淋巴瘤和白血病肺部表现的临床综述

——血液系统恶性肿瘤在呼吸系统的临床表现

一、核心内容总结

1. 纵隔淋巴结肿大

•         霍奇金淋巴瘤（HL）：多累及前纵隔和上纵隔，85%患者初诊时存在纵隔淋巴结肿大，影像学表现为连续、对称性进展。

•         非霍奇金淋巴瘤（NHL）：以弥漫大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤为主，纵隔受累更分散，单淋巴结病变较HL更常见。

•         其他疾病：如急性淋巴细胞白血病（ALL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和髓样肉瘤（MS）也可能累及纵隔，需通过组织活检（如超声支气管镜穿刺）明确诊断。

2. 肺实质病变

•         影像学模式：

–         HL：支气管血管型或淋巴管播散（直接侵犯淋巴结或淋巴管）。

–         NHL：结节型（单发或多发，可伴空洞）、肺炎型（类似细菌肺炎）、粟粒型（血行播散）。

Radiographic variants of lymphoma. Follicular B-cell lymphoma (A) with pleural effusion (PF) and mediastinal lymphadenopathy (asterisk). Peripheral T-cell lymphoma (B) with bilateral peripheral nodular opacities (arrow). Lymphomatoid granulomatosis (C) with widespread bilateral nodular consolidation (arrow) with air bronchograms. HL (D) with pleural-based nodularity (arrow) and parenchymal consolidation (asterisk).

肺淋巴瘤的各种表现。滤泡性B细胞淋巴瘤（A）伴胸腔积液与纵隔淋巴结肿大（星号）

外周T细胞淋巴瘤（B）伴双侧外周结节影（箭头）

淋巴瘤样肉芽肿（C）伴双侧广泛结节样实变（箭头），有空气充气征

HL（D）伴胸膜旁结节（箭头），肺实质实变。

•         特殊表现：

–         髓样肉瘤（MS）：AML的髓外表现，可形成肺肿块或胸膜结节，需免疫组化（如髓过氧化物酶染色）确诊。

–         肺泡蛋白沉积症（PAP）：与髓系肿瘤相关，表现为肺泡内蛋白质沉积，需通过肺泡灌洗诊断。

3. 支气管内病变

•         淋巴瘤：分为系统性淋巴瘤侵犯支气管（NHL多见）和孤立性支气管内病变（HL多见）。

•         白血病：AML可表现为支气管内髓系肉瘤（绿瘤），需活检确诊。

4. 胸膜病变

•         胸腔积液：

–         淋巴瘤患者中30%的HL和20%的NHL出现积液，多为渗出性，需排除感染（如细菌性胸膜炎）。

–         白血病患者中感染是常见原因，但恶性积液（如AML、MDS）需通过细胞学和流式细胞术确认。

•         预后意义：胸腔积液在低级别NHL中可能提示不良预后，但在其他类型中需结合原发病评估。

5. 血管并发症

•         静脉血栓栓塞：白血病患者即使血小板减少仍可能发生血栓，需个体化抗凝（如调整低分子肝素剂量）。

•         假性低氧血症：高白细胞或血小板计数导致血氧检测假性降低，需结合临床和脉搏氧监测。

•         肺动脉高压（PH）：与骨髓增殖性肿瘤（如骨髓纤维化）相关，或由药物（如达沙替尼）诱发，需多学科管理。

6. 其他特殊表现

•         髓外造血：见于骨髓纤维化或CML，可表现为胸膜肿块或肺间质病变，放疗可能有效。

•         上腔静脉综合征（SVCS）：主要由纵隔肿块压迫引起，NHL比HL更常见，化疗为主要治疗手段。

 二、关键结论

•         诊断核心：在免疫抑制患者中，肺部表现需优先排除感染，但非感染性病因（如淋巴瘤浸润、白血病髓外病变）占50%，需结合影像、细胞学及组织学综合判断。

•         治疗原则：针对原发病的治疗（如化疗、放疗）是改善肺部并发症的关键，同时需注意药物相关毒性（如达沙替尼诱导的PH）。

•         预后评估：胸腔积液或血管并发症的预后意义因疾病类型而异，需结合具体病理和分期综合评估。

本文为临床医生提供了系统性框架，用于识别和管理血液系统恶性肿瘤的复杂肺部表现。