腹膜恶性间皮瘤影像学表现及鉴别诊断

核医张博士

医师 · 最后编辑于 2019-12-02 · IP 上海上海

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病例：患者，男性，51岁；

现病史：腹胀20余天，因伴随出现右侧腹痛及肛门停止排便、排气数天而入院，患者自述入院后出现发热（T38℃左右），无盗汗。经住院输液治疗后，腹胀有所缓解。因腹部CT检查提示腹腔多发占位而要求PET-CT进一步检查；

既往史：自述既往体健，无肿瘤病史；

职业史：建筑工地工作2-3年，皮革厂工作2年左右

辅助检查：

肠镜检查提示直肠多发息肉；

胃镜检查提示胃窦壁糜烂性炎；

CA125>600ng/ml

影像学检查

病理诊断：

腹膜间皮瘤

█ 概述

▷起源于腹膜表面间皮细胞；▷发病率约为1-2/100万，属临床罕见肿瘤；▷多见于40岁以上，男多于女；▷临床可有腹痛、腹胀等，无特异性；▷病因：石棉性原因，非石棉性原因。

█ 发病机制

石棉是导致间皮瘤发病的主要病因，从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高峰在接触45年以后。一般认为直径0.5～50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。石棉小体不但不能被巨噬细胞消化，还可以引起反应性多核细胞增生，增生失控导致间皮细胞变异、癌变。

腹腔镜下图示

█ 恶性间皮瘤-病理分型

（1）纤维间皮瘤：由梭性细胞组成，伴有多少不等的胶原纤维，这种类型多见于局限性间皮瘤。

（2）上皮样间皮瘤：多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可见未分化的片块状瘤组织。

（3）混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组织，形态类似滑膜肉瘤。
肉瘤样成分由梭性细胞组成，它与上皮成分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形式。

█ 临床表现

主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

（1）腹痛

早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛。
（2）腹胀患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关。
（3）腹部肿块腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。
（4）腹水是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。
（5）胃肠道症状常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。
（6）其他

晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。

█ 实验室检查

1.血常规：部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。

2.腹水细胞学检查：可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。

3.血清间皮素相关蛋白（SMRP）为可溶性间皮素，是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的标记物。84%的恶性间皮瘤患者SMRP水平升高。用于诊断的血清学指标还包括CA125、CA153和透明质酸。

█ 诊断方式

临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞（＞15%）及典型的恶性间皮细胞可以确诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠组织学检查结果。

█ 影像学特点

1. 弥漫型

（1）显著的腹腔积液；

（2）腹膜不规则增厚，板层状改变；

（3）广泛分布的腹膜结节、肿块，增强后明显强化；