为“马凡综合征”。全麻下行“主动脉根部成形+升主动脉置换+主动脉弓部置换+象鼻支架置入术”，手术顺利，术后给予呼吸机辅助呼吸，应用血管活性药物稳定循环，积极补充血容量等。患者病情稳定，后顺利拔除气管插管，转
这种高高瘦瘦不是帅！是罕见病！
心血管 · 2024-01-18
“马凡综合症” 相关医学资讯
【转贴】心脏超声病例分析擂台赛（36）----已公布答案
是什么？A 动脉硬化斑块破裂B 马凡综合症C 术后反应（冠脉造影引起）D 内部血肿引起[iframe]http://www.medscape.com/content/2002/00/41/63/416363
超声医学 · 2006-05-02
先天性心脏病种类
先天性心脏病的分类有很多，分类方法也不尽相同，按病理、生理、临床，分类如下：非紫绀型：无分流类：主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣关闭不全、三房心(无分流)、马凡综合征、肺动脉瓣狭窄、肺动脉
心血管 · 2015-05-26
【讨论】新手也谈谈腹痛（说些腹痛哦那些特殊的事，希望对大家有帮助）
淀粉酶，这个说的最多，往往栽跟头越深。2、突发剧烈腰腹部疼痛警惕胸主动脉、腹主动脉夹层，另外夹层这个毛病有个少见的症状，顽固性呃逆，大家警惕。还有一个毛病，那就是马凡综合征，此病平时到不要紧，腰痛腹痛
危重急救 · 2015-02-01
#病例盘点-心血管# 优质病例集锦
的----直视下6cm的左房粘液瘤 典型的----直视下6cm的左房粘液瘤罕见病例：马方综合征患者合并肺动脉瘤 罕见病例：马方综合征患者合并肺动脉瘤 扩心病扩心病心电图改变 [病例帖] 扩心病心电
心血管 · 2019-11-25
超声中级备考笔记（13）——主动脉瓣狭窄与关闭不全
脉瓣脱垂病因——先天性和后天性①高位室间隔缺损；②主动脉瓣二瓣化畸形；③感染性心内膜炎；④外伤；⑤结缔组织病；⑥马方综合征；⑦主动脉夹层。
超声医学 · 2022-11-05
心脏瓣膜置换术近期死亡原因分析 （ZT）
。其他分别为先天性心脏病、感染性心内膜炎、马凡综合征等造成的瓣膜损害。术前心功能III～IV级占58％，心功能I～II级占42％。巨大心脏445例(心胸比≥ 0.80)，占同期瓣膜置换术的5.6％。 所有手术均
心血管 · 2003-11-18
29岁女性，发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、憋气15天
自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象，无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治，无类似家族史及马方综合征家族史。入院查体：T35.9°C，BP125/80mmHg，高枕卧
心血管 · 2014-02-25
【003】 超声听课笔记——3基础推荐:心血管疾病的影像诊断
前后及心尖部均可见大量环形液性暗区。左心室后壁后厚度大于25毫米。有心动摆动者积液量在1000毫升左右。马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族集聚性
超声医学 · 2022-08-19
主动脉夹层
内皮和中层使的血管壁结构破坏在高血压的作用下，容易把内膜冲破一个洞从而发生主动脉夹层，有文献报道50.1%~75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史 ② 马凡综合征我们文章开头那个又高又瘦的患者（身高190cm
心血管 · 2022-08-31
分享一例主动脉夹层动脉瘤的影像
和弹性组织常发生囊样或坏死有关；动脉粥样硬化时，动脉中层也正好处在老化过程中；结缔组织遗传性疾病，如马方综合征等，有先天性主动脉中层变性。近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症；某些先天性
心血管 · 2019-05-26
高超医技与心血管大数据珠联璧合，助力金字塔尖端手术——全胸腹主动脉置换术
主动脉弓替换加支架「象鼻」手术（孙氏手术）治疗 Stanford A 型主动脉夹层临床效果非常好，但有少部分患者，尤其是「马方综合征」患者，支架「象鼻」远端夹层会逐渐扩张形成动脉瘤，需要二期行胸腹
心血管 · 2017-06-23
31 岁女性急性胸痛的生死时刻 3 小时
造影或胸腹主动脉CTA；3. 是否胸痛予双抗治疗；4. 心电图ST段改变的鉴别诊断；诊断：主动脉夹层(StanfordA型)胸腹主动脉CTA心脏彩超：心电图： 结合患者既往史考虑马凡综合征，考虑主动脉疾病
心血管 · 2023-03-08
方大同去世，对气胸知多少
。另外，还有一些疾病也可以引起PSP，但未必有显著的肺囊性病变。比如，HIV感染、吸烟、吸食大麻、囊性纤维化、子宫内膜异位症（女性得）、高同型半胱氨酸血症、α1-抗胰蛋白酶缺乏、马凡综合征。作为医生，不能只是看到气胸
危重急救 · 2025-03-02
【翻译】 Shprintzen-Goldberg 综合症合并法洛氏四联症和主动脉瓣下狭窄
Shprintzen-Goldberg 综合症合并法洛氏四联症和主动脉瓣下狭窄Shprintzen-Goldberg综合症很少见且具有致死性，与马凡综合症所特有的颅缝早闭有关。它是由15号染色
超声医学 · 2005-12-18
2021年3月份香港医生LMCHK考试如何备考？
disease, Neurofibromatosis,Tuberous sclerosis, VHL so on and so on,., see below./101 mmHg...?17岁jingo主诉，马凡综合征
留学考试 · 2021-01-07
十万分之六的罕见疾病我碰上了。
脉夹层通常为急性起病。 二、妊娠期主动脉夹层的好发因素（一）先天性结缔组织发育不良或染色体异常主动脉瘤与AD是遗传性结蹄组织疾病的严重并发症之一，遗传性结蹄组织疾病主要包括马凡综合征、Elders
心血管 · 2023-02-08
一例以视力丧失为首发症状的青少年1型糖尿病
表现，文献中描述的病例有限。鉴别诊断范围广泛，包括：先天性白内障、小球形晶状体、马方综合征、创伤、彼得异常以及青少年风湿病状况。鉴于这种表现的罕见性，该案例对于帮助临床医生处理儿童视力丧失问题具有重要
儿科 · 2024-05-20
当插入体外循环时，升主动脉夹层了怎么办
《原因》夹层的起因本身就是个玄学，经历越多，越觉得有些血管天生就容易夹层，不止是马凡综合症。但大多数还是操作引起的。《补救方法》(一)停止体外循环，停止体外循环，停止体外循环 。重要事情说三遍
心血管 · 2021-01-15
手术之前，麻醉医生最重要的一“望”
.通过观察胸廓形态，可及时发现包括脊柱疾病导致胸廓变形的脊柱、胸廓疾病。因脊柱、胸廓畸形可能提示病人患有马凡综合症、佝偻病、驼背、强制性脊柱炎等疾病，麻醉医生从这些蛛丝马迹中可判断病人是否存在隐匿性疾病或者未
麻醉疼痛 · 2019-06-10