经典神经影像——十字征
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十字征即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,见于橄榄桥小脑萎缩(OPCA)患者,在多系统萎缩(MSA)其他亚型也可出现。由于MSA临床表现复杂,很难做出早期诊断。因此,“十字征”对MSA的诊断及分型具有重要作用。表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍的重叠组合。
根据受累部位的先后及临床表现的不同,可以分为不同的临床亚型。其病理主要是小脑、桥脑、下橄榄核萎缩,神经细胞脱失伴胶质增生。脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性,克拉克柱细胞及前角细胞脱失,亦可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质。临床上可有小脑、自主神经、锥体外系、锥体束等多系统受累的临床症状和体征。该患者为老年女性,起病隐袭,进行性加重。以锥体外系(静止性震颤,四肢张力增高)及小脑症状(行走不稳、动作不协调)表现突出,后出现自主神经功能紊乱(尿便障碍)及延髓症状(构音障碍、吞咽困难)。因患者既往有明确高血压病史,同时发病年龄在绝经期后,故病程中无直立性低血压、性功能障碍表现。重要的是,患者发病过程中曾服用“美多巴、安坦”药物控制震颤及缓解肌张力增高,但无明显疗效,进一步支持MSA的诊断。结合患者头部MRI,可确诊为MSA。有研究资料表明,无论以锥体外系或小脑受累为主要临床表现,自主神经受累总是在此之前或与之同时出现。但是临床实践也发现MSA患者即使影像学表现正常,亦不能排除纹状体黑质病变可能,有关文献报道,单光子发射型计算机体层摄影(SPECT)结合MRI有助于提高MSA。
MSA分型中以OPCA患者的头部MRI表现“十字征”居多,OPCA典型的幕下形态学改变是橄榄、桥脑腹侧及小脑中脚和小脑萎缩。橄榄萎缩导致延髓腹侧上部变平,延髓桥脑沟变浅。桥脑萎缩最为常见。以桥脑腹侧改变为著,被盖部改变不明显。小脑中脚常有萎缩,这是桥脑-小脑束易被累及的影像学体现。小脑萎缩以小脑半球,特别是其前部改变较为明显。小脑和脑干萎缩往往继发四脑室和邻近脑池扩大,而脑池改变以桥前池增宽最为常见,桥小脑脚池、小脑延髓池增宽次之。
国外有学者把“十字征”的演变过程分为6期:0期为正常;Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影;Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影;Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现;Ⅴ期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号,或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小,并发现水平线总是无一例外地继垂直线后出现。发现所有的OPCA患者在起病的2~3年内出现垂直的高信号影(达Ⅰ期),71%患者在5年内出现“十字征”(达Ⅳ期),7年内均达Ⅴ期。而且随着时间变迁在桥脑轴位T2WI上出现典型的“十字征”。
国外学者认为“十字征”机制是脑桥核及桥横纤维变性。胶质增生致含水量增加,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号影。有文献报道在MSA的三种临床亚型中均有类似征象。就本病而言,其临床症状的进展与影像学的变化相吻合,很好地展示了此病的演变与加重的过程。
左上图轴位T2WI可见脑桥内“十字形”高信号(红圈所示);由上图CT图示小脑裂明显增宽;左下图矢状位T1WI可见脑桥腹侧变平,前后径变窄,小脑脑沟脑裂增宽,脑干周围脑池扩大。