2WI为高信号。

有时血管瘤包绕纵隔内的结构使其难与恶性肿瘤相鉴别，因此获得组织病理学诊断十分重要。但禁忌行支气管镜或纵隔镜穿刺以免导致出血。为了获得病理诊断应手术。后纵隔肿块的鉴别诊断包括神经源性肿瘤、淋巴瘤和淋巴管瘤。如果椎间孔正常，无椎体及肋骨侵犯可排除神经源性肿瘤。纵隔淋巴瘤表现为密度不均的肿块，钙化罕见。淋巴管瘤常表现为囊性病灶，增强扫描后不强化，也罕见钙化。

治疗：对于界限清楚的血管瘤可行手术完整切除，而具有浸润性的血管瘤可手术部分切除，依然能获得较好的远期效果，因为残余血管瘤很少继续增殖[1,7]。术中注意避免出血。放疗一般不作为主要的治疗手段。

随访：虽然纵隔血管瘤很少复发[8]，但对于浸润性血管瘤和部分切除术的血管瘤仍应密切随访。目前无血管瘤恶变的报道。

（三）总结

纵隔血管是临床上少见的良性肿瘤，患者多数无明显症状，症状的出现与肿瘤的部位、大小、邻近组织器官有无受侵等有关。纵隔血管瘤影像学诊断困难。胸部X线发现静脉石有助于诊断，CT显示为界限清楚的纵隔肿块，密度不均匀。手术切除是主要的治疗方法，术后不易复发。

参考文献

[1] Cohen A J，Sbaschnig R J，Hochholzer L，et al. Mediastinal hemangiomas[ J]. Ann Thorac Surg，1987，43(6)：656-659.

[2] Hammoumi M M，Sinaa M，Arsalane A，et al. Mediastinal cystic haemangiomas：a two cases report and review of the literature[ J]. Heart Lung Circ，2014，23(4)：e118-e121.

[3] Klecker R J，Sinclair D S，King M A. Case 1. Mediastinal hemangioma[ J]. AJR Am J Roentgenol，2000，175(3)：866；868-869.

[4] Chong K M，Hennox S C，Sheppard M N. Primary hemangiopericytoma presenting as a Pancoast tumor[ J]. Ann Thorac Surg，1993，55(2)：9.

[5] Agarwal P P，Seely J M，Matzinger F R. Case 130：mediastinal hemangioma[ J]. Radiology， 2008，246(2)：634-637.

[6] Seline T H，Gross B H，Francis I R. CT and MR imaging of mediastinal hemangiomas[ J]. J Comput Assist Tomogr，1990，14(5)：766-768.

[7] Atasoy C，Akyar S，Arac M. Multiple calcifications in benign mediastinal hemangioma[ J]. JBR-BTR，2003，86(3)：134-135 [8] Tan C，Alphonso N，Anderson D，et al. Mediastinal haemangiomas in children[ J]. Eur J Cardiothorac Surg，2003，23(6)：1065-1067.

（戴洁）

内容来源： 《胸外科疑难少见病例临床实践》一书

该书系统地整理了同济大学附属上海市肺科医院胸外科过往疑难少见病例的成功经验，并广邀来自多家知名医学中心的50余位专家共同参与编撰工作，收集近20年数百例胸外科疑难少见病的病例报道，并进行归纳和总结。

内容涵盖气管、肺、纵隔、食管、膈肌、胸膜、胸壁以及并发症等多个方面，借助影像资料、手术照片等形式，对疑难少见疾病的治疗要点进行深入浅出的解释，力争打造一本能够在诊疗方法上供更多临床医生参考和借鉴的“工具书”。

本期话题：

1、在纵隔血管瘤的流行病学与病因分析中，是否存在与患者年龄、性别和其他因素相关的统计数据？

2、在临床表现与诊断方面，如何区分纵隔血管瘤与其他纵隔肿瘤，特别是神经源性肿瘤、淋巴瘤和淋巴管瘤？

3、在手术切除纵隔血管瘤时，如何处理术中的出血风险，并确保完整切除良性肿瘤？是否有推荐的手术技术或辅助措施可供选择？