【儿科每日一文】专家笔谈丨小儿先天性心脏病的营养与指导
广东省人民医院儿科 何少茹
先天性心脏病是指心脏、大血管在胚胎期发育异常或形成障碍而造成异常解剖结构，或是在胎儿出生后应自动闭合的通道没有闭合。先天性心脏病是人类最常见的先天性缺陷，发生率为8～12/1000，是婴幼儿死亡的重要原因之一。对于先天性心脏病，根据病情轻重和类型进行不同的处理，急重型一般在新生儿期进行介入和外科治疗，轻型一般进行择期手术。
先天性心脏病患儿的主要特点是心功能异常，造成体重增长缓慢和生长限制。患儿的营养状况对其生长发育、免疫以及术后的临床结局均十分重要。营养不良会影响脏器和组织修复，导致切口愈合延迟、自主呼吸无力和免疫力低下等并发症。此外，还会增加整个社会的卫生负担。因此，评估先天性心脏病患儿的营养状况，研究能量摄入对其营养状况及临床预后的影响，均具有重要的意义。
引起先天性心脏病患儿营养不良的因素较为复杂。已知的影响因素包括：液体量限制、血流动力学损害、能量摄入不足和代谢异常。先天性心脏病患儿由于合并充血性心力衰竭或术前和术中中断饮食以及术后禁食，都会进一步导致患儿摄入不足。住院患儿营养不良的发生率为15%～30%，而先天性心脏病住院患儿营养不良的发生率高达34.7%。长期的营养不良使先天性心脏病患儿的住院频率、手术风险以及术后并发感染的可能性增加，术后伤口愈合延迟。目前，国内外儿科肠内肠外营养支持指南均指出，对住院患儿常规进行营养风险筛查，使存在营养高风险的患儿得到及时的识别和干预，有助于先天性心脏病患儿的预后和远期的生长发育。营养风险筛查作为先天性心脏病患儿营养管理的第一步，其筛查工具尤为重要。
一、营养风险筛查的相关概念
欧洲肠内肠外营养学会对营养风险筛查给出了清晰的定义，即由特定的人员或社区健康服务团队进行的以识别患者是否存在营养问题 (有无营养不足和营养不足危险) 的快速及简单过程。来自国内外儿科肠内肠外营养权威组织的2份指南对用于营养风险筛查的工具进行了清晰的定义，即筛查工具是用来探测被筛查对象是否存在蛋白质及能量营养低下和 (或) 预计营养低下，在患者目前及将来的疾病状态下是否可能发展或加重。欧洲肠内肠外营养学会建议，无论使用何种营养风险筛查工具，都应包括以下4个方面的评价：(1) 目前的营养情况如何？(2) 目前的营养情况稳定吗？(3) 目前的营养情况还在恶化吗？(4) 现有疾病的过程是否会加速营养状态的恶化？对筛查工具中的每一个变量应赋予一个分值，才可对营养风险的程度进行定量分析，便于制订明确的营养干预计划。
二、先天性心脏病营养风险筛查工具
理想的营养风险筛查工具应该能够简便、快速、可靠、有效地识别出营养风险患儿，由经过培训的临床医护人员或营养师在入院时或入院24小时内完成，并定期重复 (一般1次 / 周)。国内外的相关研究指出，先天性心脏病患儿的营养风险筛查工具主要包括以下几种。
1.儿科营养风险评分(pediatric nutritional risk score,PNRS)
PNRS由法国学者于2000年制定，该工具在患儿（＞1月龄）入院48小时内完成，包括疼痛情况、饮食情况（是否达到推荐量的50%）、消化系统症状（有无呕吐和腹泻等）和疾病严重程度等内容，每个部分均有评分标准，根据得分分为低风险（0分）、中风险（1～2分）、高风险（＞3分）。PNRS在儿科住院患者营养风险筛查中的有效性已得到验证，但由于需要详细记录患儿入院48小时的膳食，使用过于繁琐和费时，因此在先天性心脏病患儿中使用较少，其临床实用性还需进一步验证。
2.主观全面营养评价(subjective global nutritional assessment,SGNA)
SGNA是加拿大学者Seeker等于2007年制定，该评价方法适用于＞1月龄的患儿，评价内容包括患儿近期体格指标的变化（包括皮脂肌肉消耗程度）、饮食改变、消化道症状以及潜在疾病和既往疾病的影响等。根据得分分为营养良好、轻中度营养不良、重度营养不良。研究显示，SGNA是唯一一个将营养不良分类与临床结果联系在一起的筛查工具，虽然有非常好的特异度(100%)，但敏感度较差(15%)，需要回顾大量的既往史，临床应用操作复杂且耗时，而且从评估内容来看，更符合结构性营养评估工具而非筛查工具，因此未能在实际临床工作中得到很好的推广和应用。
3.儿科营养不良评价筛查工具(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics,STAMP)
STAMP筛查工具是英国学者于2008年制定，由护士对2～17岁的住院患儿进行营养评估，包括与营养相关的疾病或诊疗计划、住院期间膳食摄入调查、身高和体重测量，每个部分均有评分标准，根据得分分为低风险（0～1分）、中风险（2～3分）、高风险（≥4分）。STAMP筛查工具与全面营养评估之间有较好的一致性，具有72%的敏感度和90%的特异度。近年来，其他学者应用STAMP筛查住院患儿营养风险的研究显示，以营养师的全面评估为金标准，STAMP评估的敏感度为75%～83.3%，特异度为60.8%～66.7%。2010年欧洲儿科胃肠肝病与营养学会推荐使用STAMP对住院儿童进行营养风险筛查。STAMP在临床上的应用越来越多，此工具强调了疾病因素对发生营养不良风险的影响，并将其作为主要影响因素，有利于进行不同疾病营养状况的分析，但其敏感度和特异度受到诊断标准及诊断分界点的影响，其在先天性心脏病患儿中的有效性和预测价值，仍需进一步研究证实。
4.儿科约克营养不良评分(pediatric Yorkhill malnutrition score,PYMS)
PYMS由英国学者Gerasimidis等于2010年制定，适用于1～16岁的住院儿童，包括体质量指数、近3个月内的体重变化、1周内膳食摄入情况、疾病严重程度4个方面的高风险。Gerasimidis等将该工具与全面营养评估的“金标准”和其他儿科营养评估方法进行比较，发现该工具有较好的敏感度和特异度。
三、小结
综上所述，尽管有如此多的营养风险筛查工具可供临床应用，但由于缺乏营养风险筛查与临床结局相关性的多中心研究，且筛查过程费时费力，因此尚无公认的先天性心脏病营养风险筛查工具。营养风险筛查工具的选择应综合考虑其敏感度、特异度、可重复性、工具使用的便捷性和耗费的时间。
择期手术的先天性心脏病患儿的喂养原则与正常婴幼儿的喂养原则一致，但急危重婴幼儿在常态下，仅能够通过肠内和肠外供应营养。有研究显示，室间隔缺损合并营养不良的患儿，其总能量消耗提高40%。存在充血性心力衰竭或因主动脉缩窄或肺动脉高压导致心脏后负荷增加的先天性心脏病患儿的能量消耗增加73%。一方面，由于心脏要努力泵出足够的血以满足机体的代谢需求；另一方面，先天性心脏病患儿的能量摄入不足，消耗增加，合并心力衰竭时肠道消化吸收功能下降，使其没有足够的能量满足脂肪沉积，因此先天性心脏病患儿的瘦体重比率增加，导致其基础代谢率增加。慢性长期的低氧血症也可导致先天性心脏病患儿食欲不振，使其在细胞水平不能提供充足的能量。此外，由于手术创伤、感染、发热等因素会大大增加机体的代谢程度，手术时的营养不良可能会增加术后发病率，延长住院时间和延迟恢复，术后康复对糖类、脂肪、蛋白质等营养物质的需求增加，且术后患儿多存在胃肠功能不良，加之术后机械通气会加重胃肠缺血缺氧，从而导致肠道消化吸收功能受到影响。因此，术前术后给予适当的营养支持治疗对于机体康复、减少感染均至关重要。相关研究显示，先天性心脏病患儿的既往喂养史和院内的术前术后营养供应均严重不足。营养不良与患儿的手术风险、住院时间、机械通气时间相关。目前无明确的先天性心脏病患儿推荐的营养热量供应标准，有的按照正常健康儿童的生长发育需要，有的按照预期或实际的能量消耗来判定患儿的喂养情况。
总之，先天性心脏病患儿在不同时期，由于各种原因造成其热量供应不足，加重其营养不良状态，与其临床转归和预后相关。
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最后编辑于 2023-06-22 · 浏览 560
