病例分享34-摔倒后语言、性格改变，答案是？

患儿女，10岁，因“语言、性格改变10天，2天前无热抽搐1次”入院。患儿入院2周前（10.9）在学校不慎摔倒，当时出现头痛、头晕、口唇稍青紫，小便失禁，无恶心呕吐及肢体抽搐等症状，由老师送至当地医院就诊，测血压低（具体不详），查腹部、骨盆CT示未见异常，约2小时后头晕好转，期间进食少量稀饭，约10天前（10.12）出现言语不清，无抽搐，无呕吐，随后出现记忆力下降，10.16带至太湖县人民医院就诊，查颅脑MRI未见异常，未治疗，10.18至安徽医科大学第二附属医院住院治疗，查颅脑CT未见异常，予抗癫痫药物治疗（具体用药不详），未见好转，近日失语加重，情绪异常，有恐惧感，10.20出现无热抽搐1次，双眼上翻，右侧口角歪斜，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，家人立即按压人中，予抗惊厥药物治疗后缓解（具体不详），持续时间约30秒，缓解后感恶心不适，呕吐1次，为水样液体，无腹泻，后症状好转，说话较前清晰，10.21再次出现语言困难，情绪烦躁易怒明显，遂家人带至我院就诊，为进一步诊治，拟“癫痫？”收住神经内科。

患儿发病来精神一般，饮食欠佳，睡眠欠佳，醒后偶感头晕，二便正常。

既往史、个人史、家族史无殊。查体：言语不清。

考虑什么疾病，完善什么检查？

患儿入院后收入神经内科，予以唑尼沙胺联合左乙拉西坦抗癫痫；予以丙球免疫治疗（10.26）；予以甲强龙（2mg/kg.d）抗炎；予以维生素B6营养神经等对症治疗。患儿语言障碍，情绪暴躁（10.25晚多次试图掰断、咬断手指等自残行为），伴四肢用力（双手抓挠、双脚乱蹬），时有恐惧感，无法自控，镇静剂治疗效果欠佳，于10.26转入PICU。   

10.23 头颅MRI平扫及MRA、脊髓MRI、心电图、心超、胸腹片无殊。脑脊液中有寡克隆条带。

10.24 脑脊液抗体NMDAR 1:100 血清抗体NMDAR 1:1000

          白细胞 65 蛋白 290

考虑什么诊断？下一步如何治疗？

出院诊断：重症脑炎、自体免疫性脑炎（抗NMDAR抗体）、肺炎、癫痫部分性发作、肠道感染、中度贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少

住院期间治疗：入PICU后，予静脉丙球封闭抗体(10.26-10.29，总量2g/kg；11.18-11.19，总量2g/kg），甲强龙抗炎（冲击治疗2次：11.01-11.03，10mg/kg.d；11.24-11.26，10mg/kg.d）、7次血浆置换（11.1、11.3、11.4、11.8、11.10、11.15、11.17）、先后予左乙拉西坦（10.23-12.04）、唑尼沙胺、拉考沙胺（11.23-12.04）抗癫痫、利培酮（10.26-12.02）及氟哌啶醇（11.09-11.15）抗精神症状巴氯芬片，左旋甲状腺素片、甲钴胺片、维生素AD、骨化三醇、维生素B1口服；根据感染指标及痰培养结果，先后给予头孢呋辛钠(11.04-11.07,11.15-11.28)、头孢哌酮钠舒巴坦钠(11.07-11.15)、盐酸莫西沙星（11.28-12.04）、阿米卡星（11.28-12.04）氟康唑氯化钠(11.07-11.15)、伊曲康唑口服液(11.15-12.04)抗真菌、复方磺胺甲恶唑（11.15-12.02）、输少浆血等对症支持治疗，待患儿意识障碍显著改善，无发热、抽搐，复查感染指标未见异常。病情好转后于12.04转儿科病房,先后予以莫西沙星（12.05-12.08）、异帕米星（12.05-12.13）、阿奇霉素（12.14-12.18）、头孢克肟（12.22-12.29）抗感染，丙球封闭抗体(12.22-12.25，总量2g/kg），甲强龙逐渐减量，左乙拉西坦（12.05-12.16）联合拉考沙胺（12.05-12.16）抗癫痫，巴氯芬缓解谵妄，辅以予以美能保肝、葡萄糖钙锌,迪巧,富露施沐舒坦、骨化三醇、维生素B1、甲钴胺、雾化、仙特明、中医针灸等对症治，病情好转后于12.25改为甲泼尼龙口服，现24mg QD。患儿一般情况可，咳嗽好转，无腹痛呕吐等不适，考虑病情好转，予出院。

NMDAR滴度变化：

2021.11.07 脑脊液抗体NMDAR 1:100 血清抗体NMDAR 1:320

          白细胞 23 蛋白 210

2021.11.18 脑脊液抗体NMDAR 1:100 血清抗体NMDAR 1:10

          白细胞 12 蛋白 210

2021.12.13 脑脊液抗体NMDAR 1:30  血清抗体NMDAR 1:10

          白细胞 2 蛋白 340

总结：

1.病史小结：患儿女，10岁，因“语言、性格改变10天，2天前无热抽搐1次”入院。头颅外伤后出现语言、性格改变，2天前无热抽搐1次，外院头颅CT及MRI无异常，抗癫痫治疗无好转。患儿入院后查NMDAR抗体阳性，诊断“自体免疫性脑炎”，予抗癫痫，丙球免疫治疗、甲强龙抗炎，维生素B6营养神经。患儿语言障碍，情绪暴躁加重，出现自残行为，无法自控，镇静剂治疗效果欠佳，于10.26转入PICU，予丙球封闭抗体，甲强龙冲击治疗，血浆置换等综合治疗，意识障碍显著改善后出院。

2.自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE），由免疫反应介导的中枢神经系统炎性疾病。其主要临床表现为精神行为异常、记忆力下降及语言障碍，部分患者有反复的抽搐。总体预后良好，研究发现患者早期接受免疫治疗与预后相关。

抗NMDAR脑炎最常见首发症状是精神行为异常、癫痫发作及运动障碍或不自主运动。单纯疱疹病毒1型脑炎是抗NMDAR脑炎诱因之一。抗原抗体不是诊断的金标准，还有一个“抗体阴性的自免脑”的概念，达到临床诊断，即可积极治疗，以达到临床症状的好转，而不是盯着抗体滴度的变化。

3.我们医院自免脑还是挺常见的疾病，有肾母4期治疗引起的免疫紊乱，导致自免脑，表现为上课突然脱裤子撒尿；有执着的步行者，晚上不睡觉，绕着病房一圈一圈的转；有执着于把头塞进栏杆的奇女子。当然还是性情改变及自残的居多，而且比较难以鉴别，现在孩子们压力大，崩溃的，博取同情的，借病不上学的，借病心安理得打游戏的。曾经有个孩子装疯，在准备做腰穿的时候害怕露馅了，孩子说打算一辈子装病就能一直打游戏了。

4.自免脑是个筐，啥都能往里装。期刊文章里列举了很多鉴别诊断，真正难的是没有阳性检查结果的病人，因为抗体阴性的自免脑真的是什么都查不出来，临床症状诊断是没办法的办法，同时也有一些抗体延迟出现的病人，第一次腰穿是阴性，第二次就阳了，也是干扰很大。但神经内科的疾病有个共同点，就是许多疾病的治疗其实是一样的，我们常调侃神经内科三大法宝----激素、丙球、美罗华，算上PICU的CRRT，一共四样。对于无法明确诊断的神经内科疾病，可以丙球激素用一用，诊断性治疗，往往有奇效，比如一些抗体延迟出现的病人。

5.说回这个病人，这是我10月份收的病人，病情进展极快，被同学推倒撞了头，开始出现一系列症状，来的第一天能够说一些短句，间断发作的躁狂表现（惊恐，大喊大叫，坐立不安），每次持续20min，一天5-6次；第二天就不能说话了，部分话能听懂，能写自己的名字，表现出一定程度的认知障碍，躁狂表现更加频繁；第三天就听不懂了，不能说，只能发出“啊啊”的声音，能写自己发明的“字”（像汉字，但不是任何一个字），试图理解你说的话，但是不理解就会更加沮丧躁狂。后来出现了频繁的昏厥，站着或坐着突然昏倒，持续1-2分钟，醒后躁狂，不能进食，不会咀嚼，出现了自残行为，企图掰断自己的手指，那天我夜班没办法给她捆上上了镇静。白天交班时，患儿突然出现咬舌，其母亲当即将手指塞入患儿口中，同时呼叫医护，我冲过去的时候一床一地的血，我以为患儿咬舌自尽呢，结果都是妈妈的血，伟大的母爱。我立即取下毛巾堵嘴里，然后上拘束带，转入PICU。当然最后预后还是很好的。

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参考文献：

关静,杜开先,董燕,等. 儿童自身免疫性脑炎临床特点[J]. 中国神经精神疾病杂志,2021,47(1):38-43. DOI:10.3969/j.issn.1002-0152.2021.01.007.

刘磊,谢竹霄,王佳伟. 自身免疫性脑炎的分类及诊治[J]. 中国临床医生杂志,2021,49(6):634-639. DOI:10.3969/j.issn.2095-8552.2021.06.002.

谢国民,陈洁,吴喜萍. 自身免疫性脑炎的治疗研究进展[J]. 浙江医学,2021,43(10):1033-1036,1045. DOI:10.12056/j.issn.1006-2785.2020.43.10.2021-1300.