主动脉夹层

结构：主动脉包括就是连着左心室的大动脉主干

根据主动脉的走行和位置

分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉

其中

降主动脉又分为胸主动脉和腹主动脉

（膈肌的主动脉裂孔为界）

主动脉夹层，就是发生在这些血管上面

主动脉管壁是由内膜、中层和外膜组成

内膜是内表面为单层扁平上皮

表面光滑，丝溜丝溜的，便于血液流动

中层由弹性纤维和平滑肌组成，较厚

这样使得主动脉富有弹性，不容易破

外膜主要由结缔组织组成

强度较高，加固血管，防止血管破裂

主动脉夹层怎么发生的呢？

主动脉夹层是因为主动脉内膜上面破了一个“洞”

主动脉内的血压本来就很高

这样血液就通过这个洞进入了血管壁的内膜与中层之间

在动脉内膜中层之间形成夹层血肿

形成假血管腔（假腔）

主动脉原来的腔，叫做真腔

看图

大家看，是不是有点像奥利奥夹心饼干

所以，这个病叫做主动脉夹层

假腔内的血液流动缓慢/不流动，可形成血栓

这个夹层血肿，在血压的作用下逐渐延伸扩大

随着夹层血肿越来越大，血管壁撑得越来越薄

最终结果是啥？

炸了！！！主动脉破裂

这种破裂的病人，被阎王爷分分钟录取

这就是主动脉夹层的最大风险所在

那么，主动脉夹层有什么表现呢？

大部分患者有突发剧烈疼痛症状

疼痛性质多为撕裂样、刀割样

通常为持续性疼痛而难以忍受

疼痛部位与撕裂部位密切相关

升主动脉撕裂→胸痛

主动脉弓撕裂→胸痛、颈、咽、下颌部疼痛

胸主动脉撕裂→胸痛、肩胛区疼痛

腹主动脉撕裂→腹痛、下肢疼痛

大家想想

如果主动脉内膜与中层的撕裂持续进展

就像撕衣服一样，从上撕到下

这时候疼痛部位部位会扩大

比如

刚开始胸主动脉撕裂而胸痛

过一会儿又出现了腹痛，乃至下肢疼痛

说明很可能从胸主动脉撕到了腹主动脉

换而言之

如果疼痛范围出现扩大或迁移

提示夹层仍在进展！

这种疼痛是不是酷似急性心梗或急腹症

所以大家赶紧去查一个心电图、心肌酶

或腹部超声、腹部立位X线平片

如果这些检查没问题，就懵逼了

什么鬼？到底是什么鬼？

今天学了这个病，你以后要多一分警惕

主动夹层患者出现上述典型的剧烈疼痛

至少会继续检查，不会轻易放病人回去

还有一种可怕的情况就是

有些病人没有上述典型表现

而是表现为胸闷，上腹隐痛等

排除急性心梗和急腹症后

很可能就随便开点药，打发病人回去了

这颗定时炸弹，随时随地爆炸

爆炸后，家属就可能在医院门口大搞仪式

放鞭炮、烧纸钱，摆圈圈

挂横幅“无良医生，草菅人命”

为什么疼痛不典型呢？

因为有些病人内膜破口不是很大或血压不是很高

这样撕裂得就慢，疼痛就没那么明显

还有就是年纪较大的老年人

对疼痛不敏感，撕得很大也不剧烈疼痛

所以大家在医路上，不断加强知识储备

多留个心眼，不怕做不到，就怕想都想不到

那么除了上述疼痛表现以外

患者还可以出现那些表现呢？

大家看看下面这个图，看图说话

随着假腔内的血液越来越多

就会挤压真腔，造成真腔变小

（主动脉腔的直径变小）

这样流向外周的血液减少

从而出现面色苍白、四肢皮肤湿冷等缺血表现

此时可以出现一种现象

就是测量血压不低，甚至升高

但是外周有严重的缺血表现

如果血肿位于升主动脉附近

左心室血液就射不出去而理论上血压降低

但是大部分患者有高血压病史

加上剧烈疼痛导致的应激反应

所以血压降低往往不明显

实际上大多数表现为血压升高

如果发生在主动脉弓附近

就会影响左、右锁骨下动脉血流量

从而造成两侧上肢血压不等

如果血肿位于降主动脉

降主动脉真腔就狭窄而血液进入下半身减少

大量的血液通过主动脉弓上3个分支流入上半身

（头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉，见下图）

此时上肢血压升高而下肢血压降低

大家看下图，继续看图说话

夹层发生在主动脉弓附近时

影响左、右颈总动脉和椎动脉血流

（椎动脉从锁骨下动脉动脉发出的）

这两对血管是给大脑供血的

所以会影响大脑的血供

从而出现晕厥或意识障碍

一部分患者甚至以晕厥为首发症状

给心脏供血的冠状动脉，是从主动脉根部发出的

如果主动脉根部撕裂

形成的血肿就会堵住冠状动脉入口

从而造成冠状动脉缺血而合并急性心肌梗死

这时候心肌酶、肌钙蛋白，心电图都符合急性心梗表现

是不是非常容易误诊

如果夹层发生在主动脉根部

还容易导致严重急性主动脉瓣关闭不全

出现急性左心衰

表现为严重呼吸困难、双肺大量湿啰音、咳粉红色泡沫痰

如果主动脉根部的夹层破裂

大量血液涌入心包而造成心脏压塞

从而出现beck三联征

血压下降+心音低顿+颈静脉怒张

如果夹层累及肠系膜动脉时

可以造成肠管的缺血

从而可出现呕吐、腹痛、血便等症状

如果夹层病变累及肾动脉时

可以造成肾脏严重缺血

从而可出现腰痛、血尿、少尿/无尿，甚至急性肾衰竭

如果夹层病变累及下肢动脉时

造成下肢动脉急性缺血

患者可出现下肢疼痛、下肢动脉搏动减弱，甚至坏死

那么，怀疑患者有主动脉夹层

应该做什么辅助检查呢？

首选和最有价值的检查是主动脉CTA

CTA就是我们常说的CT血管造影

就是通过在静脉内注射造影剂

造影剂经过主动脉时，用CT进行扫描

所形成的图像经过电脑合成将主动脉显示出来

这样就将主动脉看得清清楚楚

看，就是这样的

根据主动脉夹层破口部位和累及部位

有几种临床分型方法

这个大家可以不记，可以忽略

除非搞胸外的老师

DeBakey分型：

I型：

夹层起自升主动脉，并累及主动脉弓、胸主动脉、甚至腹主动脉

Ⅱ型：

夹层起自升主动脉，并局限于升主动脉

IIIa型：

夹层起自并局限于胸主动脉

IIIb型：

夹层起自并局限于胸主动脉，并累及腹主动脉

Stanford分型：

A型：包括DeBakey  I型和Ⅱ型

B型：包括DeBakey  IIIa型和IIIb型

还可以根据病程长短来分型

病程2周内→急性夹层

病程2周~2月→亚急性夹层

病程2月以上→慢性夹层

那么，为啥会形成主动脉夹层呢？

我们刚才说，是主动脉内膜破了一个口子

造成主动脉内血液进入内膜和中层之间

形成一个血肿

那内膜为啥会破一个洞呢？

我们上面说到，动脉内膜只有薄薄的一层

并且内膜紧贴在中层上面

如果一些疾病导致动脉中层弹力纤维破坏

这样就相当于内膜的地基塌了

在血压的作用下，脆弱的内膜被冲出一个洞

于是乎发生了主动脉夹层

① 高血压与动脉硬化

动脉粥样斑块，可以损伤血管内皮和中层

使的血管壁结构破坏

在高血压的作用下，容易把内膜冲破一个洞

从而发生主动脉夹层，有文献报道

50.1%~75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史

② 马凡综合征

我们文章开头那个又高又瘦的患者

（身高190cm，体重62公斤）

就是马凡综合征导致主动脉夹层破裂而死亡的

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病

也就是遗传因素导致纤维素原异常

从而造成弹力纤维弹性更好，可以拉得很长

主动脉中层里面就有弹力纤维

从而导致主动脉扩张，变得很粗

还可以造成主动脉囊性中层坏死

这样就容易发生主动脉夹层

此外

我们正常人，骨骼上面的弹力纤维能牵拉骨骼

并在正常的生长过程中提供反作用力

也就是说防止骨头长得太长

但是，马凡综合征的患者

骨头上面的弹力纤维可以拉得很长

所以骨头也可以长得很长

所以马凡综合征的患者又高又瘦

特别是四肢异常的长

此外

晶状体悬韧带也可以拉很长而松弛

导致晶状体变得更凸

从而出现高度近视

所以马凡综合征表现为

又高又瘦+高度近视+主动扩张/夹层/动脉瘤

看看咯，就是下图这样的

③ 其他疾病

主动脉炎、主动脉损伤

特发性主动脉中膜退行性变化

等等，都可能发生主动脉夹层

最后，讲讲急性主动脉夹层的治疗

确诊后，应该迅速给予镇静止痛、控制血压和心率

因为患者剧烈疼痛可以应激性血压升高

此外，大多数夹层的患者

血压本来就高和心率也快

血压高，那么就会将主动脉内膜与中层撕裂范围更广

严重的直接可以导致主动脉破裂

镇静止痛可以用阿片类药物（如吗啡、哌替啶等）

降压最基础及首选的药物为β受体阻滞剂

即可降低血压，又可以降低心率

（如美托洛尔、艾司洛尔等）

临床上常将静脉β受体阻滞剂与硝普钠联用

血压控制目标是收缩压100～120mmHg

心率控制目标是60～80次/分

Stanford A型：

凶险程度较高，所以

一经诊断应急诊手术治疗

主要是为了预防主动脉破裂和

心脏压塞等危重情况

在体外循环支持下，行夹层段血管置换

也就是换成人工血管

Stanford B型：

凶险程度较A型低

应先控制好血压、心率

限期行血管腔内修复治疗

也就是放支架

典型：血压高+剧烈胸痛。

不典型夹层

1、偏瘫——影响颈动脉

2、心电图下壁心梗——影响右冠

3、休克——破入心包，心包填塞

4、截瘫——影响脊髓前动脉

5、休克——破入胸腔，或腹腔

6、昏迷——夹层破裂出血（心包、胸腔、腹腔）

7、主诉腹泻：影响到肠系膜动脉，肠缺血，肠蠕动增强增快，大便不成型。

8、患者男，50岁，因'突发头昏、意识障碍0.5小时'入院。0.5小时前患者于公园游玩过程中突发头昏、意识障碍，伴大小便失禁、全身大汗淋漓，约5分钟后神志自行转清。无胸痛、胸闷、咯血及呼吸困难，无呕血及黑便，无四肢抽搐、口吐白沫等—夹层

9.患者，男，59岁，因“胸闷、咳嗽3天”入院，

10、晕倒30分钟，白天小便时晕倒来诊——夹层

11、建筑工人从梯子上坠落，肋骨骨折，胸痛——夹层

12、我们上次碰到个一侧肢体麻木，先按卒中走流程，后面发现是夹层的，具体情况我不太清楚，不是我当班。夹层的典型症状就是不典型，我们主任说夹层只要诊断出来了就没太多责任

13、男性，74岁，车祸外伤，由外院转入我院。家属患者都否认高血压病史，来院血压150/80mmhg。确诊主动脉夹层

14、55岁，剑突下疼痛10小时，外院考虑胰腺炎转入我院，既住有高血压病——确诊夹层

15、女性，61岁，胸闷、胸痛，接诊医生考虑急性冠脉综合征，在急诊留观3天，CT入急诊时间做的。——确诊夹层

16、因双侧腰痛来院就诊，急诊科医生考虑肾结石开了泌尿系的超声检查，超声所见双肾确实有肾结石及肾积水，最后习惯性的把探头放在肝左叶切面，发现了夹层。——确诊夹层

17、以TIA为表现的主动脉夹层

18、患者是以气促为主诉入院的，胸痛症状不明显，但急诊还是拍了胸部增强ct，考虑为主动脉夹层，在还没做手术的时候就死掉了

19、患者系53岁中年女性，本次因反复胸痛1月，加重5小时余入院。患者行心脏彩超，2型夹层，升主动脉，未累及主动脉弓。

20.患者，男，59岁，因“胸闷、咳嗽3天”入院，入院前3天患者有胸闷、咳嗽，少许白色粘痰，伴随有上腹部隐痛，胸腹部联合CT增强扫描，结果吓了大家一跳，原来是：升主动脉到双侧髂动脉的主动脉夹层，整条血管都夹层了。

21、某男，40岁，某日下午16:00出现咽喉疼痛等不适，到当地卫生院就诊，服用药物治疗，具体不详，效果不好。18:00送往上级医院，经救治无效，18:55宣告死亡。

尸体解剖看到主动脉起始段局部中模分离、腔隙形成并且有积血，冠状动脉也被血凝块堵住。法医病理学诊断：主动脉夹层，夹层内血肿压迫冠状动脉，急性肺淤血、水肿，多器官淤血。总结：

一、夹层可以表现为各种症状，临床上要高度重视

二、夹层可能症状：

从头到脚一切不适，皆有可能是夹层

三、常规心电图+TNI+D二聚体

四、充分认识D二聚体的临床意义！

主动脉夹层筛查流程:

1、仔细问病史，夹层的胸痛、腹痛大部分有自上而下移动的特点。

2、问患者最近两三天是否阵发性胸痛（即ACS症状），如果有倾向于心肌梗死，或ACS可能性大。

3、测量四肢血压，如果双上肢血压相差很大，或下肢血压比上肢低

4、心脏听诊可听到杂音——因为夹层影响到主动脉瓣

5、双侧或一侧股动脉搏动消失

6、化验血一定加上D二聚体，因为假腔内形成血栓，血栓的代谢产物是D二聚体，D二聚体升高

7、主动脉超声发现主动脉内漂浮的内膜片

8、心电图，

9、血常规、生化、D二聚体、血TNI.

10、胸、上下腹、盆腔CT，必要时加颅脑。

排除了上消出血、急性心肌梗死、肺动脉栓塞、过敏及感染性休克、宫外孕等，果断行强化CT检查。必要时三联强化CT.

本篇完全纯粹为方便自己学习，如有侵权，请联系删除。