冲入中层，使血管壁分离成“真假两腔”，形成夹层。若外膜破裂，可导致大出血，死亡率极高。2. 常见病因- 高血压：最主要的危险因素（占70%-90%）。- 结缔组织病：如马凡综合征、Ehlers
主动脉夹层
心血管 · 2025-04-23
“马凡综合症” 相关医学资讯
主动脉夹层抢救无效，患者死亡时间：2008年2月4日星期一，6：37AM
性结缔组织结构异常，同时还合并了手指细长，似蜘蛛指，在医学上合并大血管病变、骨骼病变的这类病称为马凡综合征(Marfan’s Syndrome)。而患者的爸爸，就是马凡综合征患者！这种病是一种常染色体显性
心情驿站 · 2008-02-04
迷惑的V征
：患者有马凡综合征样的体型如四肢细长，面部扁平，但无晶体震颤及半脱位的表现，同时有眼底玻璃体视网膜的异常及关节的异常，这都符合stickler综合征的特点，如下图患者今日进行了右眼网脱手术，准备对患者父母
眼科 · 2021-12-14
22岁患慢阻肺？这个病例一辈子只能遇到一次
岁时，自发性气胸。曾行马凡综合征基因检测：阴性。④接下来的16年，活动后呼吸困难逐渐加重，运动耐受力逐渐下降。⑤ 有抑郁症病史，药物治疗包括舍曲林和根据需要吸入沙丁胺醇 。心情不好就吸一口沙丁胺醇
危重急救 · 2024-01-22
19岁双眼近乎失明的马凡男孩，从失明到复明的艰难之路
病例信息【患者信息】：姜某，19岁，男性，双眼自幼视力不佳。近视约800-1000度，身高193 cm。当地确诊“马凡综合征”。【主诉】：双眼视力下降1年，加重半年，右眼重。【现病史及既往史】：入院
眼科 · 2026-01-31
【白内障讨论】马凡氏综合征：悲情的运动天才
骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长，柔软度超人，但如果不经治疗，平均寿命不超过32岁。 马方综合症是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格
眼科 · 2011-12-04
年轻男性反复发热病因待查
患者23岁男性，患有马凡综合征病史10年，今年因为胸闷气促加重，复查心超主动脉窦部瘤样增宽至48mm，在2025年5月21日全麻体外循环下行“David术”，患者在此次心脏术前和术后均有发热，体温
感染 · 2025-06-06
NEJM看图识病(229) 粘膜神经瘤
on his tongue. 7岁男童因舌尖部多发坚硬、无痛，缓慢生长的肿物3年就诊儿童耳鼻喉科。 ,. 患儿有轻度发育迟缓，查体示 拱状腭, 马方综合征体型。. 切除活检提示 粘膜神经瘤。. 拟诊 2B型 多发
危重急救 · 2019-07-24
【分享】2014安徽省副高考题
6. 泪道包括7. 维持眼表健康必要因素8. 角膜地形图在哪些方面应用9. 半乳糖性白内障因缺乏什么酶？10. 马凡综合征晶体脱位11. 新生血管性青光眼的治疗12. 视网
眼科 · 2014-08-31
这种高高瘦瘦不是帅！是罕见病！
为“马凡综合征”。全麻下行“主动脉根部成形+升主动脉置换+主动脉弓部置换+象鼻支架置入术”，手术顺利，术后给予呼吸机辅助呼吸，应用血管活性药物稳定循环，积极补充血容量等。患者病情稳定，后顺利拔除气管插管，转
心血管 · 2024-01-19
【转贴】心脏超声病例分析擂台赛（36）----已公布答案
是什么？A 动脉硬化斑块破裂B 马凡综合症C 术后反应（冠脉造影引起）D 内部血肿引起[iframe]http://www.medscape.com/content/2002/00/41/63/416363
超声医学 · 2006-05-02
#病例盘点-心血管# 优质病例集锦
的左房粘液瘤 典型的----直视下6cm的左房粘液瘤罕见病例：马方综合征患者合并肺动脉瘤 罕见病例：马方综合征患者合并肺动脉瘤 扩心病扩心病心电图改变 [病例帖] 扩心病心电图改变 心力
心血管 · 2019-11-25
【讨论】新手也谈谈腹痛（说些腹痛哦那些特殊的事，希望对大家有帮助）
淀粉酶，这个说的最多，往往栽跟头越深。2、突发剧烈腰腹部疼痛警惕胸主动脉、腹主动脉夹层，另外夹层这个毛病有个少见的症状，顽固性呃逆，大家警惕。还有一个毛病，那就是马凡综合征，此病平时到不要紧，腰痛腹痛
危重急救 · 2015-02-01
先天性心脏病种类
先天性心脏病的分类有很多，分类方法也不尽相同，按病理、生理、临床，分类如下：非紫绀型：无分流类：主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣关闭不全、三房心(无分流)、马凡综合征、肺动脉瓣狭窄、肺动脉
心血管 · 2015-05-26
一切胸痛我们都需要“重视”
，夜间加重伴冷汗，自服"奥美拉唑"无效。4小时前疼痛转为持续性撕裂样剧痛，向肩胛间区放射，伴一过性意识丧失（约30秒）。孕产史：妊娠31周（单胎，IVF受孕），既往有马凡综合征病史（未规律随访）。体格
心血管 · 2025-10-30
超声中级备考笔记（13）——主动脉瓣狭窄与关闭不全
脉瓣脱垂病因——先天性和后天性①高位室间隔缺损；②主动脉瓣二瓣化畸形；③感染性心内膜炎；④外伤；⑤结缔组织病；⑥马方综合征；⑦主动脉夹层。
超声医学 · 2022-11-05
首诊冠心病的青年男性不简单
）诊断：马凡综合征，主动脉根部瘤，主动脉瓣关闭不全，心力衰竭。收入院后完善主动脉CTA，提示主动脉弓局限性夹层。在全麻低温体外循环下行“Benta11术+主动脉弓人工血管置换并支架象鼻手术（孙氏
心血管 · 2026-06-26
【003】 超声听课笔记——3基础推荐:心血管疾病的影像诊断
大于500毫升。心脏前后及心尖部均可见大量环形液性暗区。左心室后壁后厚度大于25毫米。有心动摆动者积液量在1000毫升左右。马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔
超声医学 · 2022-08-20
29岁女性，发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、憋气15天
自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象，无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治，无类似家族史及马方综合征家族史。入院查体：T35.9°C，BP125/80mmHg，高枕
心血管 · 2014-02-26
主动脉夹层
内皮和中层使的血管壁结构破坏在高血压的作用下，容易把内膜冲破一个洞从而发生主动脉夹层，有文献报道50.1%~75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史 ② 马凡综合征我们文章开头那个又高又瘦的患者（身高190cm
心血管 · 2022-08-31