视网膜脉络膜肿瘤光学相干断层扫描

视网膜脉络膜肿瘤光学相干断层扫描

Emil Anthony T. Say, Sanket U. Shah, Sandor Ferenczy,及 Carol L. Shields

光学相干断层扫描（OCT）自20年前引入以来使得眼科学领域发生了变革。最初主要被视网膜专家用来黄斑成像，如今其在其他亚专科包括青光眼、角膜以及眼肿瘤中也起到作用。在眼肿瘤中，OCT提供了大约7μm的视网膜断层图像轴向分辨率，传递了关于眼内肿瘤对视网膜结构的影响的有价值的信息。一些影响包括视网膜水肿、视网膜下积液、视网膜萎缩、光感受器丢失、外层视网膜变薄、以及视网膜色素上皮脱离。随着更先进的技术，OCT现在通过使用被称为深层影像增强（enhanced depth imaging）可以提供更深达脉络膜的图像。这使得包括脉络膜痣及恶性黑色素瘤的小的（<3mm厚）脉络膜病灶的厚度及反射特性得以描绘。未来图像分辨率和深度的改进将会使得我们可以更好地理解视力丢失的机理、肿瘤生长以及肿瘤的处理。

1.介绍

自从1991年开始被引用以来，光学相干断层扫描（OCT）已被广泛应用到包括胃肠病学、皮科学、心脏病学以及眼科学的医学领域[1–4]。传统的时域OCT，1995年商售并主要被视网膜及青光眼专家应用，现今已被可以提供更高分辨率图像（4-7μm）及更快扫描速度（每秒高达40000次扫描）的谱域或傅里叶域OCT极大取代，这使得OCT可以被包括小儿眼科、眼整形、以及眼肿瘤的其他眼科亚专业转化广泛应用[5–8]。

OCT是一种用来评估赤道后眼底组织结构（内层视网膜，外层视网膜，视网膜色素上皮（RPE）以及脉络膜）的有用的诊断工具。在眼肿瘤方面，OCT可以用以诊断、治疗计划以及监测反应。OCT传统上主要被用于神经感觉视网膜及视网膜色素上皮的成像，具有出色的分辨率，但脉络膜及巩膜成像很差。如今，软件升级以及新的成像技术使得我们可以实现更长的扫描长度、深层影像增强（enhanced depth imaging，EDI）以及三维重建。这些最新的特性使得更周边的肿瘤可以得到展示、视网膜深层解剖图像更高的分辨率，并改善了眼内肿瘤的特性[8–10]。这里，我们回顾了后节眼内肿瘤的OCT临床特征以及其在这些病变管理中的应用。

2. 脉络膜痣

脉络膜痣是最常见的眼内肿瘤。人群研究显示这些肿瘤在白种人（6.5%）相比亚洲人（1.4%）有更高的患病率[11]。痣典型呈色素性，边缘光滑且被覆玻璃膜疣，大小基底直径小于5mm厚度小于3mm。透明通常不导致视觉症状，更重要的是通常为良性。然而据估计，8845例脉络膜痣中1例会发生恶变成为恶性黑色素瘤[12]。虽然这个几率看起来非常小，但仍建议对所有脉络膜痣仔细进行评估并随诊。痣转变未恶性黑色素瘤的好发因素包括：厚度超过2mm、出现视网膜下液、橙色素、视乳头旁位置以及视物模糊或闪光的症状[13]。其中任何因素的出现都会产生1.9的相对风险系数，三个因子则达7.4，所有5个因素的出现会导致相对风险系数达27.1[14]。

脉络膜痣的OCT特征已有广泛记录，但大多局限于其对被覆的视网膜和脉络膜前表面的影响[8]。Shields及同事将临床检查与OCT的视网膜表现的频度进行了比较[15]。他们发现与临床检查相比OCT在发现被覆的视网膜水肿（OCT15%：临床检查3%）、视网膜下液（26%：16%）、视网膜变薄（22%：0%）以及RPE脱离（12%：2%）具有更高的敏感度[15]。OCT还可以使检查者能够描述视网膜水肿（囊样还是非囊样），并确定被覆的光感受器的状态[15]。这些特征是有意义的，因为研究发现中心凹水肿以及RPE脱离可以预示视力丢失≥3行（RR分别为22.16和 9.02）、最终视力预后低于20/200（RR分别为12.80和18.72）[16]。被覆的光感受器丢失还可以解释某些患者的相关的视野缺损。位于RPE的异常也可以很容易被OCT观察到。被覆玻璃膜疣的OCT证据表现为小的RPE/Bruch膜圆顶样隆起[15]（图1）。经OCT成像41%的脉络膜痣可以发现痣相关的玻璃膜疣，并且可以在眼底镜下见到[15]。

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图1：脉络膜痣。（a）无色素性脉络膜痣伴被覆的RPE改变以及PRE萎缩区。（b）EDI OCT成像显示出病灶的前、后边缘。可见高反射内层脉络膜与低反射外层脉络膜之间的逐渐过渡。可见主要病灶表面的脉络膜毛细血管丢失。还可见多灶的RPE赘生物，提示未玻璃膜疣。

在OCT上，痣的脉络膜表现局限于前表面，62%为高反射，29%为等反射，9%为低反射[15]。前部脉络膜的反射性受被覆的RPE的改变及色素的多少影响[15]。OCT的表现反映了肿物内的色素，且与反映细胞构成密度的超声检查的内部反射及声学性质无关[15]。

3.脉络膜恶性黑色素瘤

葡萄膜恶性黑色素瘤是最常见的原发性眼内恶性肿瘤，90%发生在脉络膜[17]。它们通常表现为色素性的、隆起的脉络膜肿物，伴有相关的橙色色素及视网膜下液。大多数脉络膜恶性黑色素瘤可以与良性痣相鉴别，因为恶性黑色素瘤尺寸更大。然而，大约30%的脉络膜恶性黑色素瘤是小的（厚度≤3mm）且很难仅仅通过临床检查与痣相鉴别[17]。对于这些病例，OCT可以帮助发现恶性黑色素瘤相关的被覆视网膜的特征，比如视网膜下液[15]。恶性黑色素瘤相关的网膜下液随体位变化，并且可导致间断视物模糊或闪光。总体来讲，葡萄膜恶性黑色素瘤中15%与25%分别在5年和10年内发生转移[17]。Shields及其同事发现，8033例葡萄膜恶性黑色素瘤患者中视网膜下液是转移的显著风险因素，因此即便是OCT发现极少的视网膜下液对患者而言可能都是重要的[17]。

视网膜下液是与潜在脉络膜恶性黑色素瘤相关的重要特征。Muscat及其同事研究了20例未经治疗的脉络膜恶性黑色素瘤，并在所有患者中用时域OCT发现了视网膜下液[18]。Espinoza及其同事同样也使用时域OCT描述了活动性OCT模式，可见局限浆液性视网膜脱离伴被覆正常厚度的视网膜，这一特征与有记录的肿瘤生长及未来治疗高度相关(P = 0.033) [19]。相比之下，慢性OCT模式可见被覆视网膜变薄，含有视网膜内囊腔及RPE增厚，这可能与更可能保持休眠的长期病变相关[19]。Sayanagi及其同事使用3D谱域OCT，发现脉络膜恶性黑色素瘤与痣相比具有显著更高的网膜下液（91%：14%）、视网膜水肿（61%：14%）及视网膜下沉积（61%：11%）的患病率[10]。Singh及其同事使用谱域OCT描述对应于小的脉络膜恶性黑色素瘤表面橙色色素的散在视网膜下沉积物的沉着，而这在时域OCT上是从未看到的[12]。谱域OCT还能够发现早期的玻璃体种植，表现为玻璃体内高反射的20-30μm球体[21]。OCT对脉络膜恶性黑色素瘤的局限性在于对大的恶性黑色素瘤被覆视网膜成像的困难，以及无法穿透脉络膜前表面成像[19]。在恶性黑素瘤中，前部脉络膜的反射率是不一的，即便是使用谱域OCT[20] (图2)。

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图2：脉络膜恶性黑色素瘤。(a)小的脉络膜恶性黑色素瘤伴被覆RPE增生及弥漫性橙色色素积累。(b)谱域OCT清楚地显示视网膜下液，而这仅靠临床检查可能会被遗漏。在穹窿状的脉络膜隆起上是增厚的不规则的RPE和外层视网膜增厚。

除了检查被覆的视网膜和RPE外，OCT还被用于监测脉络膜恶性黑色素瘤放疗后的治疗反应和并发症。Horgan及其同事进行了贴敷放射治疗前、后OCT检查，发现放射性黄斑病变的平均发病时间为12个月[22]。作者还报道，6个月时，有17%的患者出现黄斑水肿，12个月时有40%，24个月时有61%[22]。相比之下，仅通过临床检查在6个月时发现放射性黄斑病变的占1%，12个月时12%，24个月时29%[22]。此外，OCT使作者能够将黄斑水肿分为中心凹外非囊样水肿（1级）、中心凹外囊样水肿（2级）、中心凹非囊样水肿（3级）、轻-中度中心凹囊样水肿（4级）和重度中心凹囊样水肿（5级）[22]。这种定性分类与中央中心凹厚度的定量有关。在这种情况下，OCT和视力都可以用来监测激光光凝、玻璃体内抗VEGF和玻璃体内曲安奈德治疗放射性黄斑水肿的治疗效果。

4.脉络膜转移癌

因为其丰富的血管，脉络膜是眼部最常见的转移部位。患者通常表现为无痛性视力模糊，66%有系统性癌症病史，最常见的是女性乳腺癌和男性肺癌[23]。在34%没有系统性癌症病史的患者中，肺部是检查后最常见的原发部位[23]。临床上，脉络膜转移癌表现为孤立的无色素的脉络膜肿物，伴有可移位的视网膜下液[23]。偶尔与被覆RPE改变和与脂褐质相对应的棕色色素积累有关。

脉络膜转移癌的OCT表现为神经感觉视网膜和RPE呈圆顶状隆起，伴有邻近的视网膜下液（图3）。它还可能与视网膜水肿、视网膜内囊腔、RPE增厚和脱离有关。Natesh及其同事在临床检查中发现对应于簇集在肿瘤表面RPE的高反射性视网膜下沉积[24]。Arevalo及其同事还在14.2%的病例中发现了神经感觉层脱离中的高度反射点，并得出结论，这些点可能与癌细胞对视网膜的损害或含有脂褐质和黑色素颗粒的巨噬细胞相对应[25]。与所有脉络膜肿瘤一样，脉络膜的特征也局限于前表面，并且通常反射率不一[10]。除了诊断能力之外，OCT在监测治疗反应方面也很有价值，因为治疗后视网膜下液消退以及正常视网膜结构恢复已有报告[25,26]。

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图3：脉络膜转移癌。(a) 1例乳腺癌患者出现无色素性脉络膜转移癌。(b) EDI OCT可以显示转移癌的前缘和后缘，从而可以测量肿瘤的厚度并描述其内部结构。可见RPE多发结节性隆起伴RPE增厚，覆盖视网膜下液；以及神经感觉层脱离内高反射沉积物，这可能来自于肿瘤细胞或巨噬细胞。

5.脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤是一种良性血管性肿瘤，根据脉络膜累及的范围分局限性或弥漫性两种[27]。局限性脉络膜血管瘤通常呈橘色，圆形，位于后极，表现为被覆的视网膜水肿、视网膜下积液和RPE改变[28]。脉络膜血管瘤在超声上表现为高的内反射率和声学固态性，而在吲哚菁绿血管造影上常表现为明亮的早期充盈和特征性的晚期冲刷[28]。在MRI上，T1像相对于玻璃体呈高信号，T2像等信号，不像大多数眼内肿瘤在T2像呈低信号[28]。弥漫型通常延伸累及整个脉络膜，并常伴有同侧面部血管瘤（火焰状痣），共同构成了Sturge-Weber综合征[27,28]。

Ramasubramanian及其同事描述了局限性脉络膜血管瘤的OCT表现，发现视网膜下液（19%）、视网膜水肿（42%）、视网膜劈裂（12%）、黄斑水肿（24%）和局部光感受器丢失（35%）[29]。同一小组还描述了弥漫性脉络膜血管瘤的OCT表现，并报告了视网膜下液（28%）、视网膜水肿（14%）和光感受器丢失（43%）[29]。脉络膜血管瘤急性渗漏表现为视网膜下液伴光感受器层保留，并且视网膜厚度正常；而慢性渗漏表现为光感受器丢失、视网膜劈裂和与视网膜下液相关的视网膜内水肿[8]（图4）。OCT检查显示肿瘤前表面呈低反射[10]。目前，OCT已被用于监测光动力治疗、经瞳孔温热治疗、贴敷放疗或激光光凝治疗的反应。Blasi及其同事对25例局限性脉络膜血管瘤进行了光动力治疗，并报告在治疗5年后中央中心凹厚度下降和中心凹解剖恢复。

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图4：脉络膜血管瘤。(a)沿颞下血管弓的脉络膜血管瘤，在中心凹鼻下及颞下可见轻微渗出。(b)时域OCT显示其后缘圆顶样隆起，伴有被覆的视网膜劈裂和视网膜水肿。

6.脉络膜骨瘤

脉络膜骨瘤是一种罕见的骨性肿瘤，常见于年轻女性。该肿瘤表现为乳头旁或黄斑区橘黄色斑块，但脱钙后可呈现变白区域。该肿瘤为良性，但有生长的能力。长期研究显示，10年后生长率为41-51%，脉络膜新生血管为31-47%，最终视力结果低于20/200者为56-58%[31,32]。视力丢失的机制包括视网膜下液、脉络膜新生血管以及光感受器丢失。Shields及其同事对74只脉络膜骨瘤患眼进行了随访，发现视网膜下液和肿瘤脱钙是视力不佳或视力丧失≥3行的预测因素[32]。

脉络膜骨瘤的内部结构很难用OCT来评估，仅局限于其前表面[8]。被覆的内层视网膜常被保留，而外层视网膜（即光感受器和RPE）常被观察到变化[8]。RPE有时会与深层肿瘤的内表面相连续，钙化的程度影响了透光的量[8, 33, 34]（图5）。Shields及其同事报道脉络膜骨瘤的OCT特征，并且报告了其异质性，这很大程度上取决于钙化的多少[35]。肿瘤钙化部分显示大部分完整的内层（100%)和外层（95%）视网膜、明显的RPE（57%）以及轻度的透光（95%）[35]。相比之下，肿瘤脱钙部分显示完整的内层视网膜（90%）、变薄的外层视网膜（100%）以及模糊的RPE（90%），明显的光透射进入肿瘤（70%）[35]。他们还描述了RPE增生区后面的局部阴影区[35]。如果钙化，肿瘤前表面高反射占48%，等反射占52%；但脱钙后大多数为高反射（90%）[35]。

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图5：脉络膜骨瘤。(a)视乳头周围脱钙性脉络膜骨瘤伴色素迁移及RPE萎缩。(b) EDI OCT显示正常的脉络膜毛细血管被致密的高反射性肿物所取代，其后缘呈扇形，相邻的巩膜前方有低反射间隙。主要病变与被覆的RPE几乎是连续的。被覆的视网膜神经感觉层随着外层的丢失而变薄。

7.淋巴肿瘤

眼内淋巴肿瘤可发生在眼的不同部位，具有不同的预后影响。有两种基本类型，玻璃体视网膜型和葡萄膜型。玻璃体视网膜淋巴瘤占病例大多数，主要是弥漫大B细胞淋巴瘤[36]。它们是一种侵袭性肿瘤，与中枢神经系统淋巴瘤高度相关[36]。患者多为免疫功能正常的老年人或免疫功能低下的年轻人。临床上表现为双眼视网膜、视网膜下或RPE下多灶黄色沉积，并有其前方玻璃体混浊。肿瘤表面有时可见色素迁移和RPE簇，呈棕色豹斑样。

葡萄膜淋巴肿瘤累及脉络膜、睫状体和虹膜，常伴有结膜和眼眶成分。大多数为结外边缘区B细胞淋巴瘤，但也有良性反应性淋巴样增生亚型表现类似但侵袭性较低[36]。脉络膜淋巴肿瘤通常为单眼。表现为与白点综合征相似的多灶性橘黄色脉络膜浸润[36]。随着时间的推移，它们可累及整个葡萄膜，在超声检查上造成弥漫性葡萄膜增厚，常在巩膜后出现小而圆的回声透亮[37]。被覆的视网膜和玻璃体保持透明；然而，穹窿或结膜可被累及呈“鲑鱼斑样”[36]。与玻璃体视网膜淋巴瘤相比，葡萄膜淋巴瘤更加表现出惰性，但存在与全身淋巴瘤的关联。

所有眼内淋巴肿瘤的诊断都应通过活检来完成，无论是来自受累的相关结膜或穹窿，还是通过对受累眼组织的玻璃体切割及细针活检。辅助检查并不是绝对必要的，尽管它可以提供对累及范围的洞察。玻璃体视网膜淋巴瘤OCT可显示RPE圆顶样隆起或RPE下肿瘤沉积形成的小结节性RPE不规则性，肿瘤浸润导致视网膜隆起或增厚，以及相关炎症反应引起的黄斑囊样水肿[38 40]（图6）。Fardeau及其同事检查了61只经玻璃体活检证实的玻璃体视网膜淋巴瘤，发现41.7%可见RPE结节样隆起[40]。作者还报道，与患有后葡萄膜炎而非淋巴瘤的眼相比，中心凹的厚度明显更薄[40]。脉络膜淋巴瘤OCT表现为规则的间断的鳞状脉络膜增厚以及毛细血管丢失[41]。被覆的RPE和神经感觉视网膜不受累，并保留其规则、光滑的轮廓[41]。

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图6：玻璃体视网膜淋巴瘤。(a, b)双眼玻璃体视网膜淋巴瘤伴多灶奶油色视网膜下浸润。(c)右眼时域OCT显示因RPE下间隙内沉积形成的多发性RPE结节样隆起。(d)左眼时域OCT显示更广泛的浸润导致的多灶的RPE圆顶样隆起以及视网膜下液。

8.先天性视网膜色素上皮肥大

先天性视网膜色素上皮肥大（congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium，CHRPE）是一种良性、扁平、色素沉着性病变，罕见与视力丧失或视野缺损相关。这种肿瘤通常为单眼和单个的，但偶尔也可以多灶或成组呈熊迹样分布。家族性腺瘤样息肉病和Gardner s综合征与一种类型有关，其病变呈现杂乱多灶分布，个别CHRPE边界不规则，尾部萎缩。Shields和同事报告43%有萎缩空隙，占总面积的中位数为5%[42]。在他们的330例患者中，有337个病灶，通过摄影比较，46%的患者记录到基底大小的生长，而5个（1.4%）病灶在CHRPE内呈结节样隆起[42]。

CHRPE的OCT成像由于其所处的周边位置可能很难，但采用新一代谱域OCT更长的扫描长度拍摄可能会更好。Shields和他的同事描述了在所有CHRPE患者中被覆视网膜变薄以及光感受器丢失，这可能导致了视野缺损[43]。CHRPE上被覆的神经感觉视网膜厚度仅为临近正常视网膜的68%[43]。色素性CHRPE的RPE比相邻的正常视网膜厚52%，这阻碍了光的穿透并遮蔽了其下的脉络膜[43]。另一方面，无色素性CHRPE有大面积的空隙，其RPE较薄，使得可以透光并脉络膜部分可见[43]（图7）。

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图7：先天性视网膜色素上皮肥大（CHRPE）。(a)大的周边CHRPE伴位于中心的空隙。(b)时域OCT显示被覆视网膜变薄以及光感受器丢失，色素区后方脉络膜遮蔽，扫描时光线沿空隙透射到其下脉络膜。

9.视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤的典型表现为视网膜灰色隆起肿物，与周围的视网膜和RPE浑然不觉融合在一起，不伴有视网膜脱离或玻璃体炎症。常伴有牵拉邻近视网膜的视网膜前纤维化。黄斑学会（Macula Society）的Schachat及其同事的一份经典报告中，93%可见血管迂曲，78%存在玻璃体视网膜表面异常，87%存在色素沉着，7%存在相关的脂质渗出[44]。Shields及其同事分析比较了77例黄斑与黄斑外定位的病例，报告黄斑组Snellen视力下降更多≥3行。

Shields及其同事描述了11例视网膜和RPE联合错构瘤的时域OCT的特征，报告所有病例存在解剖结构紊乱伴可辨的视网膜层次的缺失[46]（图8）。91%的患者发现视网膜前膜的OCT证据，视网膜平均厚度为766um[46]。在他们的系列研究中，OCT图像显示无明显后方遮蔽的患者RPE完整。谱域OCT最近也有报道，但并没能为传统时域OCT增加重要信息[47]。

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图8：视网膜和RPE联合错构瘤。(a)黄斑视网膜和RPE联合错构瘤，可见鼻侧边缘致密的视网膜前纤维化。(b) EDI OCT显示正常的邻近视网膜内层逐渐转变为杂乱的肿物，其表面可见视网膜前纤维化簇。外丛状层、外界膜、光感受器内-外节交界区、RPE以及其下的脉络膜完好无损。

10. 视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内肿瘤。过去存活率为很低的恶性肿瘤，现在在发达国家因为采用了化学减容术因而取得了最高治愈率 [48]。视网膜母细胞瘤表现为黄白色视网膜肿块，当它完全在视网膜内时可见滋养血管。当表现为内生生长模式时，它的特征是其表面的玻璃体种植。另一方面，外生性视网膜母细胞瘤与视网膜浆液性脱离和偶尔的视网膜下种植相关。一种罕见的弥漫性生长模式以水平生长而非垂直生长为其特征，可伪装成葡萄膜炎 [48]。

个别视网膜母细胞瘤肿瘤在OCT上表现为神经感觉视网膜增厚及紊乱，并伴有可能由固有钙化引起的后方遮蔽[5]（图9）。当存在相关的视网膜下液或视网膜内囊腔时，在OCT上可以清晰地看到[5,50]。OCT的作用在于它能成像黄斑，尤其是中心凹。这对于患有视网膜母细胞瘤的儿童很重要，因为在治疗后或许可以恢复正常的中心凹解剖[51]。此外，区分器质性（如黄斑水肿和光感受器丢失）和非器质性（即弱视）导致的视力丧失对制定长期视力康复计划和最大限度地提高所有患者的预后至关重要。

视网膜母细胞瘤的OCT图像很难获得，因为传统的OCT成像需要一定程度的配合，而儿童很难期望得到。由于OCT仪器固有的局限性，对视网膜母细胞瘤OCT的报道少而少。如今，手持式OCT的发展已经彻底改变了术中成像的能力，可能对儿童眼部疾病的管理产生巨大影响，如早产儿视网膜病变和视网膜母细胞瘤[52]。它们可以提供具有三维重建能力的高分辨率谱域OCT图像[52]。

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图9：视网膜母细胞瘤。(a)化疗减容并巩固后大多钙化的视网膜母细胞瘤。(b)时域OCT显示视网膜内层紊乱、不规则，其后可见因钙化导致的遮蔽。

11.视网膜星形细胞错构瘤

视网膜星形细胞错构瘤（星形细胞瘤）是一种良性的、血管化的、胶质的视网膜肿瘤，可能是获得性的或先天性的。获得性星形细胞错构瘤表现为内层视网膜的黄白色肿物，可能与邻近的视网膜牵拉、黄斑囊样水肿、渗出以及不扩张的滋养血管相关。与先天性相比，它们通常缺乏钙化，但眼底镜下在其他方面类似。先天性星形细胞错构瘤见于年轻患者，随着时间的推移可能会获得内部钙化，有时与中枢神经系统星形细胞瘤合并见于结节性硬化症。这两种类型的青光眼通常不需要治疗，但有时可能会出现进行性生长，因为新生血管性青光眼导致失明和眼痛，从而需要眼球摘除[53]。

星形细胞型错构瘤表现为内层视网膜增厚及紊乱，并逐渐过渡到邻近的正常视网膜[5,54]（图10）。钙化的肿瘤具有更高的反射率和更强的后方遮蔽，而非钙化性肿瘤允许一些光线穿透显示出完好的外层视网膜[54,55]。27%可能伴有视网膜牵拉，67%因为瘤内囊腔而呈内部虫蛀样外观，47%可见邻近视网膜或黄斑水肿[54]。当开始治疗黄斑水肿时，OCT可用于观察视网膜下液消退或黄斑牵拉解除[56,57]。高分辨率谱域OCT确认了完好的外层视网膜结构，以及深层的脉络膜毛细血管[58]。三维重建在一个单一的图像中显示了肿瘤的结构及其与相邻视网膜的关系[58]。

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图10：视网膜星形细胞错构瘤。(a)视乳头旁视网膜星形细胞错构瘤伴视网膜前纤维化和黄斑鼻侧牵拉。(b)谱域OCT图像显示内层视网膜紊乱，肿瘤下可见完好的RPE。可见后方遮蔽，推测为肿瘤顶端钙化所致。致密的视网膜前膜引起邻近正常视网膜受牵引。

12.视网膜海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是一种良性的视网膜血管肿瘤，表现为暗红色的囊状血管瘤。该肿瘤可与其表面视网膜前纤维化、玻璃体出血或血管闭塞相关[28,59]。通常不伴有视网膜渗出和水肿[28]。因位于7号染色体的脑海绵状血管畸形基因突变因而有家族性倾向，可能还存在脑或皮肤海绵状血管瘤[8,28]。

OCT上海绵状血管瘤的特征包括内层视网膜对应于血管瘤的分叶状高反射性肿物。大的高反射性肿物内可见光学透亮囊样间隙[8,60]（图11）。还可见牵拉邻近视网膜的视网膜前膜；通常没有视网膜下液。

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图11：视网膜海绵状血管瘤。(a)沿颞上血管弓的海绵状血管瘤伴视网膜前纤维化。注意视盘表面的类似病变。(b)时域OCT显示分叶状的内层视网膜伴光学透亮间隙，代表囊样血管瘤。其下RPE完好。

13. 视网膜成血管细胞瘤

视网膜成血管细胞瘤(毛细血管瘤)是一种桔红色局限性血管病变，伴有扩张的滋养动脉和引流静脉。当多灶、双眼或发生在10岁以下儿童时，往往与von Hippel-Lindau病相关[61]。此肿瘤可伴有邻近视网膜渗出或远端黄斑囊样水肿。晚期病例可能出现广泛的浆液性视网膜脱离，或新生血管性青光眼[28]。

在OCT上，视网膜成血管细胞瘤表现为内层视网膜光学致密肿物，可见因内部弥漫性毛细血管管腔导致的其后遮蔽[5,8]（图12）。OCT主要用于发现与视网膜成血管细胞瘤相关的黄斑水肿、视网膜前膜、视网膜下液[5,8]。它对监测治疗反应尤其有用。

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图12：成血管细胞瘤。(a)视盘成血管细胞瘤，沿中心凹鼻侧缘可见模糊的视网膜前膜。(b) EDI OCT显示内层视网膜圆顶样隆起，向邻近正常组织突然转换，后面层次完全遮蔽。相邻的RPE和脉络膜毛细血管完好。

14.视网膜血管增生性肿瘤

眼底血管增殖性肿瘤通常为单眼、孤立的黄红色视网膜病变，位于颞下周边，与成血管细胞瘤不同，其滋养动脉和引流静脉仅轻微扩张或无扩张。大多数病例为原发性，但26%为继发性，并伴有视网膜色素变性、平坦部炎及后葡萄膜炎等[62]。可能伴有黄斑水肿、视网膜前膜、渗出性视网膜脱离或玻璃体出血。

内层视网膜紊乱以及后方遮蔽是血管增生性肿瘤在OCT上的特征[63]（图13）。由于它们位于周边，很难用OCT成像，但更长扫描长度的新机器可能是有用的。OCT有助于发现相关的视网膜前纤维化、黄斑水肿以及视网膜下液，并监测治疗情况[64]。

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图13：血管增生性肿瘤。(a)位于下方周边的血管增生性肿瘤，其上缘可见视网膜前纤维化，鼻侧可见黄色视网膜下纤维化。(b)时域OCT显示高反射及紊乱的内层视网膜，伴有后方层次包括RPE在内的遮蔽。其后缘可见视网膜前膜。

15. 增强深度成像光学相干断层扫描（Enhanced Depth Imaging Optical Coherence Tomography ）

由于增强深度成像(enhanced depth imaging，EDI)谱域OCT，脉络膜的可视化比以前更容易和更精确。常规谱域OCT在脉络膜成像中面临的困难包括：随着视网膜以外深度的增加，分辨率和灵敏度降低，由RPE和脉络膜引起的波长依赖的光散射，以及傅立叶域系统固有的有限的40分贝动态范围。在EDI中，仪器被移位以成像较深的层次，得到的是浅层成像在底部而深层成像在顶部的倒置图像。该图像翻转后可与常规谱域OCT图像相媲美，但能以更高的分辨率和灵敏度显示脉膜和内侧巩膜[65]。EDI OCT在正常脉络膜、年龄相关黄斑变性和近视中的特征均有描述[66 68]。这项技术对研究脉络膜肿瘤的结构和范围具有价值。一项小型的初步研究表明，该技术可以客观地测量超声无法检测到的小的脉膜肿瘤（厚度<1.0mm，直径<9.0mm）[69]。值得注意的是，即使获得了高质量的脉络膜图像，视网膜图像质量也不会受到影响。在这项初步研究中，EDI OCT在测量肿瘤厚度以及显示内部结构方面显示出良好的潜力。其在眼部肿瘤中的作用是有希望的，但仍需进一步研究以更好地了解其组织病理学相关性。

16. 扫频源光学相干断层扫描成像（Swept Source Imaging Optical Coherence Tomography ）

即将出现的是更高级别的“扫频源”成像技术。它采用了一个长波长光源，在每个点上，一个波长的光快速扫过一个波长带，由一个敏感的光电二极管检测产生的信号。光电二极管比在谱域OCT中使用的电荷耦合器件（CCD）更敏感和更快。这种极快的扫描每秒可以产生101,000次A扫描。由于波长较长，视网膜和脉络膜的成像都很好，具有良好的可达脉络膜的深层穿透。

17.结论

常规OCT是观察视网膜及脉络膜肿瘤引起解剖改变的一个有价值的工具。采用EDI和扫频源OCT的较新的OCT方法可以对脉络膜肿瘤进行活体断层成像，以获得肿瘤结构的详细信息，并测量超声测量不到的肿瘤厚度。

致谢

这项工作由美国纽约州纽约的Michael、Bruce以及Ellen Ratner (C. L. Shields),来自Martha W. Rogers慈善捐赠慈善信托基金的Mellon慈善捐赠(C. L. Shields),黄斑学会的Rosenthal奖(C. L. Shields),以及美国宾夕法尼亚州费城眼肿瘤研究基金会C. L. Shields)部分支持捐赠。

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本文翻译自Optical Coherence Tomography of Retinal and Choroidal Tumors (hindawi.com)。附件为英文原件。