【专题翻译】肾髓质肿瘤：放射和病理的相关性
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由于特殊的组织形态学和不同的生物学分布（biologic profile），肾髓质肿瘤的覆盖范围很广。根据组织学特征和临床生物学行为，肾髓质肿瘤可分为良性和恶性两类。根据病人的年龄，进一步可分为成人型和儿童型。当肾髓质肿瘤很小时，根据其位于中心和某些统计学特征可能将其与更常见的肾腺癌区分开来。尽管已经证明，大多数较大的髓质肿瘤不能通过影像学表现与其他肾恶性肿瘤区分开来，某些肿瘤可能通过影像学结果得到一个明确的诊断。
概述
由于特殊的组织形态学和各异的影像学特征，肾髓质肿瘤分为不同类型。把这类肿瘤从普通腺癌（占所有肾肿瘤的90％以上）中识别和区分开来显得非常重要。根据它们的组织学特征，临床表现和生物学行为，这类肿瘤可分为良性和恶性两类。进一步可以分为成人型和儿童型肿瘤（Table）。本文目的：描述肾髓质肿瘤横断面的影像表现，并且分析影像结果与病理学特征的相关性。
恶性肾髓质肿瘤
透明细胞肉瘤
Figure1.肾透明细胞肉瘤。（a）肾透明细胞癌切除标本切面图显示肿瘤边界清楚。（b）。镜下照片（初始放大倍数，×200；苏木精伊红固定）显示被少量鸡爪样分隔（箭）分开的特征性的索状细胞团。
Figure2．肾透明细胞肉瘤。（a）Ga增强、脂肪饱和的二维梯度序列MR冠状图像示右肾区巨大的，膨胀性的肿块（箭）。（b）T1WMR冠状图像示透明细胞肉瘤累及双侧股骨（箭）
Figure3．肾透明细胞肉瘤。对比剂增强CT扫描表明有囊性病变。
透明细胞肉瘤是罕见肿瘤，占儿童肾肿瘤的4％。Kidd于1970年首次描述该肉瘤，并认为其好发骨转移。大多数透明细胞肉瘤发生于2岁儿童。大体标本上，肿瘤的典型表现为：巨大的，边界清楚的伴有囊性变的异质肿块，挤压或占据正常肾的位置（Fig1a）。70%的肿瘤有坏死区和出血。罕见病例，囊性变可成为主要特征。典型透明细胞肉瘤的组织学类型由被特征性的分叉的纤维血管细胞分隔隔开的巢状或索状的细胞团组成（Fig1b）。透明细胞肉瘤倾向于浸润肾和肾周淋巴血管结构，这可能部分解释肿瘤的高复发率和高淋巴结转移率（大约有30％）。影像上，透明细胞肉瘤表现为边界清楚的，巨大的伴有囊性变的肾脏实性肿块（Fig2，3）。约70％的病例出现肿瘤肿瘤向肾包膜外生长。肿瘤侵犯肾静脉极少见，约占5％。肿瘤常见转移部位依次为淋巴结，骨，肝和肺。通常肿瘤复发的部位包括骨骼，肺，肾脏切除灶和肝。经肾切除和化疗后，I期病人生存率超过95％，2期或3期病人为75％。
恶性横纹肌样（rhabdoid）肉瘤
Figure4．恶性横纹肌样肉瘤（a）肿瘤切除标本的横切面照片示一分叶的，实性的，白色的切面（箭）。（b）镜下（初始放大倍数，×300；苏木精伊红固定）示片装的棒样细胞内含细胞质样物质。
恶性横纹肌样肉瘤是一罕见肿瘤，占儿童肾肿瘤的2％。如此命名是因为其组织形态类似于骨骼肌。该瘤特征性的与发生于中枢神经系统的胚胎癌有关，胚胎癌可与之同时发生或随后发生。少见病例有瘤周高钙血症。恶性横纹肌样肉瘤来源于肾髓质生发细胞，常常侵犯肾门。通常，肿瘤切除标本显示切面呈分叶状、实性。（Fig4a）。组织病理分析，肿瘤由单纯一的、核仁明显的、富含嗜酸性细胞质的巨细胞构成（Fig4b）。影像上，肿瘤表现为异质性肿块，约50－70％伴有边界明显的，新月形的包膜下积液（5）。包膜下积液表明肿瘤坏死或出血。儿童肾肿瘤出现包膜下积液具有特征性但是并不是棒样癌横纹肌样肉瘤的特异表现，因为类似的征象偶尔会在Wilms瘤、中胚层来源的肾肿瘤和透明细胞肉瘤中看到。常见转移部位包括区域淋巴结、肺，极少累及肝、骨骼和脑。恶性横纹肌样肉瘤是一种极富侵袭性生物学行为的肿瘤，预后不良，18个月生存率约20％。
Fig5。肾恶性横纹肌样肉瘤。对比增强CT扫描显示双侧，渗出性的肾肿块，并特征性的包膜下囊性结构（箭）。
Fig6。集合管癌。（a）大体标本示一小的，边界清楚的，分叶状肿块，切面黄色（箭）。（b）镜下图片（放大倍数，×100；苏木精伊红染色）示嗜碱性基质中的渗出性导管癌。
集合管肿瘤
集合管肿瘤在组织学上是一类独特的肿瘤，约占成人肾恶性肿瘤的1％。通常，病理上表现为位于收集系统的灰白色的，渗出性的（infiltrative）的肿块（Fig6a）。该瘤组织学上的特点：管状乳头样生长，赖氨酸标记阳性，中性粒细胞浸润极，偶见黏液分泌（Fig6b）。肿瘤起源于集合管表明其定位于肾髓质，而且其具有和集合管细胞类似的免疫特性。多数集合管癌临床上呈侵袭性生长，约40％的病人确诊时合并远处转移。影像上，肿瘤表现多样。可表现为膨胀性或侵袭性生长方式。超声上，肿瘤可表现为肾实质的均匀高回声或低回声肿块（Fig7）。CT上，肿瘤表现为低密度，乏血管。25％的病人可见钙化。T1WMR上，肿瘤的信号强度各异，T2WMR上，通常表现为低信号。可见含有壁结节的囊性结构（Fig8）。影像学提示诊断集合管癌的表现包括：以肾髓质为中心生长的肿块，声像图上低回声，T2WMR图像上低信号。集集合管癌是一类具有侵袭性生物学行为的肿瘤，预后不良，平均生存时间约12个月。
Fig7.集合管癌。声像图上示肾髓质的均匀低回声肿块。
Fig8。集合管癌。Ga增强、脂肪饱和的三维梯度回波序列MR横断扫描图显示有壁结节（白箭）的复杂性囊性包块（黑箭）
髓质癌
Fig9。髓质癌。镜下（放大倍数。×100；苏木精伊红染色）示渗出性导管癌（箭）。
肾髓质癌是一类高侵袭性肿瘤，几乎都发生在有镰刀细胞体质的年轻患者（11－39岁）。髓质癌首先由Davis et al，在组织学特征上，与集合管癌有很多共同之处，如炎性的网状细胞基质（inflammatory desmoplastic stroma），分泌黏液素。镰刀细胞贫血病人，肾髓质呈慢性缺氧状态，导致终末集合管和乳头状上皮的移形细胞增生。这解释了髓质癌为什么在上皮增生的基础上发生。病理检查，髓质癌多有中心病灶伴皮质和肾门形成卫星结节。出血和坏死常见。
Fig10。髓质癌，自镰刀细胞贫血病人。（a）T2W快速自旋回波序列MR平扫示巨大低信号强度肿块（箭）。（b）邻近层面，Ga增强，脂肪饱和的二维梯度回波MR图像，肿瘤内部信号混杂。
肿瘤好发于25岁以下男性（3：1男性优势）；大于25岁发病，没有姓别差异。病人通常表现为血尿，腰痛，体重减轻。转移部位，依发生概率从大到小，依次为淋巴结，肺，肾上腺和肝。影像上，肿瘤表现为位于肾髓质并累及肾窦的边界不清，有渗出的肿块（Fig10）。肾盂不扩张而肾盏扩展支持诊断Caliectasis without pelviectasis is an associated finding。肾髓质癌极富侵袭性，病人平均生存时间约15周。
移形细胞癌
Fig11。移形细胞癌。（a）大体切除标本示黄白色实性肿瘤结节（箭）。（b）镜下（放大倍数：×20；苏木精伊红染色）示乳头状移形细胞癌的羊齿样生长（箭）。
尽管移形细胞癌占尿道上皮肿瘤的90％，但是原发性肾盂移形细胞癌极少见，仅占尿道肿瘤的1％。该类肿瘤和下尿道及膀胱的移形细胞癌一样，具有共同的上皮结构。病人通常有无痛性血尿。肿瘤通过淋巴造血通路转移至区域淋巴结，肝和肺。肿瘤的多中心性是特征表现。大多数肾盂移形细胞癌呈外生性生长（exophytic growth）。分级高的移形细胞癌可侵入肾窦并蔓延入肾髓质（Fig11a）。组织学分析显示肿瘤呈明显的浸润性生长方式，肿瘤细胞排列成巢状和索状（Fig11b）。影像上，肿瘤呈中心位于肾盂的边界不清（ill－defined）的肿块，肾窦脂肪脂肪消失。移形细胞癌可长入肾髓质（Fig12）。此类肿瘤在超声上高低回声混杂，在CT上密度稍低，T1和T2WMR上信号强度各异。肿瘤未累及肾盂肌层的病人预后良好，5年生存率大约80％。
Fig12。移形细胞癌。Ga增强的三维梯度回波MR冠状扫描图像示中心位于髓质的异质性增强肿块。
Fig13。未分化肾肉瘤。高倍镜下（放大倍数，×200，苏木精伊红染色）示片状的未分化的恶性纺锤样细胞团。
原发性肉瘤
Fig14。未分化肾肉瘤。对比增强CT扫描示一渗出性肿块（黑箭）并下腔静脉癌栓形成（白箭）。
Fig15。移植肾的淋巴瘤。镜下（放大倍数，×200，苏木精伊红染色）示恶性淋巴样细胞渗出。
原发性肾肉瘤少见，占恶性肾肿瘤的1％。包括平滑肌肉瘤（最常见），血管肉瘤，血管外皮细胞流，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤和骨肉瘤。肾肉瘤具有不同的组织学形态（Fig13），生物学行为和影像学表现。影像上，肾肉瘤不能与肾腺癌区别。肾肉瘤可以表现为边界清楚的，膨胀性肿块或广泛累及淋巴结和全身器官的弥漫渗出的肿块（Fig14）。预后一律不良，90％的病人出现远处转移，最常见转移到肺。
淋巴瘤
Fig16。移植肾的淋巴瘤。（a）T1W梯度回波，轴位扫描，显示肾实质的均一信号的肿物（箭）。
（b）T2W快速自旋回波，轴位扫描，肿瘤呈低信号（箭）
原发性肾淋巴瘤极少见，肾淋巴瘤通常来源于全身病变或者腹膜后淋巴结病变的邻近扩散。无论是原发性还是继发性免疫缺陷，都能增加肾淋巴瘤的发生。很多肾淋巴瘤表现为非特异症状。大多数肾淋巴瘤属于大B细胞性NHD。大体标本通常为肉样的、质硬的，灰黄色肿瘤。组织学上，淋巴瘤以核明显的，细胞质稀少的均一细胞为特点（fig15）。最常见的影像学表现为双侧多发的，质地均一的肿瘤，超声上为低回声，CT上低密度，T2WMR上低信号强度。在增强CT和MR上，淋巴瘤强化程度低于肾实质。罕见地，肾淋巴瘤既可表现为弥漫渗出性肿块占据整个正常肾位置也可表现为少血管的实质性病变。（Fig16）。不典型的影像表现有坏死，囊性变，出血和钙化。原发性肾淋巴瘤病人预后差，通常在确诊后1年内死亡。
良性肾髓质肿瘤
中胚层肾瘤
Fig17。中胚层肾瘤。（a）大体切除标本的横切面示白色和棕色相间的肿块（直箭），累及肾周（弯箭）。（b）镜下（放大倍数，×20；苏木精伊红染色）示增生的纺锤状细胞索（箭）。
中胚层肾瘤（胎儿肾错构瘤或平滑肌错构瘤）是3月以内新生儿最常见实质性肾肿瘤。大体病理检查见实性、无包膜的肿块，通常发生于近肾门处（Fig17a）。出血和坏死少见。组织学分析，中胚层肾瘤特征如下：成束的纺锤样细胞团积聚在肾单位之间，取代正常肾实质。肿瘤细胞学分析表明瘤细胞呈浸润性生长，向肾盂蔓延。腹部可触及肿块为最常见临床表现，偶见血尿。影像上，中胚层瘤表现为单中心的，同质的实性肿块，特征性的突入肾窦。中胚层肾瘤超声下呈均一低回声，CT上低密度，在T1W和T2WMR上均为低信号强度。偶见肿瘤内坏死出血（Fig18）。典型的中胚层瘤呈良性生长，治疗通常仅做肾切除术。
Fig18。中胚层肾瘤。对比增强CT扫描示有囊性区域（箭头）的巨大肿块。注意集合系统的凹陷征（箭）。
多房性囊性肿瘤
Fig19。多房性囊性瘤。（a）切除的大体标本示多囊性肿块，内有菲薄的纤维小梁。（b）镜下（放大倍数，×40；苏木精伊红染色）纤维小梁和中间的囊性结构（箭头）。囊性结构周边围绕细胞结构不明确的扁平细胞。
Fig20。多房性囊性瘤。轴位对比增强CT扫描示具有菲薄分隔（箭）的巨大多房性囊性瘤
多房性囊性瘤是一类良性的，有包膜的肿瘤，内含多个大小不等的囊（Fig19）。分隔是肿瘤仅有的实性部分。囊壁衬以立方上皮，立方上皮可出现平头鞋钉样外观（Fig19b）。肿瘤通常无坏死，出血和钙化。多房性囊性瘤通常总是表现为单侧的单发病灶。肿瘤有两个好发年龄段且和性别有关。3个月大到4岁的男孩和大于40岁的女性好发。最常见临床表现为腹部无痛性肿块。影像上肿瘤呈边界清楚的，内含多个互不相通大小不等的囊的肿块，囊可长入肾盂和输尿管（Fig20）。分隔通常规则，厚薄不一，在CT和MR增强图像上呈中度强化。
MR图像上，由于囊液化学组成的不同信号强度也不同。无论是否应用脉冲序列，纤维包膜均呈低信号。肾切除可以根治。
血管瘤
Fig21。肾血管瘤。镜下（放大倍数，×100；苏木精伊红染色）示混合性毛细血管-血窦血管瘤的相互吻合的血管腔（箭）
肾血管瘤是少见的良性肿瘤，90％发生在肾髓质（乳头）和肾窦。多数肿瘤为单侧单发的，小于1cm的肿块。血管瘤可为毛细血管型或血窦型（Fig21），可伴有withSturge-Weber综合征和Klippel-Trenaunay-Weber综合征。病人通常有间歇性血尿。粘膜下肿瘤出血被认为是血栓形成，梗死或新生血管形成导致的继发性粘膜损伤。肾血管瘤在超声上为高回声。在CT和MR上，肿瘤从动脉期开始增强一直持续到静脉期（Fig22）。MR平扫，肿瘤在T1W上可表现为均一低信号，T2W上为均一高信号。术前诊断肾血管瘤极其困难。肿瘤常常被误认为肾盂恶性肿瘤，如移形细胞癌和肾腺癌。
Fig22。毛细血管－血窦混合型肾血管瘤。（a）T2W快速自旋回波MR轴位扫描图示十分均匀的高信号病灶（箭）。（b）轴位，Ga增强，脂肪饱和的二维梯度回波图像上，肿瘤在动脉期强化，表现为火焰状结构。
总结
肾髓质肿瘤具有广谱的组织学特征和各异的影像表现。肿瘤很小是，通过肿瘤的中心定位和某些特异征象，可能与常见的肾腺癌区分开来。尽管影像学表现上，肾肿瘤有很多重叠的地方，某些肾髓质肿瘤的特征表现可以得出一个明确的诊断。
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感觉这篇难度较大，有小部分没有懂。自觉不懂之处，括号内附有英文原文。当然了，还有很多自以为正确，其实是错误的，请各位战友批评指正。谢谢。
PS：不知道怎么在一个帖子里贴很多幅图。下附完整word文档，请版主代为编辑。谢谢。
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概述
由于特殊的组织形态学和各异的影像学特征，肾髓质肿瘤分为不同类型。把这类肿瘤从普通腺癌（占所有肾肿瘤的90％以上）中识别和区分开来显得非常重要。根据它们的组织学特征，临床表现和生物学行为，这类肿瘤可分为良性和恶性两类。进一步可以分为成人型和儿童型肿瘤（Table）。本文目的：描述肾髓质肿瘤横断面的影像表现，并且分析影像结果与病理学特征的相关性。
恶性肾髓质肿瘤
透明细胞肉瘤
Figure1.肾透明细胞肉瘤。（a）肾透明细胞癌切除标本切面图显示肿瘤边界清楚。（b）。镜下照片（初始放大倍数，×200；苏木精伊红固定）显示被少量鸡爪样分隔（箭）分开的特征性的索状细胞团。
Figure2．肾透明细胞肉瘤。（a）Ga增强、脂肪饱和的二维梯度序列MR冠状图像示右肾区巨大的，膨胀性的肿块（箭）。（b）T1WMR冠状图像示透明细胞肉瘤累及双侧股骨（箭）
Figure3．肾透明细胞肉瘤。对比剂增强CT扫描表明有囊性病变。
透明细胞肉瘤是罕见肿瘤，占儿童肾肿瘤的4％。Kidd于1970年首次描述该肉瘤，并认为其好发骨转移。大多数透明细胞肉瘤发生于2岁儿童。大体标本上，肿瘤的典型表现为：巨大的，边界清楚的伴有囊性变的异质肿块，挤压或占据正常肾的位置（Fig1a）。70%的肿瘤有坏死区和出血。罕见病例，囊性变可成为主要特征。典型透明细胞肉瘤的组织学类型由被特征性的分叉的纤维血管细胞分隔隔开的巢状或索状的细胞团组成（Fig1b）。透明细胞肉瘤倾向于浸润肾和肾周淋巴血管结构，这可能部分解释肿瘤的高复发率和高淋巴结转移率（大约有30％）。影像上，透明细胞肉瘤表现为边界清楚的，巨大的伴有囊性变的肾脏实性肿块（Fig2，3）。约70％的病例出现肿瘤肿瘤向肾包膜外生长。肿瘤侵犯肾静脉极少见，约占5％。肿瘤常见转移部位依次为淋巴结，骨，肝和肺。通常肿瘤复发的部位包括骨骼，肺，肾脏切除灶和肝。经肾切除和化疗后，I期病人生存率超过95％，2期或3期病人为75％。
恶性横纹肌样（rhabdoid）肉瘤
Figure4．恶性横纹肌样肉瘤（a）肿瘤切除标本的横切面照片示一分叶的，实性的，白色的切面（箭）。（b）镜下（初始放大倍数，×300；苏木精伊红固定）示片装的棒样细胞内含细胞质样物质。
恶性横纹肌样肉瘤是一罕见肿瘤，占儿童肾肿瘤的2％。如此命名是因为其组织形态类似于骨骼肌。该瘤特征性的与发生于中枢神经系统的胚胎癌有关，胚胎癌可与之同时发生或随后发生。少见病例有瘤周高钙血症。恶性横纹肌样肉瘤来源于肾髓质生发细胞，常常侵犯肾门。通常，肿瘤切除标本显示切面呈分叶状、实性。（Fig4a）。组织病理分析，肿瘤由单纯一的、核仁明显的、富含嗜酸性细胞质的巨细胞构成（Fig4b）。影像上，肿瘤表现为异质性肿块，约50－70％伴有边界明显的，新月形的包膜下积液（5）。包膜下积液表明肿瘤坏死或出血。儿童肾肿瘤出现包膜下积液具有特征性但是并不是棒样癌横纹肌样肉瘤的特异表现，因为类似的征象偶尔会在Wilms瘤、中胚层来源的肾肿瘤和透明细胞肉瘤中看到。常见转移部位包括区域淋巴结、肺，极少累及肝、骨骼和脑。恶性横纹肌样肉瘤是一种极富侵袭性生物学行为的肿瘤，预后不良，18个月生存率约20％。
Fig5。肾恶性横纹肌样肉瘤。对比增强CT扫描显示双侧，渗出性的肾肿块，并特征性的包膜下囊性结构（箭）。
Fig6。集合管癌。（a）大体标本示一小的，边界清楚的，分叶状肿块，切面黄色（箭）。（b）镜下图片（放大倍数，×100；苏木精伊红染色）示嗜碱性基质中的渗出性导管癌。
集合管肿瘤
集合管肿瘤在组织学上是一类独特的肿瘤，约占成人肾恶性肿瘤的1％。通常，病理上表现为位于收集系统的灰白色的，渗出性的（infiltrative）的肿块（Fig6a）。该瘤组织学上的特点：管状乳头样生长，赖氨酸标记阳性，中性粒细胞浸润极，偶见黏液分泌（Fig6b）。肿瘤起源于集合管表明其定位于肾髓质，而且其具有和集合管细胞类似的免疫特性。多数集合管癌临床上呈侵袭性生长，约40％的病人确诊时合并远处转移。影像上，肿瘤表现多样。可表现为膨胀性或侵袭性生长方式。超声上，肿瘤可表现为肾实质的均匀高回声或低回声肿块（Fig7）。CT上，肿瘤表现为低密度，乏血管。25％的病人可见钙化。T1WMR上，肿瘤的信号强度各异，T2WMR上，通常表现为低信号。可见含有壁结节的囊性结构（Fig8）。影像学提示诊断集合管癌的表现包括：以肾髓质为中心生长的肿块，声像图上低回声，T2WMR图像上低信号。集集合管癌是一类具有侵袭性生物学行为的肿瘤，预后不良，平均生存时间约12个月。
Fig7.集合管癌。声像图上示肾髓质的均匀低回声肿块。
Fig8。集合管癌。Ga增强、脂肪饱和的三维梯度回波序列MR横断扫描图显示有壁结节（白箭）的复杂性囊性包块（黑箭）
髓质癌
Fig9。髓质癌。镜下（放大倍数。×100；苏木精伊红染色）示渗出性导管癌（箭）。
肾髓质癌是一类高侵袭性肿瘤，几乎都发生在有镰刀细胞体质的年轻患者（11－39岁）。髓质癌首先由Davis et al，在组织学特征上，与集合管癌有很多共同之处，如炎性的网状细胞基质（inflammatory desmoplastic stroma），分泌黏液素。镰刀细胞贫血病人，肾髓质呈慢性缺氧状态，导致终末集合管和乳头状上皮的移形细胞增生。这解释了髓质癌为什么在上皮增生的基础上发生。病理检查，髓质癌多有中心病灶伴皮质和肾门形成卫星结节。出血和坏死常见。
Fig10。髓质癌，自镰刀细胞贫血病人。（a）T2W快速自旋回波序列MR平扫示巨大低信号强度肿块（箭）。（b）邻近层面，Ga增强，脂肪饱和的二维梯度回波MR图像，肿瘤内部信号混杂。
肿瘤好发于25岁以下男性（3：1男性优势）；大于25岁发病，没有姓别差异。病人通常表现为血尿，腰痛，体重减轻。转移部位，依发生概率从大到小，依次为淋巴结，肺，肾上腺和肝。影像上，肿瘤表现为位于肾髓质并累及肾窦的边界不清，有渗出的肿块（Fig10）。肾盂不扩张而肾盏扩展支持诊断Caliectasis without pelviectasis is an associated finding。肾髓质癌极富侵袭性，病人平均生存时间约15周。
移形细胞癌
Fig11。移形细胞癌。（a）大体切除标本示黄白色实性肿瘤结节（箭）。（b）镜下（放大倍数：×20；苏木精伊红染色）示乳头状移形细胞癌的羊齿样生长（箭）。
尽管移形细胞癌占尿道上皮肿瘤的90％，但是原发性肾盂移形细胞癌极少见，仅占尿道肿瘤的1％。该类肿瘤和下尿道及膀胱的移形细胞癌一样，具有共同的上皮结构。病人通常有无痛性血尿。肿瘤通过淋巴造血通路转移至区域淋巴结，肝和肺。肿瘤的多中心性是特征表现。大多数肾盂移形细胞癌呈外生性生长（exophytic growth）。分级高的移形细胞癌可侵入肾窦并蔓延入肾髓质（Fig11a）。组织学分析显示肿瘤呈明显的浸润性生长方式，肿瘤细胞排列成巢状和索状（Fig11b）。影像上，肿瘤呈中心位于肾盂的边界不清（ill－defined）的肿块，肾窦脂肪脂肪消失。移形细胞癌可长入肾髓质（Fig12）。此类肿瘤在超声上高低回声混杂，在CT上密度稍低，T1和T2WMR上信号强度各异。肿瘤未累及肾盂肌层的病人预后良好，5年生存率大约80％。
Fig12。移形细胞癌。Ga增强的三维梯度回波MR冠状扫描图像示中心位于髓质的异质性增强肿块。
Fig13。未分化肾肉瘤。高倍镜下（放大倍数，×200，苏木精伊红染色）示片状的未分化的恶性纺锤样细胞团。
原发性肉瘤
Fig14。未分化肾肉瘤。对比增强CT扫描示一渗出性肿块（黑箭）并下腔静脉癌栓形成（白箭）。
Fig15。移植肾的淋巴瘤。镜下（放大倍数，×200，苏木精伊红染色）示恶性淋巴样细胞渗出。
原发性肾肉瘤少见，占恶性肾肿瘤的1％。包括平滑肌肉瘤（最常见），血管肉瘤，血管外皮细胞流，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤和骨肉瘤。肾肉瘤具有不同的组织学形态（Fig13），生物学行为和影像学表现。影像上，肾肉瘤不能与肾腺癌区别。肾肉瘤可以表现为边界清楚的，膨胀性肿块或广泛累及淋巴结和全身器官的弥漫渗出的肿块（Fig14）。预后一律不良，90％的病人出现远处转移，最常见转移到肺。
淋巴瘤
Fig16。移植肾的淋巴瘤。（a）T1W梯度回波，轴位扫描，显示肾实质的均一信号的肿物（箭）。
（b）T2W快速自旋回波，轴位扫描，肿瘤呈低信号（箭）
原发性肾淋巴瘤极少见，肾淋巴瘤通常来源于全身病变或者腹膜后淋巴结病变的邻近扩散。无论是原发性还是继发性免疫缺陷，都能增加肾淋巴瘤的发生。很多肾淋巴瘤表现为非特异症状。大多数肾淋巴瘤属于大B细胞性NHD。大体标本通常为肉样的、质硬的，灰黄色肿瘤。组织学上，淋巴瘤以核明显的，细胞质稀少的均一细胞为特点（fig15）。最常见的影像学表现为双侧多发的，质地均一的肿瘤，超声上为低回声，CT上低密度，T2WMR上低信号强度。在增强CT和MR上，淋巴瘤强化程度低于肾实质。罕见地，肾淋巴瘤既可表现为弥漫渗出性肿块占据整个正常肾位置也可表现为少血管的实质性病变。（Fig16）。不典型的影像表现有坏死，囊性变，出血和钙化。原发性肾淋巴瘤病人预后差，通常在确诊后1年内死亡。
良性肾髓质肿瘤
中胚层肾瘤
Fig17。中胚层肾瘤。（a）大体切除标本的横切面示白色和棕色相间的肿块（直箭），累及肾周（弯箭）。（b）镜下（放大倍数，×20；苏木精伊红染色）示增生的纺锤状细胞索（箭）。
中胚层肾瘤（胎儿肾错构瘤或平滑肌错构瘤）是3月以内新生儿最常见实质性肾肿瘤。大体病理检查见实性、无包膜的肿块，通常发生于近肾门处（Fig17a）。出血和坏死少见。组织学分析，中胚层肾瘤特征如下：成束的纺锤样细胞团积聚在肾单位之间，取代正常肾实质。肿瘤细胞学分析表明瘤细胞呈浸润性生长，向肾盂蔓延。腹部可触及肿块为最常见临床表现，偶见血尿。影像上，中胚层瘤表现为单中心的，同质的实性肿块，特征性的突入肾窦。中胚层肾瘤超声下呈均一低回声，CT上低密度，在T1W和T2WMR上均为低信号强度。偶见肿瘤内坏死出血（Fig18）。典型的中胚层瘤呈良性生长，治疗通常仅做肾切除术。
Fig18。中胚层肾瘤。对比增强CT扫描示有囊性区域（箭头）的巨大肿块。注意集合系统的凹陷征（箭）。
多房性囊性肿瘤
Fig19。多房性囊性瘤。（a）切除的大体标本示多囊性肿块，内有菲薄的纤维小梁。（b）镜下（放大倍数，×40；苏木精伊红染色）纤维小梁和中间的囊性结构（箭头）。囊性结构周边围绕细胞结构不明确的扁平细胞。
Fig20。多房性囊性瘤。轴位对比增强CT扫描示具有菲薄分隔（箭）的巨大多房性囊性瘤
多房性囊性瘤是一类良性的，有包膜的肿瘤，内含多个大小不等的囊（Fig19）。分隔是肿瘤仅有的实性部分。囊壁衬以立方上皮，立方上皮可出现平头鞋钉样外观（Fig19b）。肿瘤通常无坏死，出血和钙化。多房性囊性瘤通常总是表现为单侧的单发病灶。肿瘤有两个好发年龄段且和性别有关。3个月大到4岁的男孩和大于40岁的女性好发。最常见临床表现为腹部无痛性肿块。影像上肿瘤呈边界清楚的，内含多个互不相通大小不等的囊的肿块，囊可长入肾盂和输尿管（Fig20）。分隔通常规则，厚薄不一，在CT和MR增强图像上呈中度强化。
MR图像上，由于囊液化学组成的不同信号强度也不同。无论是否应用脉冲序列，纤维包膜均呈低信号。肾切除可以根治。
血管瘤
Fig21。肾血管瘤。镜下（放大倍数，×100；苏木精伊红染色）示混合性毛细血管-血窦血管瘤的相互吻合的血管腔（箭）
肾血管瘤是少见的良性肿瘤，90％发生在肾髓质（乳头）和肾窦。多数肿瘤为单侧单发的，小于1cm的肿块。血管瘤可为毛细血管型或血窦型（Fig21），可伴有withSturge-Weber综合征和Klippel-Trenaunay-Weber综合征。病人通常有间歇性血尿。粘膜下肿瘤出血被认为是血栓形成，梗死或新生血管形成导致的继发性粘膜损伤。肾血管瘤在超声上为高回声。在CT和MR上，肿瘤从动脉期开始增强一直持续到静脉期（Fig22）。MR平扫，肿瘤在T1W上可表现为均一低信号，T2W上为均一高信号。术前诊断肾血管瘤极其困难。肿瘤常常被误认为肾盂恶性肿瘤，如移形细胞癌和肾腺癌。
Fig22。毛细血管－血窦混合型肾血管瘤。（a）T2W快速自旋回波MR轴位扫描图示十分均匀的高信号病灶（箭）。（b）轴位，Ga增强，脂肪饱和的二维梯度回波图像上，肿瘤在动脉期强化，表现为火焰状结构。
总结
肾髓质肿瘤具有广谱的组织学特征和各异的影像表现。肿瘤很小是，通过肿瘤的中心定位和某些特异征象，可能与常见的肾腺癌区分开来。尽管影像学表现上，肾肿瘤有很多重叠的地方，某些肾髓质肿瘤的特征表现可以得出一个明确的诊断。
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感觉这篇难度较大，有小部分没有懂。自觉不懂之处，括号内附有英文原文。当然了，还有很多自以为正确，其实是错误的，请各位战友批评指正。谢谢。
PS：不知道怎么在一个帖子里贴很多幅图。下附完整word文档，请版主代为编辑。谢谢。
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