全国爱耳日｜世卫组织报告全球五分之一人口听力受损，做好早期识别至关重要！这份新生

2021年3月3日是第22个“全国爱耳日”(Ear Care Day)，也是第9个“世界听力日”(World Hearing Day)，今年的主题是：

人人享有听力健康：筛查·康复·沟通

Hearing care for All!

Screen, Rehabilitate, Communicate

第22次“全国爱耳日”宣传口号

关爱听力健康，建设健康中国

助力听力康复，人人享有听力健康

重视听力残疾预防，关爱生命健康

重视听力筛查：从新生儿到老年人

保护青少年听力，远离娱乐性噪声

安全用耳，科学维护

普及爱耳护耳意识，延缓听力减退

听力康复，满足听障人群对美好生活的向往

保护听力健康，提高全民生活质量

关注老年听力障碍，让父母听懂你的爱

世界卫生组织于当地时间2日发布的《世界听力报告》中指出，目前全球五分之一人口听力受损，听力损失影响全球超过15亿人；到2050年，全世界近25亿人（即四分之一的人）将有某种程度的听力问题。如果不采取行动，其中至少有7亿人将需要获得耳科和听力保健以及其他康复服务。

报告还指出，缺乏准确的信息和对耳病和听力损失的污名化态度往往影响人们获得有关保健服务。即使是卫生保健机构和人员，往往也缺乏有关预防、早期识别和管理听力损失和耳病的知识，从而影响了他们提供所需服务的能力。

针对听力损失的早期识别，新生儿筛查可在更早期发现听力损失，进而较早干预，因此筛查知识对医护人群来说至关重要。为此，UpToDate临床顾问整理了《新生儿听力损失的筛查》专题内容，与大家一起分享！

本文摘选自UpToDate临床顾问《新生儿听力损失的筛查》专题，该专题涵盖了新生儿听力损失的筛查相关内容。点击文章底部链接可登录查看专题全文。

Highlights

• 显著听力损失的发生率为每1000名活产儿中有1-3例。在Ⅱ级和Ⅲ级新生儿病房[新生儿重症监护病房(NICU)]治疗的患儿有患感音神经性聋(SNHL)和听神经病(AN)的风险。新生儿筛查可在更早期发现听力损失，进而较早干预[如使用助听器和语言训练(口语或手语)]。早期检出和干预(10月龄前)可改善语言和阅读能力的发展。自动听性脑干反应(AABR)和耳声发射(OAE)两项电生理技术是常规使用的筛查检测。这两项检测均具有便携、自动化和价廉的特点，因此非常适合新生儿筛查。然而，OAE不能检出听神经病(auditory neuropathy, AN)，有AN风险的婴儿应使用AABR进行筛查。首选听力损失普遍筛查，因为仅对有风险的婴儿进行有针对性的选择性筛查将无法识别50%-75%的中度至极重度双侧听力损失病例。新生儿普遍听力筛查(universal newborn hearing screening, UNHS)的两种类型包括单阶段筛查法，即单次使用一种筛查检测(即AABR或OAE)，两阶段筛查法，即利用这两种筛查检测或重复同一检测。在两阶段UNHS中，仅初筛未通过者才会接受第2次筛查，只有两次筛查均未通过者才会转诊行听力评估。实施UNHS时，我们建议采用两阶段而非单阶段方案。在许多分娩中心，健康足月儿的初筛检测采用OAE，因为其成本较低、易于使用；如果结果异常，则再进行AABR检测。收入NICU的婴儿有发生AN的风险，我们采用AABR进行听力损失筛查。如果在健康婴儿保育室使用单阶段UNHS，则筛查检测应选择AABR，而不是OAE。未通过筛查的婴儿需要在3月龄前进行额外的听力评估。尽管UNHS改善了听力损失的早期识别，但仍有部分听力损失婴儿未通过UNHS检出。因此，听力筛查结果正常也并非完全可靠。在常规初级保健就诊期间应继续监测婴儿的听力损失，特别是对那些有听力损失风险和/或未通过两阶段UNHS的初筛检测的婴儿。通过新生儿筛查但有听力损失危险因素的婴儿应由儿科听力学专家进行听力评估。

新生儿听力损失的筛查

1.定义

显著的永久性听力损失是一种常见的出生缺陷，可导致语言发育迟缓，行为和心理社会相互作用困难，以及学习成绩差。在婴儿期检测到听力损失，可以启动干预，从而改善语言、认知、行为和学业结局。

听力损失程度可依据不同频率的听阈(dB)来划分。正常听阈为-10至15dB。听力损失等级从轻微到极重度。在双侧听力损失的个体中，损失的严重程度取决于耳功能更好的一侧。美国言语-语言听力协会(American Speech-Language Hearing Association)对听力损失严重程度的定义如下：

●无听力损失–-10至15dB

●轻微–16-25dB

●轻度−26-40dB

●中度−41-55dB

●中重度–56-70dB

●重度−71-90dB，或根据WHO定义61-80dB

●极重度−>91dB，或根据WHO定义>80dB

2.分类

新生儿听力损失可源于暂时性或永久性传导缺陷、永久性感音神经性缺陷、听神经病(auditory neuropathy, AN)和混合性缺陷：

●传导性损失是由外耳或中耳异常引起，这些异常限制了进入内耳(耳蜗和前庭器)的外部音量。因为内耳的发育独立于外耳和中耳，耳蜗的功能仍然正常。传导性听力损失可以是暂时性的(中耳液)，也可以是永久性的(解剖学上的)。暂时性传导性听力损失是新生儿筛查呈假阳性的常见原因。

●感音神经性聋(sensorineural hearing loss, SNHL)是由内耳结构障碍引起，包括耳蜗内外毛细胞及听神经通路的第Ⅷ对颅神经成分。

●AN是一种影响听觉刺激神经处理的听力障碍，可能涉及第Ⅷ对颅神经、听觉脑干或大脑皮层。声音正常地进入内耳(耳蜗和外毛细胞)，但从耳蜗内毛细胞到听神经/通路的信号传递缺失或严重失真。使用耳声发射(otoacoustic emissions, OAE)筛查听力损失不能检出AN患者，因为他们的外毛细胞功能正常。(参见下文‘AABR与OAE的对比’)

●混合性听力损失是传导性听力损失与SNHL或AN的混合。存在中耳和内耳或听神经损伤。

SNHL和AN引起的获得性听力损失相关危险因素包括：先天性感染、重度高胆红素血症(可能需要光疗，极少数情况下需换血疗法)和收入新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit, NICU)。(参见下文‘NICU患儿’)

3.流行病学

显著的双侧听力损失是最常见的出生缺陷，每1000名新生儿中就有2-3例。美国CDC的数据(2016 CDC Early Hearing Detection and Identification)报道，在美国，每1000名接受听力损失筛查的婴儿中有1.7例永久性听力损失，所有新生儿的总筛查率为98%，不包括婴儿死亡和父母拒绝筛查者。在未能通过新生儿听力筛查的婴儿中，有37.3%没有诊断记录。据估计，新生儿中度、重度和极重度双侧永久性听力损失的患病率为1/2500-1/900。报报道，每1000名新生儿中有6例超过30dB的单侧听力障碍。

1/4-1/2的永久性听力损失婴儿和儿童的听力损失原因仍然不明。对于确诊的患者，听力损失原因包括基因/遗传性疾病或围生期问题(如先天性病毒感染)导致的获得性疾病。永久性听力损失常与其他异常相关，据报道有超过400种综合征与永久性听力损失相关。(参见“儿童听力损失的病因”)

NICU患儿 — 与健康足月儿相比，收入NICU(包括新生儿Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级病房)的婴儿患听力损失的风险更大，特别是SNHL和AN更为常见；据报道，在NICU中，每1000例患儿中，SNHL和AN分别为16.7例和5.6例；而在正常婴儿中，AN估计发病率为0.06/1000名婴儿。如果将高胆红素血症婴儿纳入健康婴儿群体，其发病率上升至0.3/1000，但仍然只是NICU婴儿的1/10。

4.筛查的理论依据

新生儿听力损失筛查有助于先天性听力障碍患儿的早期发现和干预。早期干预能够显著改善患儿的语言习得和学习成绩。

早期检测 — 有明确证据表明，与单纯依靠临床体征识别听力损失相比，筛查新生儿检出听力损失时的年龄显著更小。照料者和医生一般到发现有语言和言语发育里程碑延迟后才能发现婴儿听力损失。

一项对照试验对这一观点进行了最好阐释，该项试验纳入了1993-1996年间英国4家医院出生的53,781例新生儿，该时期为新生儿普遍听力筛查(universal newborn hearing screening, UNHS)和无筛查交替阶段。总体上，每100,000名目标人群检出106例双侧永久性听力障碍患儿。在校正听力损失的严重程度后，筛查阶段出生的听力损失婴儿与无筛查阶段出生的听力损失婴儿相比，更早发现听力损失(OR 5，95%CI 1-23)并更早接受干预(OR 8，95%CI 1.5-41)的可能性更大。一项随访研究显示，在7-9岁的永久性听力障碍儿童中，6月龄前确诊的比例在UNHS阶段高于无筛查阶段(74% vs 31%)。

更早期诊断可改善结局 — 基于几项长期结局的对照研究，有证据表明早期诊断和干预婴儿永久性听力损失可改善语言和发育结局。越早诊断，可越早使用助听器。

在120例双侧永久性听力损失儿童(来自上述比较UNHS与无筛查试验的出生队列)的随访研究中，证实了早期识别和干预对语言发育的益处。与9月龄后确诊为永久性听力损失的儿童相比，9个月龄前确诊患儿的感受性语言和一般语言能力更好。后续的随访报告显示，在青春期，9月龄前确诊患儿的阅读和沟通能力优于9月龄后诊断的患儿。

5.听力筛查检测

美国儿科学会(American Academy of Pediatrics, AAP)新生儿和婴儿听力工作组对有效的新生儿听力筛查检测的定义为，可检出听力较好耳≥35dB的听力损失且对≤3月龄的婴儿可靠。满足这些标准的两种电生理技术如下：

●自动听性脑干反应(automated auditory brainstem responses, AABR)

●耳声发射(otoacoustic emissions, OAE)

AABR和OAE技术均属价廉、便携、可重复和自动化的检测。它们可评估外周听觉系统和耳蜗，但无法评估最高水平的中枢听觉系统活动。单凭这些检测不足以诊断听力损失；因此，未能通过任一项筛查检测的儿童都需要进一步的听力评估。另外，这两种方法都会漏诊轻度听力损失。

（1）自动听性脑干反应（AABR）

AABR测量咔哒音刺激后从第Ⅷ对颅神经(蜗神经)到中脑下丘的动作电位总和，可识别SNHL和AN。该方法又称为ABR筛查(screening auditory brainstem response, SABR)和脑干听觉诱发反应筛查(brainstem auditory evoked response, BAER)。经AARB筛查的婴儿中约4%需转诊行进一步的听力评估，使用诊断性ABR，包括由擅长评估婴幼儿的听力学专家进行评估。需注意AABR和ABR之间的区别，AABR是一种具有自动通过/失败反应的筛查工具，而ABR诊断性检测可提供计量资料(如波形)，必须由受过培训的听力学专家解读，从而确定听力损失的程度和部位。例如，波形延迟或缺失提示神经功能或耳蜗缺陷。现在许多NICU对未通过AABR筛查的患儿在出院前完成诊断性ABR检查。

技术 — AABR利用35dB的咔哒音或啁啾声刺激，在前额、颈背部和乳突或肩部放置3个表面电极，检测刺激诱发的ABR产生的波形。在AABR筛查中，波形的形态和潜伏期与正常新生儿模板进行比较，产生通过或失败的读数，如果很容易理解，检查者无需解读波形。AABR筛查通常需要4-15分钟，但较新型的AABR筛查设备在理想条件能够在4-8分钟内完成婴儿检测。

（2）耳声发射（OAE）

OAE可检测内耳的耳蜗外毛细胞对声音刺激产生的声波(即OAEs)是否存在。在外耳道放置的麦克风可检出这些低强度OAEs。由于OAE评估从中耳到内耳外毛细胞的听力，所以可用于筛查SNHL，但不能识别AN。

技术 — OAE筛查装置包括一个放置在婴儿外耳道内的微型麦克风，可产生刺激(咔哒声或音调)，并检测耳蜗反射回来的声波。此装置也可测量信噪比，以确保准确性。在理想的测试条件下，OAE筛查通常每侧耳大约需要1-2分钟。

临床上最常用的检查是瞬态诱发性耳声发射(transient otoacoustic emissions, TOAEs)和畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions, DPOAEs)，是根据用于产生耳蜗基底膜振动的刺激来进行分类的。

（3）AABR与OAE的对比

AABR和OAE筛查方式的对比如下：

●检测时间−与AABR相比，OAE所需的患者准备时间更少、检测时间更短。AABR还可能具有时间限制，因为检查时婴儿需要处于睡眠状态或安静清醒状态。而OAE可在婴儿清醒、喂食或吮吸安抚奶嘴时进行。不过，如果婴儿处于睡眠或安静清醒状态，OAE的反应时间要快得多。

●干扰−OAE对背景噪声及婴儿产生的生理噪声很敏感。由于生理噪声、肌源性噪声或声学环境不佳，低频下很难获得OAE反应。当记录的频率低于1500Hz时，噪声干扰更显著。因此，通过编程协议参数包括选择较高的频率可改善OAE筛查，这对理解言语更为重要。这些方案的改变应该由具有儿科专业技能的听力学专家来实施。与AABR不同，OAE不受肌肉伪影影响，AABR也会因电子伪影而变得复杂。

●假阳性结果−在出生后前3日，OAE的假阳性率高于AABR，最常见的原因是外耳道胎脂堵塞或中耳液(由于羊水)导致的短暂传导性听力损失。一些报告显示，在出生后3日内OAE筛查异常的新生儿中，19%-25%在后续随访检查中听力恢复正常。在一项研究中，清除胎脂可使通过率从59%提高到69%。

必须认识到，OAE的通过阈值高于AABR，失败率也会更高。这两种方法都会漏诊极轻微和轻度的听力损失。

●鼓膜流动性−OAE检查要求中耳功能正常。因此，鼓膜流动性下降会降低这项筛查的通过率。一项纳入200例婴儿的研究阐明了此问题的重要性，在23%鼓膜流动性降低的婴儿中，OAE的通过率低于AABR(33% vs 95%)。美国的筛查项目中目前尚未评估这个问题。

●听神经病−有AN发生风险的婴儿包括重度高胆红素血症、早产、围生期窒息、颅面畸形和收入NICU的婴儿。AABR能检测出AN患儿的听力损失，而OAE则不能。使用OAE筛查AN可能导致假阴性结果。因此，AABR应始终用于具有AN风险婴儿的听力筛查，例如，缺氧、早产、高胆红素血症、神经功能损伤以及NICU住院≥5日的婴儿。

●成本比较−尽管OAE的实际筛查成本低于AABR，但由于AABR筛查后的诊断性听力评估转诊率较低，在筛查和听力评估的总成本方面AABR可能更低，而各地有所差异。一项研究评估了两个机构进行的筛查项目，一个由新生儿护士进行AABR，另一个由具有硕士水平的听力学专家使用OAE进行筛查。结果显示，OAE筛查所需时间比AABR更短(5分钟 vs 13分钟)，但OAE筛查后转诊行进一步检查的比例更高(15% vs 4%)。尽管两个项目的出院前成本相似，但OAE更高的转诊率使每个筛查婴儿的总成本增加。

6.听力损失的危险因素

新生儿听力损失的主要危险因素包括：

●收入NICU至少5日(如早产儿)。

●与听力损失相关的综合征。

●遗传性儿童期听力损失的家族史。

●颅面畸形(如耳廓或耳道畸形、唇裂和腭裂)。

●先天性感染[如巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染、弓形虫病、风疹、梅毒、疱疹或寨卡病毒感染]或细菌性脑膜炎。

●重度高胆红素血症定义为血清胆红素>35mg/dL(599μmol/L)或需要换血疗法的早产儿。

●围生期窒息史或分娩过程中出现问题(如5分钟阿普加评分<6分)。

●多疗程的耳毒性药物(如氨苄西林、庆大霉素、苯唑西林和妥布霉素)。

10%-30%的新生儿存在一个或多个这些危险因素。危险因素数量越多，婴儿患永久性听力损失的风险也越高。值得注意的是，许多相同的危险因素(先天性感染、高胆红素血症和围生期窒息)与SNHL和AN都有关。相比之下，颅面畸形最常与耳廓异常(包括小耳和耳道闭锁)引起的永久性传导性听力损失有关。因此，需要一名擅长评估小婴儿和儿童的听力学专家进行全面诊断性听力评估，以确保最佳评估和治疗，包括为婴儿安装扩声装置。

NICU住院 — 由于SNHL和AN的风险增加，婴儿听力联合委员会(Joint Committee on Infant Hearing, JCIU)推荐，对所有收入NICU>5日的患儿采用AABR筛查听力损失，因为OAE筛查不能识别AN。收入NICU婴儿的听力损失(主要是由于SNHL和AN)风险为2%。早产儿，特别是极低出生体重儿(very low birth weight, VLBW；BW<1500g)发生SNHL和AN的风险增加。听力损失发生的风险随着出生体重的减少而增加，VLBW婴儿的听力损失风险是出生体重正常者的6倍。

7.普遍筛查

新生儿普遍听力筛查(universal newborn hearing screening, UNHS)是筛查新生儿听力损失的首选方法。

（1）新生儿筛查目标

UNHS的目标是早期识别和治疗听力损失，从而最大限度地提高耳聋或听力困难儿童的语言能力和书面表达能力。随着UNHS的普及，听力损失的检出年龄已从24-30月龄降至2-3月龄。

美国CDC的早期听力检测和干预(Early Hearing Detection and Intervention, EHDI)项目已经显示了UNHS的影响。

●在2001年和2007年均上报了数据的21个州中，2007年记录证实的听力损失婴儿比2001年多近500例。

●2016年CDC的EHDI(2016 CDC Early Hearing Detection and Identification)数据显示，98%的新生儿(不包括拒绝检查者)接受了筛查，其中1.7%的婴儿(n=65,156)没有通过最终的新生儿筛查[7]。在未通过UNHS的婴儿中，9.7%(n=6337)诊断为耳聋或听力困难，患病率为1.7/1000，52.9%诊断为听力正常。总体上37.3%没有诊断记录，包括3.2%已经死亡或其父母拒绝随访，2.5%仍在随访中，25.4%失访或在上报至CDC时记录丢失。2/3诊断为听力损失的婴儿积极参与了早期干预。

（2）指南

支持普遍筛查的指南包括：

●USPSTF推荐进行UNHS是依据对以下证据的系统评价，证据证实，现有价廉筛查检测可准确检出永久性听力损失的新生儿，且早期识别可改善言语结局。

●JCIH推荐实施综合的、多学科系统的UNHS以识别并治疗早期听力损失。

这些指南包括以下EHDI 1-3-6推荐：

●所有新生儿应在1月龄内接受筛查。OAE或AABR可用于UNHS单阶段或两阶段方案。

●未通过筛查的所有婴儿应在3月龄内进行听力评估。

●在6月龄前对显著听力障碍的婴儿进行干预，旨在满足患儿及其家庭的个体化需求。

（3）项目属性

每个分娩医院都应设立筛查项目，配置有医疗主管和经过充分培训的工作人员。一个有效筛查项目的属性包括：

●出院前婴儿的筛查率至少为95%。OAE或AABR都可用于正常足月儿的筛查，但对于有AN风险的婴儿(如收入NICU的婴儿)应采用AABR。(参见上文‘NICU住院’和‘AABR与OAE的对比’)

●假阳性率(听力正常但筛查检测阳性的婴儿)≤3%，阳性筛查结果后的听力检测转诊率≤4%。

●假阴性率(显著听力损失但通过筛查检测的婴儿)为0。

●对转诊进行听力评估的婴儿和未在出生医院进行筛查的婴儿(其父母并未拒绝筛查)的随访率至少为95%。

●出生1个月内因可能导致听力损失的疾病(如高胆红素血症和脑膜炎)再次入院的婴儿，应进行复筛。

●建立有效的沟通体系，以确保出生医院的筛查结果可传达给婴儿家庭及指定的初级保健医护人员，并确保转诊未通过筛查的婴儿行听力评估。

（4）方案

常规应用的两种普遍筛查方案是单阶段或两阶段UNHS。

单阶段 — 单阶段UNHS利用单次筛查检测(OAE或AABR)可检出80%-95%的听力障碍耳。采用任一项单次检测都有较高的假阳性率，导致大量听力正常婴儿转诊行听力评估，进而增加了UNHS的总体成本。AABR筛查和OAE筛查的婴儿需要转诊行听力评估的比例通常分别为4%和5%-21%。据估计，中度至重度听力损失的患病率为每900-2500名新生儿中有1例。因此，为检出一例显著听力损失婴儿，听力正常却转诊行听力评估的婴儿数量将为40-500例。因此，美国大多数医院现在都采用两阶段的新生儿听力筛查方案。

两阶段 — 在两阶段筛查方案中，初筛未通过者需要行第2次筛查，只有两次筛查均未通过者才需转诊行听力评估。首选两阶段筛查方案，因其降低了假阳性率，并降低了听力评估的转诊率。

使用两阶段UNHS方案的研究数据表明，为检出一例双侧听力损失的婴儿，将需要筛查900-1400例婴儿。据估计，通过两阶段UNHS检出需转诊行听力评估的健康婴儿保育室的婴儿中，每45例中就有1例中度至极重度双侧永久性听力损失婴儿。

然而，两阶段筛查可能会漏诊听力损失婴儿，因为其错误假设所有未通过初筛但通过第2次筛查的婴儿听力正常。此外，现有筛查设备的阈值约为35dB，将漏诊轻度听力损失婴儿。由于这一发现，JCIH和AAP推荐继续监测AAP周期时间表所述的听力技能和语言发育。

8.出生医院筛查方案

（1）健康婴儿保育室

在健康婴儿保育室中(新生儿Ⅰ级护理水平)，我们建议主要实施两阶段UNHS，以降低转诊行进一步听力评估的听力正常婴儿的数量。未通过OAE的婴儿，随后使用OAE或AABR进行筛查。OAE是首选的初筛检测，原因如下：

●OAE所需时间更少。

●OAE花费更低。

●OAE可用于清醒的婴儿，而AABR则不适用，AABR最好是在婴儿安静清醒状态或睡眠状态下进行。

●AN无法经OAE检出，但其发病率在健康婴儿保育室的婴儿中较低。

如果婴儿两次筛查均未通过，我们建议在出院前将婴儿转诊至擅长评估婴儿听力损失的听力学专家，如果该方案不可行，则可在婴儿出院后复筛，但随访应在3月龄内进行。

在健康婴儿保育室的婴儿如果通过了新生儿筛查但有听力损失的危险因素，应密切监测，并根据疾病的发病机制和父母或医护人员关注的问题，转诊行进一步的听力评估。所有婴儿都应在24-30月龄前至少进行一次评估。

如果一个项目决定只使用单阶段UNHS，推荐采用AABR筛查，因为与OAE相比，AABR的假阳性率和行听力评估的转诊率更低，并且可检出有AN的婴儿。

医生应向父母提供相关信息，说明新生儿听力损失筛查的重要性以及对未能通过筛查的婴儿进行随访的必要性。许多州都有立法，具体说明了现有新生儿听力筛查教育/信息材料的语言要求，该语言为州法规中指明的主要语言。

（2）NICU

对于收入NICU的婴儿，由于AN的风险增加，推荐采用AABR进行初筛检测(流程图 2)。该方案与JCIH的指南一致。

9.随访

对于所有婴儿，不管筛查检测的结果如何，推荐由初级保健医护人员对听力问题进行持续监测，包括在常规的儿童保健就诊期间评估发育里程碑、语言、听觉能力、父母担忧的问题以及中耳状况。额外的随访推荐内容视临床情况而定。听力损失的复筛可在门诊或医疗之家进行。

（1）未通过筛查的足月儿

如果婴儿未通过新生儿听力筛查检测，则最好是在出生医院出院前进行听力评估，若无法进行，则应尽早(不超过3月龄)将其转诊至擅长评估婴儿听力损失的听力学专家。然而，对于收入NICU的婴儿，由于有听力损失的风险，应在出院前对未通过筛查的婴儿进行听力测试。听力问题的后续管理应由擅长治疗婴儿及儿童听力损失的多学科团队来完成，包含听力学专家、耳鼻喉科专家、语言病理学专家、遗传学专家和教育学专家。

CMV筛查 — 建议对所有未能通过新生儿听力筛查的新生儿行针对性CMV筛查。该方案基于已知CMV是新生儿永久性或迟发性听力损失的最常见感染原因，并且在出生后1月内进行抗病毒治疗可能会改善结局。然而，对所有未通过听力筛查的新生儿行CMV筛查，其益处超过治疗成本和潜在副作用的相关数据有限。

在我们的实践中，在获得进一步的证据之前，未能通过听力测试的婴儿存在以下情况时推荐行针对性CMV筛查：症状与先天性CMV感染一致和/或收入NICU治疗，因为这类人群CMV感染风险较高。我们更倾向使用PCR检测尿液样本，而不是唾液样本，因为前者的筛查检测结果更准确。

如果进行了CMV筛查且呈阳性，应送检证实CMV感染的诊断性检查。在管理团队告知家属抗病毒治疗的利弊后，可以开始治疗。(参见“先天性巨细胞病毒感染的临床特征和诊断”，关于‘诊断方法’一节和“先天性巨细胞病毒感染的治疗和结局”，关于‘治疗对象’一节)

或者，医疗团队可以向家属介绍CMV筛查以及对仅有孤立性听力损失的婴儿进行治疗的利弊，以便家属可以对CMV筛查做出知情决策。此外，其他中心会对未通过听力筛查的新生儿提供针对性CMV筛查。

然而，新生儿CMV筛查的有效性仍存争议。关于听力筛查未通过婴儿行CMV筛查的现有数据表明，针对性筛查会漏诊大多数先天性CMV新生儿。

●在一项多中心新生儿研究中(n=99,945)，对听力和CMV均进行了普遍筛查。总体而言，先天性CMV感染率为0.4%。CMV阳性组的听力筛查未通过率较阴性组更高(7% vs 1%)。在未通过听力筛查的CMV感染婴儿中，有2/3被诊断为SNHL。然而，在没有症状的CMV阳性婴儿中，新生儿筛查只识别出19例有听力损失婴儿中的9例，漏掉几乎一半的听力损失患儿。因此，这种针对性筛查方案并没有识别出43%的CMV相关听力损失婴儿，部分原因是无症状CMV感染患儿的听力损失呈进行性和迟发性。

●一项利用犹他州卫生数据的全州范围研究中，509例未通过听力筛查的婴儿中，有234例在21日龄内进行了先天性CMV筛查，14例诊断为先天性CMV感染，且其中6例有听力损失。另有80例婴儿在21日龄后进行了CMV筛查，7例CMV检测阳性，其中3例有听力损失。然而，同期的一篇社论指出，在同一研究期间估计有400-700例先天性CMV感染婴儿，其中大多数未通过这些数据检出。

此外，先天性CMV感染的诊断取决于在21日龄之前送检尿液或唾液样本进行病毒培养。最后，对于仅有孤立性听力损失的先天性CMV感染婴儿，目前尚无抗病毒治疗结局的数据。

尽管如此，截至2017年，4个州(康涅狄格州、爱荷华州、犹他州和伊利诺伊州)已通过立法，对于所有未通过听力筛查的新生儿，要求或提供CMV检测。然而，对于普遍筛查和针对性CMV筛查的长期效益、抗病毒治疗的效果包括不良反应以及CMV筛查的总成本效果，还需要进行基于人群的纵向研究。尽管有症状的先天性CMV感染存活者比无症状CMV感染存活者出现不良结局(包括听力损失)的风险更大，但两组儿童都需要长期随访和管理。

对于诊断听力损失且具有符合先天性CMV感染神经系统表现或在NICU接受治疗的婴儿，在获得更多信息之前，我们将继续提供针对性CMV筛查。在管理团队充分告知家属抗病毒治疗的利弊并解答了所有问题之后，可以开始治疗。

（2）通过初筛的婴儿

对于通过初筛的婴儿，随访内容包括持续常规监测语言习得能力、听觉能力、中耳状况，以及关注父母担忧的问题。额外的监督和测试仅适用于未通过OAE但通过AABR的足月儿、从NICU出院的婴儿以及通过新生儿筛查但有听力损失危险因素的婴儿。

未通过初筛但通过第2次筛查的足月儿 — 这类足月儿仍有听力损失的风险，初级保健医护人员应对其加强监督。如果对患儿听力有任何临床怀疑，都应转诊至擅长儿童评估的听力学专家，并根据婴儿的年龄进行ABR或视觉强化测听(visual reinforcement audiometry, VRA)。

NICU出院患儿 — 收入NICU治疗的婴儿如果通过了初筛，但已知有听力损失的危险因素，其发生迟发性听力损失的风险增加。这些婴儿以及从NICU出院但父母担心听力损失的婴儿，应转诊至听力学专家行随访评估。并应使用VRA进行检测。(参见下文‘测试选择’和“儿童听力损失的筛查和评估”，关于‘对年幼且/或不合作的儿童的测试’一节)

由于存在听力损失的风险，JCIH推荐，对于所有通过新生儿筛查但需于NICU住院超过5日或无论NICU住院时长但有1个或多个下列危险因素的婴儿，应在24-30月龄之间对听力进行一次重新评估：

●接受体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)治疗

●接受机械通气

●使用肾毒性药物，例如氨基糖苷类抗生素(如妥布霉素和庆大霉素)和袢利尿剂(如呋塞米)

●需要换血疗法的高胆红素血症

此外，VLBW早产儿(BW<1500g)有进行性或迟发性听力损失的风险。因此，这些婴儿应接受随访监测并在矫正年龄12月龄之前完成诊断性听力测试。

本文作者所在州的早期检测项目，即罗德岛州EHDI项目[Rhode Island Early Hearing Detection and Intervention (EHDI) program]中，评估提前到矫正年龄(post-menstrual age, PMA)7-12月龄进行，从而可以尽早对发现的早期听力损失进行干预。

通过初筛的其他存在风险的患者 — UNHS并不能识别所有的儿科听力损失病例，因为听力损失可以在新生儿期后逐渐发生(如脑膜炎、头部创伤和耳毒性药物)，还存在一些UNHS未检出的病例(即假阴性率)。此外，某些类型的遗传疾病或感染(CMV和寨卡病毒感染)可能会延迟发病。因此，JCIH推荐对存在以下情况的所有婴儿，都在24-30月龄间重新进行听力评估：

●永久性儿童期听力损失的家族史。

●先天性感染，如CMV感染、单纯疱疹病毒感染、风疹、梅毒、寨卡病毒感染和弓形虫病。(参见“TORCH感染概述”)。

●颅面畸形，包括耳廓畸形、耳道畸形(包括小耳和闭锁)、唇裂、腭裂和颞骨畸形。

●与耳聋相关的综合征，包括Waardenburg综合征。(参见“遗传性皮肤病的概述”，关于‘Waardenburg综合征’一节)。

●培养阳性的出生后感染(如细菌性和病毒性脑膜炎)，与后续发生SNHL或AN有关。(参见“新生儿细菌性脑膜炎的临床特征和诊断”)

以下情况的儿童可能需要更早进行重复评估：存在CMV感染、进行性听力损失相关的遗传疾病、某些神经退行性疾病、与SNHL相关的培养阳性出生后感染，或当父母或初级保健医护人员对其听力技能或语言发育存在担忧时。

（3）测试选择

对于无法用语言表达的儿童，VRA是听力评估的金标准。然而，在婴儿发育年龄达到6-9月龄之前，实施VRA不可靠。在能进行VRA之前，未通过筛查检测的婴儿应进行诊断性ABR，包括使用从强(80-90dB)到弱(0-20dB)的咔哒音刺激、短纯音刺激或啁啾声刺激进行测试。婴儿的听力评估详见其他专题。

（4）治疗：助听器和辅助设备

对于证实有听力损失的儿童，可以使用助听器和辅助听力设备使听力放大，详见其他专题。此外，还应向所有听力损失儿童及其家庭提供教育和心理支持。在罗德岛州，这类家庭可以求助于“手与声音”(Hands and Voices)，这是一个由父母主导的非营利性组织，致力于为耳聋或听力困难儿童的家庭提供公正的支持。

本文内容来自UpToDate临床顾问《新生儿听力损失的筛查》专题，仅供学习交流之用，不可作为临床诊疗依据。点击链接登录查看专题内容：

《新生儿听力损失的筛查》专题