视网膜毛细血管大动脉瘤Retinal capillary macroaneurysm

患者：李**，女，52岁

主诉：“右眼视物模糊6月”于2022.3月就诊。

现病史：6月前曾于外院诊为“黄斑水肿”，行4次抗VEGF药物及1次傲迪适玻璃体腔注射，效果欠佳。

既往史：糖尿病史6年，药物控制，血糖平稳。

视力：BCVA：od0.5 os1.0 IOP:17/18mmHg。双眼前节（-）

眼底像：右眼黄斑下方红色结节状病灶，周围水肿渗出，左眼黄斑区未见明显异常。

欧堡超广角像：右眼中周及左眼视网膜未见明显出血渗出

OCT：右眼黄斑水肿，水肿腔内反射不均一，积液下方一处环形病灶，对应眼底暗红色结节，环形结构特征为：具有高反射的壁，内部不均一的中等反射及裂隙状低反射，低反射位于环型结构上方。

广角OCTA双眼未见明显糖网改变；右眼黄斑区OCTA：SCP拱环下方一处点状高血流信号，对应OCT环型结构，面积远远小于结构OCT的环型结构，DCP环形结构处圆形信号缺损。

FFA：右眼中心凹下方早期月牙形强荧光，晚期扩大为圆形并渗漏，未见明显糖网改变。

左眼视盘上方局限强荧光

ICGA：早期中心凹下方点状强荧光，晚期扩大为圆形病灶，不渗漏。

病例特点：

1.糖尿病史但无明显糖网表现

        2.黄斑区水肿、渗出

        3.OCT：具有高反射壁的管腔样结构，OCTA：毛细血管扩张+管腔内存在血流信号

        4.FFA：早期高荧光晚期渗漏 ICGA：早期高荧光晚期无渗漏

        5.抗VEGF治疗效果不佳

初步诊断：视网膜毛细血管大动脉瘤RCM

鉴别诊断：

        1.视网膜大动脉瘤

              2.中心凹旁渗出性血管异常复合体（PEVAC）

              3.视网膜血管瘤样增生（RAP）

              4.1型黄斑旁毛细血管扩张症（mactel1）

              5.视网膜静脉阻塞（RVO）

视网膜大动脉瘤(Retinal arterial macroaneurysms)：视网膜动脉管壁圆形或梭形血管瘤样膨胀，为视网膜动脉第三分支以前的管壁膨胀，常与高血压有关

黄斑旁中心凹渗出性血管异常复合体 PEVAC

    perifoveal exudative vascular anomalous complex

    2011年Querques等首次描述

   健康人、孤立、中心凹旁、动脉瘤、水肿、渗出

   排除血管性疾病

特征：

    眼底：大的中心凹旁的“动脉瘤”，大多数单个病灶，伴水肿、出血或渗出

    OCT：圆形高反射病灶及中低反射的腔，通常伴IRF

    OCTA：瘤体内有血流信号

    造影：孤立黄斑旁动脉瘤无毛细血管扩张，FFA晚期渗漏，ICGA不渗漏

    需排除高血压、糖尿病/糖网？及炎症，通常抗VEGF治疗无效

可以理解为PEVAC=特发性RCM

Retinal angiomatous proliferation（RAP）：

   3型MNV，与软性及假性drusen密切相关

   FFA&ICGA：起源于视网膜“热点”内的MNV与视网膜及脉络膜吻合

   OCT：视网膜深层管腔样或点状高反射

   OCTA：早期视网膜深层异常血管，晚期与脉络膜血管吻合。

   抗VEGF治疗有效。

idiopathic macular telangiectasia type 1:Coats病亚型，多发“动脉瘤”伴毛细血管扩张，对抗VEGF药物有应答。

•视网膜毛细血管大动脉瘤（retinal capillary macroaneurysm）：定义为直径大于200um的发生于毛细血管上的孤立的动脉瘤样的扩张，可导致视网膜内、视网膜下和视网膜前出血、渗出和积液，瘤体通常持续扩大，抗VEGF通常无效，热激光光凝瘤体效果好。可出现在糖尿病、高血压人群，形态学描述。

机制：各种原因引起微动脉瘤➡基质金属蛋白酶9生成➡降低血管壁强度➡降低血管瘤扩张抵抗力

影像特征：

FFA：早期动脉瘤样充盈，晚期渗漏

ICGA：充盈迟缓，不渗漏

OCT：视网膜层间圆形高反射

OCTA：瘤体有或无血流信号

RCM in RVO

本病例治疗：尝试577nm激光低能量局灶光凝

光凝后即刻OCT：击中瘤体，但未完全破坏瘤体

1月后复查：视力0.9 水肿略为减轻，RCM病灶存在

后续随访水肿依然存在，但患者视力持续0.9，保守治疗未二次光凝

小结：RCM是一种特殊的毛细血管发生的较大的动脉瘤样的结构，具有特殊的影像特征：OCT具有高反射的环形壁，内部反射不均一（可能为血栓类物质），OCTA血流信号小于瘤体结构，晚期FFA不全荧光积存，ICGA瘤体晚期荧光面积大于FFA，通常抗VEGF治疗无效，可尝试热激光治疗，但因为病灶位置常常靠近中心凹通常治疗困难。