认知障碍、言语笨拙、核磁多发病灶,您考虑什么?
病例信息
患者孔XX,男,62岁,主因“言语笨拙、反应迟钝4天”于2021/4/23入院。
现病史:患者于入院4天前无明显诱因出现言语表述欠流利,偶有找词困难,反应迟钝,对答尚切题,病程中否认视物双影及视物模糊,否认毒物接触史,否认发热、抽搐,否认意识障碍,否认胸闷、胸痛,否认腹痛,否认二便障碍,否认行为异常。就诊X市医院,行颅脑MRI示多发腔隙性脑梗死,部分软化灶形成;脑萎缩。大便正常,小便费力。
既往史:1月前左耳外渗分泌物,具体描述不清,听力下降,就诊X市医院,诊断“感音神经性耳聋”。7天前左右大小便失禁,非同时出现。否认“高血压”、“糖尿病”、“冠心病”病史。
查体:BP:144/91mmHg神清,言语欠流利。反应迟钝,计算力减退。两侧额纹对称。两侧鼻唇沟对称,伸舌居中。双上肢震颤,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射正常,两侧巴宾斯基征(-)。颈软,无抵抗。
辅助检查:心电图:窦性心律,P波增宽。
颅脑MR如下















初步诊断:言语笨拙、反应迟钝待查:(1)MOG抗体病?(2) Susac综合征?(3)多发性硬化?
诊断分析:
1.MOG抗体病:中年男性,以言语表述欠流利、反应迟钝起病,出现脑病症状前存在大小便失禁,不除外脊髓马尾受累,结合颅脑MRI可见多发病灶,以白质病变为主,故考虑该病可能。
2.Susac综合征:起病前存在听力下降,本次入院存在脑病表现,包括言语欠流利、反应迟钝,虽目前未发现视网膜受累证据,仍不除外本病。
3.多发性硬化:中年男性,以言语表述欠流利、反应迟钝起病,存在二便失禁,颅脑MRI可见空间多发性,故不除外本病可能。
处理分析
入院后完善腰穿检查:压力 135mmH2O,无色透明,脑脊液葡萄糖:4.56mmol/l,同期血糖:11.7mmol/l。脑脊液氯化物:114.11mmol/l。墨汁染色、抗酸染色未见异常。细菌培养未见异常。
血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体:阴性。
血及脑脊液抗NMO抗体、抗MBP抗体、抗MOG抗体、抗Flotillin抗体、抗GFAP抗体均阴性。
血及脑脊液OB试验:阴性。
因患者入院前存在二便失禁,完善泌尿系超声提示膀胱残余尿量250ml。
腰椎MR未见马尾神经受累。
眼底荧光造影











进一步诊断分析:
MOG抗体病:患者腰椎MR未见马尾及脊髓受累,MOG抗体阴性。
MS:无时间多发证据,OB试验阴性。
SUSAC:眼底荧光造影未见视网膜中央动脉阻塞。
因患者于我院无法明确诊断,建议北京就诊。随访时家属诉于宣武医院门诊就诊时医生建议住院治疗,但患者家属拒绝并就诊于北京X中医院,以脑梗死治疗半月后出院。
总结与讨论
又是一例诊断不明的病例。与科里医生沟通时,我倾向于SUSAC,按SUSAC诊断标准,患者符合新发认知功能受损、颅脑MR多发圆形高信号病变,胼胝体病灶呈“雪球样”、新发听力下降,听力图存在感音神经性耳聋。但患者病程中没有头痛、视力受损。科里另一位医生倾向于MOG,毕竟MOGAD诡异多变。

那么,你根据以上信息,考虑这个患者是什么疾病?

最后编辑于 2024-07-03 · 浏览 4282