病例小伙子突然晕倒，MR诊断低级别胶质瘤

作者：合肥高尚医学影像诊断中心放射科温晓琴

病史摘要

患者，男，27岁，突发晕倒，外院磁共振提示右额叶占位，大小约41mm*55mm。为进一步明确诊断，遂来本中心检查。

MRI影像图

影像表现

右额叶见一类圆形占位性病变，累及皮层-皮层下白质，大小约46mm*39mm，边界清，其内信号不均，T1WI呈低信号，T2WI呈混合高信号影，DWI呈等高信号，ADC图呈中等高信号影（弥散未见明显受限），病灶周围见轻度水肿效应，Gd-DTPA增强扫描肿瘤内及边缘轻度不均匀强化。中线结构稍向左侧偏移，邻近脑沟变浅。

影像诊断：右额叶占位性病变，考虑低级别弥漫性胶质瘤，少突胶质瘤可能。

术后病理结果

少突胶质细胞瘤 ，WHO Ⅱ级。

概述

少突胶质细胞瘤（Oligodendrogliomas，OD)：属于神经上皮组织来源的肿瘤，起源于大脑半球白质的少突胶质细胞，约占脑内原发肿瘤的2-5%，占神经上皮肿瘤的5-10%。

WHO中枢神经系统肿瘤分级2-3级。

流行病学:成人多见，好发年龄为35~40岁，WHO3级较2级中位年龄更大，男性稍多于女性。

病灶部位:绝大多数位于幕上区域，以额叶最多见，其次为颞叶;肿瘤起源于大脑白质，WHO2级好发于皮层下白质区，WHO3级好发大脑深部白质区。

病理特征

临床表现：癫痫发作，头痛，局灶神经功能缺损。患者有相对较长的癫痫发作病史。中位生存期为10年，5年生存率为50-75%。局部复发常见，脑脊液种植少见。

影像学表现

WHO 2级

部位：额叶最为多见，其次为颞叶、顶叶、枕叶，肿瘤常位于大脑皮层下较浅白质区，并向皮层延伸。

CT:等、低密度肿块，边界欠清晰，肿瘤内囊变多见，出血少见。钙化常见，呈结节状、脑回状；瘤周水肿较轻，占位效应较轻。邻近颅骨可扩大、重塑、侵蚀。

MR: T1WI呈不均匀等低信号，T2WI及FLAIR呈不均匀高信号。伴有皮层肿胀，DWI弥散不受限。

MRS表现为Cho峰增高、NAA峰减低，缺乏Lip /Lac峰。

增强：无强化或呈轻度强化。

WHO 3级

部位：病灶常位于深部白质区。

CT:呈不均匀等、低密度肿块，边界不清晰；瘤内微血管增生明显，出血、坏死较为常见。肿瘤体积较大，占位效应明显，瘤周水肿明显。瘤内钙化较2级少见。

MR:T1WI呈不均匀等、低信号，T2WI及FLAIR呈不均匀等、高信号，瘤内见出血信号;瘤周水肿显示清晰。DWI实性部分弥散受限。

MRS:Cho峰升高，NAA峰减低，1.33ppm可见Lip/Lac峰。

增强:实性部分呈不均匀显著强化，与瘤内丰富的微血管生成及血管壁发育不良相关。

鉴别诊断

1、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)：良性混合性神经元一胶质细胞肿瘤，多与皮层发育不良有关。儿童和青少年多见，90%患者在20岁前出现症状，多数表现为长期难治性癫痫。WHO I级，手术切除，预后较好。

CT:好发于幕上皮层和皮层下，颞叶多见，边界清楚，低密度灶，钙化及出血少见，多无瘤周水肿。

MRI：三角形、脑回状，多囊分隔或单囊改变；T1WI低信号，T2WI、FLAIR高信号，DWI稍低信号。

增强：多无明显强化。

2、星形细胞瘤(Astrocytoma)：起源于中枢神经系统星形胶质细胞，是最常见的神经上皮性肿瘤，约占神经胶质瘤的80%，占全部脑肿瘤的30%。

CT:等或低密度，边缘常不清楚，钙化和出血少见。

MR:T1WI等低信号、T2WI高信号，边界欠清，内伴囊性区，出血少见;瘤周水肿较轻，占位效应较轻。T2-FLAIR不匹配:T2WI呈高信号，FLAIR呈边缘环形高信号、中央低信号，是WHO 2-3级星形细胞瘤(IDH突变型)的特异性影像征象。

MRS:Cho峰升高，NAA峰下降，Cho/NAA比值一般为2-4。

增强:一般无强化或轻度强化;当出现环形强化时，代表肿瘤的间变区提示有转化为更高级别星形细胞瘤的可能。

3、胶质母细胞瘤：起源于神经胶质细胞，WHO IV级，约占胶质瘤的54%，颅内肿瘤的10.2%。50岁以上多见，男性多于女性，复发率高，治疗及预后不理想。

CT：浸润性生长，常累及多个脑叶，多位于深部脑白质，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球；形态欠规则，边界欠清，伴瘤周水肿和占位效应。混杂密度，95%有坏死核心，出血多见。

MRI：信号不均匀

增强：花环状强化，多有子灶。

4、原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)：是一种少见的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据，WHO中枢神经系统肿瘤分级为3-4级。

好发部位:幕上多见，好发于额、颞叶及脑室周围白质，常累及或贯穿胼胝体。

CT:多呈均匀稍高密度;不典型PCNSL瘤内可有出血、坏死多与免疫缺陷相关。

MR:T1WI呈等、稍低信号，T2W等、稍高信号。瘤周水肿较为明显，呈斑片状、火焰状、指套状；可沿脑白质传播，跨胼胝体生长，呈“蝶翼征”。DW:弥散明显受限，ADC值较高级别胶质瘤低。MRS:Cho峰升高，NAA、Cr峰降低，Cho/NAA、Cho/Cr比值升高;高耸的Lip峰或Lip/Lac混合峰具有相对特异性。

增强：可表现为特征性“尖角征”、“裂隙征”、“脐凹征”;不典型PCNSL表现为环形强化。

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