罕见！长达 25 cm 的肿瘤从卵巢「爬」至心脏，历时 10 小时救回危重患者

一般资料：

患者女性，56岁，以发现“右心房肿瘤”2月余之主诉于2022年2月21日入院。2月前在外院拟行“右肩部肿物”切除术，术前检查心脏超声提示右心房肿瘤，遂来我院就诊。平时劳累、阴雨天时偶有胸闷气短，伴有心前区针扎样刺痛，含服丹参滴丸可缓解症状。

21年前行胆囊切除术，7年前行子宫肌瘤切除术。否认其他疾病史，家族中无类似疾病，无家族性疾病史。

二、辅助检查、诊断与鉴别诊断

心脏超声（2021年12月13本院）右房内低回声团块，考虑来自下腔静脉，左室收缩功能正常，舒张功能减弱，三尖瓣少量返流。

胸腹部增强 CT 提示：盆腔占位病变，下腔静脉及右心房不规则充盈缺损。

需要与下腔静脉内原发肿瘤、下腔静脉血栓、肾脏肿瘤引起的下腔静脉癌栓等情况鉴别。

经多学科讨论，结合患者既往子宫平滑肌瘤行子宫切除手术病史，考虑术后残留平滑肌瘤组织经静脉生长至下腔静脉并蔓延至右心房，考虑为血管平滑肌瘤病，下腔静脉及右房内的肿瘤组织以及可能继发形成的血栓可造成肺栓塞、甚至猝死风险。

手术迫在眉睫，时间就是生命。最终决定于 2022 年 3 月 4 日在全麻体外循环辅助下行下腔静脉及右房内肿瘤切除术。

三、治疗

先行腹部右旁正中切口，探及右侧附件处7cmx3cmx4cm不规则肿块，卵巢静脉内有异常条索样增生物，子宫残端可见两处异常增生物，切除子宫残端异常增生物，切除左侧卵巢，剥离右侧附件及肿块至卵巢静脉入腔静脉处。

分离暴露肝下腔静脉、左右肾静脉、肝门血管、套阻断带。

右腹股沟切口暴露股动脉，右胸前外侧弧形小切口，经第四肋间进胸暴露心脏，肝素化后经股动脉、右房上腔静脉插管、卵巢静脉入口下段腔静脉插管建立体外循环。阻断上下腔静脉、左右肾静脉，短时间阻断肝门血管，肾静脉平面处纵行切开腔静脉，探及条索状瘤组织，拉出近心段，探查瘤体顶端包膜完整，环形切除右侧卵巢静脉入口处腔静脉壁，将瘤体远心段完整取出。

缝合关闭腔静脉切口，食道超声探查右心房内瘤组织消失，右心室、肺动脉主干及左右分支无异常，开放各阻断带。

停体外循环，中和肝素，撤除体外循环插管；

止血、关闭腹腔、胸腔、右腹股沟切口，生命体征稳定，送心外科监护室复苏治疗。

术后病理：右卵巢血管平滑肌瘤病累及下腔静脉、右心房。阴道残端、左输卵管系膜可见瘤组织。

四、治疗结果

术后患者恢复良好，无特殊不适。术后3月复查超声、增强CT未见明显异常。

讨论：

该患者最终确诊为血管平滑肌瘤病。病因是子宫平滑肌瘤切除术后残留平滑肌瘤组织继续生长播散，沿右卵巢静脉进入下腔静脉并进入心脏右心房。这是一种非常少见的疾病，国内外文献仅报道几百余例。

危险的是肿瘤沿静脉通道攀爬生长进入心腔，可造成肺动脉栓塞，肿瘤阻塞血管通道影响静脉回流，还可致下腔静脉血栓形成并引起肺梗死等并发症，必须尽早尽快手术。

因为肿瘤范围广泛，牵涉胸腹腔多个器官，术中要打开下腔静脉甚至右心房，一般需要体外循环辅助，对血液循环影响非常大，手术难度极大，大出血、循环衰竭是最易出现的致命手术并发症。多学科紧密协作、周密的手术方案，必要时体外循环辅助，是手术安全的有力保证。

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