肺内血管瘤

肺内血管瘤是肺内罕见的良性肿瘤，由许多增生的毛细血管及少量的结缔组织所构成。以往认为血管瘤与硬化性血管瘤为同一性质，现在多数学者认为两者是有区别的，是一类真性的肺部良性肿瘤。

1【临床及病理特点】

本病好发于20～50岁，以女性多见，大多无明显临床症状，少数可有咯血、咳嗽。病理上为无包膜的肺内肿块，质硬，内有较多增生的毛细血管，伴有血管玻璃样变性。少数病例有其他部位如皮肤、骨骼、腹部脏器的血管瘤。

2【CT特点】

本病一般呈单发周围型孤立性肺结节表现，少数为多发，常位于胸膜下。病灶呈网形或椭圆形，平均直径为3cm，边缘光整、锐利。因病灶内血管丰富，出血后病灶周围可出现磨玻璃样密度增高影。平扫病灶密度尚均匀，少数内可见细沙砾样钙化；增强扫描后病灶呈轻-中度强化。此外，部分病例病灶可累及支气管壁，但不会引起支气管狭窄（图3-180）。

图3 肺内血管瘤

右肺上叶后段结节影，靠近胸膜处，形态规则，边缘光整

3【诊断及鉴别诊断】

肺血管瘤通常需与以下疾病相鉴别：

(1)错构瘤：多表现为周围型孤立性肺结节，边缘光整，但其内部密度多不均匀，典型病例内可检出脂肪组织密度或呈爆米花样钙化，诊断相对容易。

(2)肺动-静脉瘘：也表现为肺内孤立性肺结节，但形态多不规则，周缘一般均有较粗大的血管进入病灶。采用三维重建技术可清楚的显示出病变动脉与静脉明显扩张、扭曲，直接相连，可以明确的诊断本病。

(3)肺结核球：一般好发于两肺上叶后段或下叶背段，内可见钙化灶，周围可见多发卫星灶，与肺血管瘤的鉴别相对容易。

总之，肺血管瘤与其他肺内良性肿瘤相比CT表现无明显特征性改变，诊断有一定 困难。肺动脉造影或放射性核素扫描在鉴别本病具有不小的价值，但在诊断中一般不采用病灶穿刺活检的手段，以免出现大出血。

 "肺硬化性血管瘤"CT表现及病理特点。

肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangiomas of the lung，SHL）又称为海绵状血管瘤或良性神经内分泌瘤，是发生于肺的良性肿瘤。本病较为少见，由Liebow和Hubble于1956年首次报道。

【病理特点】

对于本病的起源有着不同的认识。早期认为是炎性假瘤的一种，国内曾称为“假乳头状瘤型”或“血管瘤型”炎性假瘤；而有些研究认为其是起源于呼吸道上皮，被称为良性肺泡细胞瘤；但现在通过免疫组化研究发现肿瘤内存在神经内分泌颗粒，认为其是肺良性神经内分泌瘤，且这一观点得到了大多数学者的认可。现在已证实本病并不是血管源性，但根据WHO的肺部肿瘤分类仍沿用肺硬化性血管瘤这一名称。肺硬化性血管瘤的组织类型分为4种，分别为：实质型、乳突状型、血管型和硬化型，各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，前者以炎性纤维化为主，后三者以小血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化。病灶结节呈圆形或椭圆形，边缘光整，并推压周围正常肺组织形成假包膜。其内为实团性肿块，部分有黏液，其内见散在的白细胞，呈乳头状增生，周围肺泡腔内可有出血。

【临床特点】

本病好发于40岁以上的中年人，以女性较多，男女比例为3:8。临床上大多无明显症状，常在体检中偶尔发现。少数病例可有咳嗽、咯血。病灶生长缓慢，可长期不变，预后好。

【CT特点】

硬化性血管瘤在肺内以孤立性结节的特征出现，好发于肺野的外周部，直径一般小于4cm，极少数可大于6cm（图1），且生长缓慢可长期不变。结节呈圆形或椭圆形，边缘光整，有浅分叶，无毛刺及卫星灶（图2），如有出血病灶周围可出现少许磨玻璃样的密度增高影。病灶为软组织密度的结节，内密度均匀，有时可见点状或小条状的钙化灶（图3），增强扫描后结节呈明显的均匀或不均匀的强化，与组织内成分有关。少数病灶周围可见有较小的新月形的无肺纹理区，称之为“空气半月征”，但本征并无特异性。硬化性血管瘤的纵隔及两侧肺门淋巴结无肿大；胸腔内无积液。

图1 巨大肺硬化性血管瘤

左肺下叶巨大包块影，密度不均，轮廓清晰

图2 肺硬化性血管瘤

右肺下叶见一结节影，椭圆形，密度不均，边缘光整

图3 肺硬化性血管瘤

左肺下叶硬化性血管瘤，内有小点状钙化

【诊断要点】

（1）本病好发于中年女性，临床多无明显症状。

（2）以孤立性结节的特征出现，好发于肺野的外周部。

（3）结节呈圆形或椭圆形，直径一般小于4cm，边缘光整，有浅分叶，无毛刺。

（4）结节为软组织密度，平扫密度均匀，可见点状或小条状的钙化灶，增强扫描后呈明显的均匀或不均匀的强化。

（5）病灶周围可见“空气半月征”。

【鉴别诊断】

（1）周围型肺癌：也呈孤立性结节分布，但边缘毛糙，分叶更明显，有细短毛刺及胸膜凹陷征。内密度不均匀，增强扫描后呈不均匀强化。但明确诊断还需结合临床及病理资料。

（2）炎性假瘤：硬化性血管瘤早期曾被认为是炎性假瘤的一种，故鉴别较为困难。但炎性假瘤形态多不规则，有长毛刺，边缘毛糙、模糊，抗感染治疗后病灶可缩小。

（3）错构瘤：好发于中年男性，为肺内的良性肿瘤，边缘光整，内密度均匀，有钙化，增强扫描后也有强化，但不如肺硬化性血管瘤明显。如在病灶内检出爆米花样钙化及脂肪成分则诊断可较明确。

总之，硬化性血管瘤的诊断及鉴别诊断较难，如中年女性肺外周出现孤立性结节，边缘光整，密度均匀，并有小片样的钙化灶，增强扫描后强化明显，则要考虑本病。但明确诊断还需结合临床及病理资料。