【讨论】溶血性贫血、DIC、呼衰
这个帖子发布于 17 年零 349 天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
患者，男，77岁，因发热、解红葡萄酒样尿3 天，意识障碍半天入院．患者于3 天前无明显诱因出现发热、寒战，无咳嗽，咯痰，胸闷等症状，并随后解红葡萄酒样尿。2 天前发热明显加重，体温持续在38. 5 ℃ ～39.3 ℃ 之间，尿呈浓茶色，伴头痛、头晕，阵发性干呕，面色苍白，四肢乏力，不能行走。于当地县医院给予青霉素、双黄连、脑蛋自水解物、消炎痛栓等治疗无好转。出现腹泻，为黄色水样便，无腹痛、腹胀、脓血便、里急后重，半天前出现意识模糊，伴非喷射性呕吐，为黄色水样物，并有呼吸急促，四肢发绀，急转我院，急诊科测得血压为78/50mmHg，给予输悬浮红细胞，扩容，补液，升压等抗休克治疗后，由血液科会诊诊断为“溶血性贫血、DIC ”收入ICU。
5 年前有“肺结核”史，已治愈。有慢性腰腿痛史，常服APC治疗，10 余年前服用APC 后出现“溶血性贫血”在当地医院输血治疗后好转，以后未再服用APC ，长期服用强的松10mg／日．发现糖尿病史6 年，曾发生4 次酮症酸中毒．平素服消渴丸和优降糖治疗。有“阑尾切除术、外伤性肋骨骨折”史。
查体：体温37.2 ℃ ，脉搏138 次／分，呼吸38 次／分、血压154/76mmHg，发育正常,营养良好，浅卉昏迷，全身皮肤黏膜轻度黄染，右上肢见斑片状瘀斑，全身浅表淋巴结无肿大，双侧瞳孔等大等圆，约3mm,光反应灵敏，颈软，颈静脉无充盈，呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及鼾音，心界无扩大，心率138 次／分，律齐，无杂音。肝脾未触及。腹部移动性浊音阴性。肛门及外生殖器无异常．病理反射未引出。
7月10日肺部CT增强扫描示：右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支内点条状充盈缺损符合肺动脉栓塞；右肺下叶基底段密度升高，体积缩小，明显强化，符合膨胀不全；双肺野磨玻璃状略高密度影，考虑为肺水肿所致：双侧胸腔积液。
入科后因患者意识不清，痰咳不出，血氧分压低，紧急气管插管，接呼吸机以CPAP 十PS 模式辅助呼吸，给予肝素钠0.5 万单位皮下注射，12小时一次，右旋糖酐40每日500ml 静滴，及输新鲜冰冻血浆、机采血小板等治疗。患者皮肤黏膜出血加重，四肢可见大片瘀斑，注射部位出血不易止，口腔及气管内可吸出血性液体。并出现全身水肿，以右下肢最为明显，其次为阴囊和阴茎、右上肢、左上肢及左下肢、躯干。7 月6 日神志有所恢复，为朦胧状态，因呼吸尚可，暂停用呼吸机，但未拔除气管插管。7月7日患者意识清楚，血小板低至8×109/L，患者血气分析示血氧分压较高，呼吸性碱中毒（吸入氧流量5 L / min 条件下：PH7.528 、动脉血氧分压127 mmHg 、二氧化碳分压为16.8 mmHg 、碳酸氢根14mmol / L 。拔除气管内插管。7 月8日血小板升至69×109/L。 7 月9日为排除脑出血做头颅CT平扫仅见老年脑改变。患者又出现动脉血氧分压下降为56 mmHg、二氧化碳分压为23.7mmHg ，心率增快，可达140 次／分～150次／分，频发房早,偶发室早，双肺可闻及大量干、湿性啰音，按心衰治疗有效，症状可好转。但患者出现浅昏迷，仍呼吸急促，呈过度通气状态。7 月10日患者血凝四项指标接近正常，血小板为39×109/L ，请心内科及呼吸内科会诊均认为患者双下肢不对称水肿，考虑为右下肢深静脉血栓形成，追问患者家属病史：患者于l月前即出现右下肢水肿，在我院门诊静滴脉络宁，并口服双氢克尿噻等后症状基本消失。故考虑肺血栓栓塞症可能。因此，做肺部CT 增强扫描，结果示：右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支内点条状充盈缺损，符合肺动脉栓塞；右肺下叶基底段密度升高，体积缩小，明显强化，符合膨胀不全；双肺野磨玻璃状略高密度影，考虑为肺水肿所致：双侧胸腔积液。因患者血小板低于100×109/L ，故未予溶栓及抗凝治疗。心电图示：Ⅰ导联呈rs型，Ⅲ导联呈rsr’型，Ⅲ导联T波低平，不呈典型的SⅠQⅢTⅢ图形。后因患若仍然呈浅昏迷，肺氧合功能差，动脉血氧分压低，再次行气管插管接呼吸机辅助呼吸，患者家属址终放弃治疗于7 月13日自动出院。
辅助检查结果：
7月4日外院血常规：白细胞7.5×109/L，红细胞2.18×1012/L，血红蛋白90g/L，血小板45×109/L，平均红细胞体积148fL。
7月4日外院尿常规：葡萄糖2＋，尿胆原2＋，隐血－，蛋白质－，胆红素－。
7月5日我院急诊科血常规：白细胞14.3×109/L，红细胞1.92×1012/L，血红蛋白84g/L，血小板50×109/L，平均红细胞体积130.5fL。
7月5日我院急诊科尿常规：葡萄糖－，尿胆原－，隐血－，蛋白质2＋，胆红素－。
7月5日我院急诊科生化：总胆红素123.4μmol/L，谷丙转氨酶7 IU/L，白蛋白26.3g/L，肌酸激酶、电解质正常。肌酐45.4μmol/L，葡萄糖4.06mmol/L，糖化血清蛋白升高263.47μmol/L( 正常值：0~250μmol/L)。
7月5日我院急诊科血凝四项：PT 18.3秒，INR 1.7 ,纤维蛋白原4.36 g/L，APTT 58.8秒，TT 15.6秒。（我院还未开展3P试验、FDP测定及酸化血清试验等检查）。
7月5日我院ICU血气分析：PH 7.441，PaCO2 22.4mmHg，PaO2 114mmHg，HCO3- 15.3mmol/L，BE -9mmol/L，SaO299%。
7月6日我院ICU血凝四项：PT 19.7秒，INR 1.9 ,纤维蛋白原4.0 g/L，APTT 测不出，TT 11.5秒。
7月8日我院ICU尿常规：未见异常。胸片示双肺纹理增强。
争论问题：
1、 心内科医生会诊认为患者此次发病表现为休克、呼吸困难就是急性肺血栓栓塞症所致，并不存在溶血性贫血，因为从现有的资料来看患者的尿常规并没有一次显示隐血阳性。至于DIC诊断有可能存在。血液科医生认为患者此次发病就是因为急性溶血性贫血所致，且考虑阵发性血红蛋白尿的可能性较大，据病人家属描述患者的尿呈红葡萄酒样，且在争诊科亲眼看到尿的颜色符合血红蛋白尿，至于肺部CT增强扫描发现肺动脉内血栓是由于溶血性贫血本身导致高凝状态引起肺动脉内血栓形成。我个人认为患者CT发现的肺动脉血栓在右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支，因此不是大面积的肺栓塞，如果是单纯的肺栓塞不能解释休克及呼衰表现。DIC的诊断应该成立（我院不能做3P试验、FDP测定及酸化血清试验等检查），入院后已经出现出血倾向，不可能是入院后形成的右下肢深静脉血栓和肺血栓栓塞症。
2、 患者入院后一直表现为通气过度，呼吸性碱中毒，可是刚开始血氧分压并不低，头颅CT亦未见有意义的病变，当时我们用面罩覆于患者口鼻，以使二氧化碳吸入，不知道是什么原因造成患者通气过度？
3、 从临床指标来看患者血凝指标好转，血小板已上升，动脉血氧分压也不是很低，肝肾功能好转的情况下为什么患者仍然昏迷，难道只能用DIC并MODS造成脑损害所致吗？有没有别的原因解释？
4、 患者后来血氧分压降低，但是肺栓塞面积并不大，是不是只能用ARDS来解释？
请各位高手帮忙分析一下这个病人的诊断问题及治疗方面有何高招。
5 年前有“肺结核”史，已治愈。有慢性腰腿痛史，常服APC治疗，10 余年前服用APC 后出现“溶血性贫血”在当地医院输血治疗后好转，以后未再服用APC ，长期服用强的松10mg／日．发现糖尿病史6 年，曾发生4 次酮症酸中毒．平素服消渴丸和优降糖治疗。有“阑尾切除术、外伤性肋骨骨折”史。
查体：体温37.2 ℃ ，脉搏138 次／分，呼吸38 次／分、血压154/76mmHg，发育正常,营养良好，浅卉昏迷，全身皮肤黏膜轻度黄染，右上肢见斑片状瘀斑，全身浅表淋巴结无肿大，双侧瞳孔等大等圆，约3mm,光反应灵敏，颈软，颈静脉无充盈，呼吸急促，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及鼾音，心界无扩大，心率138 次／分，律齐，无杂音。肝脾未触及。腹部移动性浊音阴性。肛门及外生殖器无异常．病理反射未引出。
7月10日肺部CT增强扫描示：右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支内点条状充盈缺损符合肺动脉栓塞；右肺下叶基底段密度升高，体积缩小，明显强化，符合膨胀不全；双肺野磨玻璃状略高密度影，考虑为肺水肿所致：双侧胸腔积液。
入科后因患者意识不清，痰咳不出，血氧分压低，紧急气管插管，接呼吸机以CPAP 十PS 模式辅助呼吸，给予肝素钠0.5 万单位皮下注射，12小时一次，右旋糖酐40每日500ml 静滴，及输新鲜冰冻血浆、机采血小板等治疗。患者皮肤黏膜出血加重，四肢可见大片瘀斑，注射部位出血不易止，口腔及气管内可吸出血性液体。并出现全身水肿，以右下肢最为明显，其次为阴囊和阴茎、右上肢、左上肢及左下肢、躯干。7 月6 日神志有所恢复，为朦胧状态，因呼吸尚可，暂停用呼吸机，但未拔除气管插管。7月7日患者意识清楚，血小板低至8×109/L，患者血气分析示血氧分压较高，呼吸性碱中毒（吸入氧流量5 L / min 条件下：PH7.528 、动脉血氧分压127 mmHg 、二氧化碳分压为16.8 mmHg 、碳酸氢根14mmol / L 。拔除气管内插管。7 月8日血小板升至69×109/L。 7 月9日为排除脑出血做头颅CT平扫仅见老年脑改变。患者又出现动脉血氧分压下降为56 mmHg、二氧化碳分压为23.7mmHg ，心率增快，可达140 次／分～150次／分，频发房早,偶发室早，双肺可闻及大量干、湿性啰音，按心衰治疗有效，症状可好转。但患者出现浅昏迷，仍呼吸急促，呈过度通气状态。7 月10日患者血凝四项指标接近正常，血小板为39×109/L ，请心内科及呼吸内科会诊均认为患者双下肢不对称水肿，考虑为右下肢深静脉血栓形成，追问患者家属病史：患者于l月前即出现右下肢水肿，在我院门诊静滴脉络宁，并口服双氢克尿噻等后症状基本消失。故考虑肺血栓栓塞症可能。因此，做肺部CT 增强扫描，结果示：右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支内点条状充盈缺损，符合肺动脉栓塞；右肺下叶基底段密度升高，体积缩小，明显强化，符合膨胀不全；双肺野磨玻璃状略高密度影，考虑为肺水肿所致：双侧胸腔积液。因患者血小板低于100×109/L ，故未予溶栓及抗凝治疗。心电图示：Ⅰ导联呈rs型，Ⅲ导联呈rsr’型，Ⅲ导联T波低平，不呈典型的SⅠQⅢTⅢ图形。后因患若仍然呈浅昏迷，肺氧合功能差，动脉血氧分压低，再次行气管插管接呼吸机辅助呼吸，患者家属址终放弃治疗于7 月13日自动出院。
辅助检查结果：
7月4日外院血常规：白细胞7.5×109/L，红细胞2.18×1012/L，血红蛋白90g/L，血小板45×109/L，平均红细胞体积148fL。
7月4日外院尿常规：葡萄糖2＋，尿胆原2＋，隐血－，蛋白质－，胆红素－。
7月5日我院急诊科血常规：白细胞14.3×109/L，红细胞1.92×1012/L，血红蛋白84g/L，血小板50×109/L，平均红细胞体积130.5fL。
7月5日我院急诊科尿常规：葡萄糖－，尿胆原－，隐血－，蛋白质2＋，胆红素－。
7月5日我院急诊科生化：总胆红素123.4μmol/L，谷丙转氨酶7 IU/L，白蛋白26.3g/L，肌酸激酶、电解质正常。肌酐45.4μmol/L，葡萄糖4.06mmol/L，糖化血清蛋白升高263.47μmol/L( 正常值：0~250μmol/L)。
7月5日我院急诊科血凝四项：PT 18.3秒，INR 1.7 ,纤维蛋白原4.36 g/L，APTT 58.8秒，TT 15.6秒。（我院还未开展3P试验、FDP测定及酸化血清试验等检查）。
7月5日我院ICU血气分析：PH 7.441，PaCO2 22.4mmHg，PaO2 114mmHg，HCO3- 15.3mmol/L，BE -9mmol/L，SaO299%。
7月6日我院ICU血凝四项：PT 19.7秒，INR 1.9 ,纤维蛋白原4.0 g/L，APTT 测不出，TT 11.5秒。
7月8日我院ICU尿常规：未见异常。胸片示双肺纹理增强。
争论问题：
1、 心内科医生会诊认为患者此次发病表现为休克、呼吸困难就是急性肺血栓栓塞症所致，并不存在溶血性贫血，因为从现有的资料来看患者的尿常规并没有一次显示隐血阳性。至于DIC诊断有可能存在。血液科医生认为患者此次发病就是因为急性溶血性贫血所致，且考虑阵发性血红蛋白尿的可能性较大，据病人家属描述患者的尿呈红葡萄酒样，且在争诊科亲眼看到尿的颜色符合血红蛋白尿，至于肺部CT增强扫描发现肺动脉内血栓是由于溶血性贫血本身导致高凝状态引起肺动脉内血栓形成。我个人认为患者CT发现的肺动脉血栓在右下肺动脉外基底支及左下肺后基底支，因此不是大面积的肺栓塞，如果是单纯的肺栓塞不能解释休克及呼衰表现。DIC的诊断应该成立（我院不能做3P试验、FDP测定及酸化血清试验等检查），入院后已经出现出血倾向，不可能是入院后形成的右下肢深静脉血栓和肺血栓栓塞症。
2、 患者入院后一直表现为通气过度，呼吸性碱中毒，可是刚开始血氧分压并不低，头颅CT亦未见有意义的病变，当时我们用面罩覆于患者口鼻，以使二氧化碳吸入，不知道是什么原因造成患者通气过度？
3、 从临床指标来看患者血凝指标好转，血小板已上升，动脉血氧分压也不是很低，肝肾功能好转的情况下为什么患者仍然昏迷，难道只能用DIC并MODS造成脑损害所致吗？有没有别的原因解释？
4、 患者后来血氧分压降低，但是肺栓塞面积并不大，是不是只能用ARDS来解释？
请各位高手帮忙分析一下这个病人的诊断问题及治疗方面有何高招。
