认知障碍、步态异常、尿潴留…医生面临难题,如何诊治这位66岁女性?
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基本信息:
66岁女性,低热、乏力4月,认知障碍2月,加重伴步态异常、便秘、尿潴留1月。近1月反应慢,寡言少语,言语逻辑错乱,烦躁易怒,行走不稳,无家人照看时反复摔倒,言语不清、饮水呛咳,排尿困难、便秘,无幻觉,无精神行为异常。既往高血压10年、糖尿病4月。
入院检查:
入院查体定位定向力下降,记忆力、注意力下降,失算,手指失认,左右失定向,结构性失用,四肢图形辨别觉差,执行功能障碍,MMSE评分8分(满分30分)。存在中度构音障碍和严重小脑性共济失调,共济失调(SARA)评分为27,患者自行无法站立。存在自主神经功能障碍:直立性低血压,仰卧20分钟血压148/84 mmHg,站立3min血压 88/58 mmHg;严重尿潴留,残余尿量为105mL,需留置导尿。存在椎体外系症状:帕金森综合征表现,包括面具脸、眉心征(+)、运动迟缓、双上肢齿轮样肌张力增高,统一帕金森病评定量表 (UPDRS) 第 II 部分得分 25,UPDRS 第 III 部分得分为41。锥体系:反射检查提示双侧二头肌反射和膝反射亢进,双侧巴宾斯基征阳性。其余颅神经、肌力、感觉无明显异常。mRS评分5分。
常规血液检查均在正常范围内。颅脑MRI显示大脑半球、小脑和内侧颞叶中度容量丢失(图1)。全身18F-FDG-PET筛查恶性肿瘤阴性。腰椎穿刺提示脑脊液细胞增多(8*106/L)、正常葡萄糖(3.9 mmol/L) 和蛋白水平 (343 mg/L)。IgG寡克隆条带阴性,二代测序阴性,无感染证据。副肿瘤和自身免疫性脑炎相关组合(抗-Hu, Ri, ANNA-3, Yo, Ma2/Ta, GAD65, CV2, Amphiphysin, SOX1, Titin, NMDAR, AMPAR, DPPX, CASPR2, LGI1, GABAbR和IgLON5抗体)均为阴性。

讨论:
1、患者快速进展性痴呆伴多个系统受累,诊断考虑什么?
2、需要与哪些疾病鉴别诊断?
3、如何治疗?

最后编辑于 2023-09-26 · 浏览 4393