35岁男性患者胸痛呼吸困难，面部水肿入院，竟是罕见淋巴瘤！

一、引言

上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome，SVCS）又称上纵隔综合征（superior mediastinal syndrome，SMS），是由上腔静脉的任何压迫或阻塞引起的疾病，包括恶性肿瘤的直接侵袭，肿瘤、主动脉瘤或纤维化引起的外部压迫，或继发于留置中心静脉导管或从除颤器和起搏器引出的血栓。

淋巴瘤引起的SVCS为一种血液科常见的急性并发症，是由于肿大的淋巴结直接侵犯或压迫上腔静脉致静脉回流受阻，并引起以急性呼吸困难和面颈部肿胀等的一系列症状。作为一种肿瘤急症，SVCS可能需要根据严重程度立即进行处理。应考虑静脉内再通，如溶栓、取栓、血管成形术和支架植入术。淋巴瘤因对化疗敏感，上腔静脉淋巴瘤也可考虑行化疗。

二、病例

患者，男性，35岁，因胸痛、呼吸困难及面部水肿10天入院。入院胸部CT增强扫描显示：前纵隔肿块不均匀强化，内见斑片状坏死囊变区，由多个结节融合而成，大血管受压后移，病灶包绕大血管，侵犯上腔静脉，右侧胸腔积液（图2−15−1），考虑前纵隔占位，纵隔淋巴瘤不排除。穿刺活检病理为B淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。考虑到肿块太大，且患者情况较好，行胸腔闭式引流，CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗，经过两个疗程后纵隔淋巴瘤明显减小（图2−15−2）。随访3年患者状态良好。

三、讨论

（一）流行病学与病因分析

SVCS属于肿瘤急症可危及生命。90%以上的SVCS由恶性病变引起，其中淋巴瘤占15%[1]，非霍奇金淋巴瘤（non−Hodgkin lymphoma，NHL）发生率高于霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL），全身性的NHL中仅有15%~25% 侵犯纵隔及肺门淋巴结，而仅累及纵隔的更少，比例不到10%[2]。有学者认为HL的肿块多见于前纵隔，而NHL更常见于中纵隔[3-4]。淋巴瘤有两个高发年龄段，第一个是青年期和成年早期，第二个为50岁以后，但侵犯纵隔的HL常较为年轻[5]，而SVCS在儿童中罕见[2]。近年有不同的报道，美国St.Jude Children’s Research Hospital报道，1973—1988年的15年中共治疗24例SVCS[6-7]。一般认为，T细胞性淋巴瘤易发生纵隔肿块。近年也有不少报道原发于纵隔的B细胞性淋巴瘤合并SVCS率高且预后差[8]。SVCS者合并心肌损害和心包积液者明显较多，说明有SVCS时影响心脏功能，而心功能损害可加重SVCS症状。

淋巴瘤的病因目前并不清晰，HL的风险因子有人类疱疹病毒（Epstein− Barr virus，EB病毒）和其他同病毒科，NHL风险因子包括自体免疫疾病、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、人类T淋巴细胞病毒感染、摄取过量肉类及脂肪、使用免疫抑制剂等。

（二）临床表现与诊断

上腔静脉位于纵隔内的特殊解剖位置，周围组织包括胸骨、右主支气管、生主动脉，纵隔淋巴结等，加之静脉管壁薄，静脉压力低，因而易受压迫阻塞，造成循环障碍。当上腔静脉周围淋巴结组织受肿瘤侵袭或本身受侵，被机械压迫时出现阻塞综合征，可引发一系列的临床表现及体征。SCVS典型表现为胸颈静脉怒张、颜面部水肿和紫绀，并与闭塞部位、程度、速度、侧支循环及血栓形成相关，SVC闭塞部位分为奇静脉上部、下部和奇静脉部，奇静脉部发生闭塞的可能性最高。除上述症状之外，压迫喉返神经时可出现声音嘶哑；压迫支气管可致呼吸道狭窄引起呼吸困难、咳嗽、咯血；痰液引流不畅易引发肺部感染。

诊断手段主要为影像诊断，一般来说，先通过X线检查初步评估病灶性质以及其与毗邻结构的关系，再行CT进一步了解肿块性质。本病主要影像学特征如下：①肿块常以主动脉弓为中心向上、向下或同时向上向下生长；②薄层下可发现肿块周围有与肿块合并或独立存在的肿大淋巴结；③肿块形状不规则，边缘不清，呈分叶状改变；④肿块密度均匀或不均匀，强化程度轻，常见低密度坏死、囊变灶，可出现钙化；⑤病灶累及邻近脂肪间隙，包绕大血管和心脏生长；⑥常合并胸腔积液、心包积液，但胸膜和心包结节少见；⑦可侵及胸壁造成骨质破坏，形成较大软组织肿块。

该病应与侵袭性胸腺瘤鉴别。①淋巴瘤常累及纵隔多组淋巴结，肿块周围常可见到肿大淋巴结，且对血管推移压迫相对于胸腺瘤更明显；②淋巴瘤形态多呈分叶状，边缘不清，而胸腺瘤边缘光滑或有分叶，侵袭性胸腺瘤明显分叶或边缘有小结节突起；③淋巴瘤中常见坏死囊变，增强扫描多为不均匀或均匀轻度强化，可有结节样明显强化区，胸腺瘤内低密度少见，多为小片状或裂隙状，一般为中度或明显强化；④淋巴瘤多包绕浸润周围血管，胸腺瘤多推挤压迫周围结构，一般不包埋血管。临床上淋巴瘤多见于中青年，而胸腺瘤一般在40岁以上。其次，还应与生殖细胞瘤以及甲状腺瘤相鉴别。畸胎瘤多位于前中纵隔，偶发于后纵隔。囊性畸胎瘤一般为厚壁圆形或卵圆形囊性肿块，密度均匀，强化后囊壁强化而囊内液体不强化，囊实性或实性畸胎瘤多表现为类圆形或不规则混杂密度肿块，半数以上可见脂肪影。甲状腺瘤多与甲状腺相连，向下生长，肿块位于上纵隔血管间隙内，向外推移血管，且含碘高，囊变、出血及钙化多见。

除影像外，诊断方法还包括痰细胞学检查、经皮穿刺针吸活检、纤维支气管镜等方法，但诊断阳性率低[1]。近年有报道用纵隔镜进行检查，但其危险性高，应慎重选择患者[9]。

淋巴瘤包括HL和NHL2种主要病理类型。WHO分类将HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型2大类，其中经典型占95%，大多起源于淋巴结，大体和镜下可见瘤组织内有许多结节，伴炎症性细胞反应的淋巴样细胞被粗大的纤维分隔为结节状，镜下见到多种形态的R−S细胞即可作出诊断。NHL临床分类比较复杂，前纵隔淋巴瘤主要为弥漫大B细胞型，认为是来源于胸腺髓质B淋巴细胞。胸腺弥漫大B细胞型淋巴瘤由无明确边缘的中—大透明细胞和纤维组成，在大体上为巨大、无包膜、有侵袭性的软组织肿块，可有中央坏死区。T淋巴细胞淋巴瘤由小的、成熟的淋巴T细胞组成，细胞学上与急性淋巴细胞白血病相似。

（三）治疗及预后

作为一种肿瘤急症，SVC综合征可能需要根据严重程度立即进行处理。应考虑静脉内再通，如溶栓、取栓、血管成形术和SVC支架植入术。治疗SVCS的关键为缩小肿块以解除压迫。静脉使用皮质醇激素，可使肿块缩小，缓解压迫。同时，应用利尿剂可以减少回心血量，降低静脉压，从而间接地改善SVCS。静脉皮质醇激素和/或速尿可减轻症状，为明确诊断后的正规治疗争取时间。

明确诊断后应根据原发疾病，选择恰当的治疗方案。若肿瘤对化疗不敏感，可选择放疗。但由于放疗可能加重组织水肿，造成阻塞加重。因此对于阻塞症状严重的患者，应当谨慎放疗，否则有可能导致病情急剧加重进而危及生命。对于化疗敏感的病理类型，推荐使用化疗，化疗方案依据患者具体病理类型及全身情况选择。有研究表明，放化疗联合治疗可以弥补单独放疗的不足，快速缓解症状，改善患者预后[10-11]。若放疗和/或化疗效果不佳，可考虑介入或外科治疗。若患者合并静脉血栓，可先行手术治疗解除阻塞，后续再行放化疗[12]。介入支架治疗也是一种有效的改善症状方法，Bierdrager等[13]认为血管内支架置入术在治疗肿瘤合并的SVCS时，效果可能优于放疗和化疗。因此，SVCS的临床治疗方案选择仍是一个需进一步探讨的问题，有待于收集更多病例进行前瞻性随机研究。

另外，护理及康复锻炼也是治疗SVCS的必要手段。通过卧床头抬高及吸氧可减少心输出量和静脉压力，从而改善症状；恰当合适的心理舒缓及支持也有助于患者的治疗。

根据文献报道，影响长期预后的不良因素为患者一般情况差、B组症状（不明原因发热>38℃；盗汗；半年内体重下降10%以上）、肿块巨大（≥10 cm或超过胸腔横径1/3）、乳酸脱氢酶增高、胸膜侵犯、多个肿块外器官侵犯以及诱导治疗后未获得完全缓解[14-15]。

上海市肺科医院自20世纪50年代开始，共收治30例引起SVCS的纵隔淋巴瘤，其中HL9例，NHL21例。对于HL患者，上海市肺科医院一般使用传统ABVD（阿霉素+博来霉素+长春新碱+氮烯唑胺）化疗方案，对于NHL患者，多采用CHOP化疗方案，并根据患者本身情况进行调整并决定是否加用放疗，远期预后较好。

（四）总结

合并SVCS的纵隔淋巴瘤为一种罕见的血液科疾病，诊断主要依赖胸部CT，应与纵隔其他疾病相鉴别，治疗的关键在于缩小肿块以缓解压迫症状，

放化疗有较好效果。

参考文献

[1] Jahangiri M，Taggart D P，Goldstraw P. Role of mediastinoscopy in superior vena cava obstruction[ J]. Cancer，1993，71(10)：3006-3008.

[2] Tomiyama N，Müller N L，Ellis S J，et al. Invasive and noninvasive thymoma：distinctive CT features[ J]. J Comput Assist Tomogr，2001，25(3)：388-393.

[3] Ikezoe J，Sone S，Morimoto S，et al. Computed tomography reveals atypical localization of benign mediastinal tumors[ J]. Acta Radiol，1989，30(2)：175-179.

[4] Wagner M，Kuth R，Deimling M，et al. A fast magnetic resonance imaging technique for children with mediastinal lymphoma：work in progress[J]. Med Pediatr Oncol，2001，37(6)：532-536.

[5] Strollo D C，Rosado-de-Christenson M L. Tumors of the thymus[ J]. J Thorac Imaging，1999， 14(3)：152-171.

[6] Ingram L，Rivera G K，Shapiro D N. Superior vena cava syndrome associated with childhood malignancy：analysis of 24 cases[ J]. Med Pediatr Oncol，1990，18(6)：476-481.

[7] Yellin A，Rosen A，Reichert N，et al. Superior vena cava syndrome. The myth--the facts[ J]. Am Rev Respir Dis，1990，141(5 Pt 1)：1114-1118.

[8] Lazzarino M，Orlandi E，Paulli M，et al. Treatment outcome and prognostic factors for primary mediastinal (thymic) B-cell lymphoma：a multicenter study of 106 patients[ J]. J Clin Oncol，1997，15(4)：1646-1653.

[9] 李剑锋，王俊，赵辉，等. 纵隔镜在上腔静脉阻塞综合征诊断中的应用[ J]. 中华胸心

血管外科杂志，2005，21(4)：236-237.

[10] 陈宣. 癌性上腔静脉综合征综合治疗疗效分析[ J]. 现代临床医学生物工程学杂志，

2003，9(6)：507-508.

[11] 马建新，金同法. 上腔静脉综合征的临床治疗分析[ J]. 世界今日医学杂志，2003，

4(9)：634-635.

[12] 孟庆丰，孙嘉. 小儿恶性淋巴瘤并发上腔静脉压迫综合症：附13例分析[ J]. 实用肿瘤

学杂志，1991，5(3)：56-57.

[13] Bierdrager E，Lampmann L E，Lohle P N，et al. Endovascular stenting in neoplastic superior vena cava syndrome prior to chemotherapy or radiotherapy[J]. Neth J Med，2005，63(1)：20-23.

[14] van Besien K，Kelta M，Bahaguna P. Primary mediastinal B-cell lymphoma：a review of pathology and management[ J]. J Clin Oncol，2001，19(6)：1855-1864.

[15] Zinzani P L，Martelli M，Bertini M，et al. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis：a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients[ J]. Haematologica，2002，87(12)：1258-1264.

（郑卉）

四、本期话题

1、SVCS由哪些病变引起？它们中哪种是最常见的？

2、SVCS主要发生在哪个年龄段的人群中？儿童是否也会患上SVCS？

3、淋巴瘤的病因是什么？HL和NHL的风险因素有哪些？