上建立，并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统 一标准。 1. 标准的具体内容 (1)骨骼系统 主要标准：以下表现至少
马凡氏综合征，绝对好病例！
影像核医学 · 2019-07-15
“马凡综合症” 相关医学资讯
夜班遇到一个疑难病人，诊断不明
心音，腹软，无压痛反跳痛，四肢及胸部无马方综合征体征，给予杜冷丁，硝酸甘油，退热及营养心肌等对症治疗，胸片结果正常，肌钙蛋白阴性，心电图正常，电解质正常，血常规：血小板61X10^9，凝血4项：PT17S
心血管 · 2012-09-17
冠脉畸形导致急性心肌梗死原因？（资料逐渐补上）
年龄、既往病史（无吸烟、月经失调、避孕药物应用、高脂血症、家族史），可能性不大。非冠脉粥样硬化性心脏病：1）川崎病 2）大动脉炎3）马方综合征 可能性不大难道是冠脉畸形即左主干急性造成的？ 查网上资料
心血管 · 2010-06-21
【病例会诊】求助：与肺动脉高压相关的一疑难病例
不是慢性支气管炎，不是慢阻肺，高度怀疑是一种能引起循环系统及呼吸系统损伤的先天性疾病，但是是哪一种病主任不肯定，让我们上网查，我首先想到的是马凡综合症，但是这个病已经在我们省另一所大医院排除了，主任就想
呼吸胸外 · 2009-09-23
行医笔记：一组全身皮肤松弛的疾病
、无弹性，该患儿伴有肺动脉狭窄
马凡综合征
马凡综合征（Marfan syndrome）是一种常染色体显性遗传的全身结缔组织病，主要累及 3 个器官系统：眼部（晶状体脱位）、心血管（主动脉瘤和二尖瓣
皮肤性病 · 2019-09-18
为何要了解主动脉夹层，因为它来得凶猛，死人快，往往都是九死一生
.9%的主动脉夹层患者有高血压病史 ② 马凡综合征我们文章开头那个又高又瘦的患者（身高190cm，体重62公斤）就是马凡综合征导致主动脉夹层破裂而死亡的马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病也就是遗传因素导致纤维
心血管 · 2021-10-26
【白内障讨论】白内障手术小切口、大切口的区别认识
乳化（phacoemulsification，phaco)和传统ECCE（，ECCE)，当然还有如马凡综合征患者采用的ICCE等等术式、但毕竟是少数。为什么微切口意见趋于统一？为什么会出现大小切口的争议？大家如何描述自己的手术方式
眼科 · 2012-09-03
一例会诊病例，特向个位老师战友求教
水肿考虑骨髓炎，抗炎治疗一直无效，请我科上级医师会诊过，考虑骨髓炎，后我再次会诊觉得有异议。个人考虑1.先天性染色体疾病：有没有可能是马方综合征，2.左大腿考虑恶性肿瘤可能：尤文氏肉瘤，骨膜骨肉瘤等可能
骨科 · 2010-08-24
2022年江苏省眼科规培结业(理论篇）
机考：单选题共170道；其次是共用题干分析，这个部分共有10道题，每道题的问题数不一样；之后就是案例分析题以下是部分原题（回忆版）马凡综合征的遗传特点绿脓杆菌性结膜炎的首选抗生素PACG（选项
眼科 · 2022-09-11
22岁患慢阻肺？这个病例一辈子只能遇到一次
岁时，自发性气胸。曾行马凡综合征基因检测：阴性。④接下来的16年，活动后呼吸困难逐渐加重，运动耐受力逐渐下降。⑤ 有抑郁症病史，药物治疗包括舍曲林和根据需要吸入沙丁胺醇 。心情不好就吸一口沙丁胺醇
危重急救 · 2024-01-22
IF168.9|为早产儿脐带管理提供信息的证据|《柳叶刀》
|马凡综合征反复并发妊娠期主动脉夹层1例|《中华妇产科杂志》https://rs.yiigle.com/cmaid/1476660CIF9.3|超声评价阿替利珠单抗联合紫杉醇治疗三阴性乳腺癌临床疗效
妇产 · 2024-01-27
青光眼诊断图谱 唐炘主编2014（彩图）
Peters异常第三节 先天性无虹膜症第四节 先天性葡萄膜外翻第五节 Sturge-Weber综合征第六节 Marfan综合征第七节 Weill-Marchesani综合征第八节 真性小眼球第十三章 滤过
眼科 · 2019-01-18
【转帖】先心病女性的妊娠：十大要点
，WHO III级缺陷与孕产妇发病高危及死亡风险增加有关，这类诊断通常包括机械心脏瓣膜、系统性右心室病变、Fontan姑息治疗、未修复或轻度青紫症状、马方综合征且主动脉＜40 mm、严重的系统性房室瓣返流、无症状
妇产 · 2015-07-17
主动脉夹层
冲入中层，使血管壁分离成“真假两腔”，形成夹层。若外膜破裂，可导致大出血，死亡率极高。2. 常见病因- 高血压：最主要的危险因素（占70%-90%）。- 结缔组织病：如马凡综合征、Ehlers
心血管 · 2025-04-22
主动脉夹层抢救无效，患者死亡时间：2008年2月4日星期一，6：37AM
是先天性结缔组织结构异常，同时还合并了手指细长，似蜘蛛指，在医学上合并大血管病变、骨骼病变的这类病称为马凡综合征(Marfan’s Syndrome)。而患者的爸爸，就是马凡综合征患者！这种病是一种常染色
心情驿站 · 2008-02-04
迷惑的V征
：患者有马凡综合征样的体型如四肢细长，面部扁平，但无晶体震颤及半脱位的表现，同时有眼底玻璃体视网膜的异常及关节的异常，这都符合stickler综合征的特点，如下图患者今日进行了右眼网脱手术，准备对患者父母
眼科 · 2021-12-14
NEJM看图识病(229) 粘膜神经瘤
on his tongue. 7岁男童因舌尖部多发坚硬、无痛，缓慢生长的肿物3年就诊儿童耳鼻喉科。 ,. 患儿有轻度发育迟缓，查体示 拱状腭, 马方综合征体型。. 切除活检提示 粘膜神经瘤。. 拟诊 2B型 多发
危重急救 · 2019-07-24
年轻男性反复发热病因待查
患者23岁男性，患有马凡综合征病史10年，今年因为胸闷气促加重，复查心超主动脉窦部瘤样增宽至48mm，在2025年5月21日全麻体外循环下行“David术”，患者在此次心脏术前和术后均有发热
感染 · 2025-06-06
【白内障讨论】马凡氏综合征：悲情的运动天才
骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长，柔软度超人，但如果不经治疗，平均寿命不超过32岁。 马方综合症是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格
眼科 · 2011-12-04
【分享】2014安徽省副高考题
. 泪道包括7. 维持眼表健康必要因素8. 角膜地形图在哪些方面应用9. 半乳糖性白内障因缺乏什么酶？10. 马凡综合征晶体脱位11. 新生血管性青光眼的治疗12
眼科 · 2014-08-31