揭秘肺部“怪异出血”之谜：一名男性反复咯血，支持性检查不能明诊，真相竟是......

一、引言

Dieulafoy病是以黏膜下层出现曲张的畸形血管和血管破裂反复出血为特征的疾病，因1898年法国外科医生Georges Dieulafoy首次发现并描述而得名。该病多发生于胃肠道中，近年来也有少数见于支气管的报道。

二、病例

患者，男性，45岁，因突发大量咯血入院。患者有吸烟史，350年支。过去4年曾多次发生咯血。胸部CT发现右中肺实变影和支气管旁淋巴结肿大，支气管镜下该叶支气管内可见血块，但未见活动性出血和支气管明显狭窄。支气管黏膜活检不能明确诊断。皮肤结核菌素试验阳性。给予抗结核治疗过程中反复发作咯血，但患者拒绝手术治疗。后支气管动脉造影显示起自平第6胸椎主动脉的右支气管动脉扭曲、肥大，右肺叶内动脉丰富、过度增生（图1−11−1），拟诊为支气管Dieulafoy病。在与患者进行沟通后行介入治疗， 成功栓塞了右支气管动脉。1年后患者再次发生大咯血，胸部X线片示右中肺实变，支气管镜检查明确出血来自右中肺，行右中肺叶切除术，术后患者恢复顺利，5个月随访未出现咯血[1]。

三、讨论

（一）流行病学与病因分析

Dieulafoy病是一种罕见的血管畸形疾病，多发生于胃肠道中，1995年Sweet等首次报道了支气管Dieulafoy病。支气管Dieulafoy病在临床极为罕见，目前仅有少数病例报道，发病率不明。

该病确切的发病原因目前仍不清楚，可能与先天性血管发育异常或支气管损伤史等有关[2]。临床发现其发病与年龄、吸烟史有一定关联，患者多是成年男性。临床所诊断的支气管Dieulafoy病患者不少有肺结核病史，后者所引起的反复发生的慢性炎症可能是临床多次发生咯血的重要原因[1]。患者院外出血诱因目前仍不得而知，入院后的出血多由活检所引发。

（二）临床表现与诊断

患者最主要的临床表现为反复大量咯血，其他表现包括发热、咳嗽、鼻出血等。影像学表现包括肺实变、肺部紧邻支气管斑片影或团块影、支气管扩张等，增强CT显示肿块部分增强，可能被误诊为血管瘤、肺结核等。气管镜检查可表现为支气管处血凝块、活动性出血、支气管内结节样新生物或蚯蚓样隆起（表面常有白色分泌物形成的“小白帽”）。肺动脉支气管动脉造影示支气管动脉膨大弯曲，其末端出现大量异常增生血管。该病发病支气管多位于右肺，且右上肺叶相对较多见[3]。

支气管Dieulafoy病早期未出现症状时诊断较为困难。患者出现咯血时，胸部X线及CT检查常无明显阳性表现，部分显示肺部某叶实变或支气管内结节影，诊断意义不大；因出血掩盖或气管腔被血凝块堵塞，纤维支气管镜检查常不能发现出血点，有时可发现支气管内新生物，若进行活检大多会导致血管破裂出血，因其出血迅速且出血量较大易导致窒息，故应及时采取抢救措施。临床出现不明原因的大咯血或咯血反复发作，排除其他肺部疾病后应考虑支气管Dieulafoy病。行纤维支气管镜检查若见支气管内新生物或隆起，要尽量避免活检，并及时行支气管动脉造影。近年来有学者提倡结合气管内超声检查结果进一步明确病灶性质，帮助诊断。多排CT动脉造影可以清楚地显示肺支气管血管的形态及走向，有学者推荐作为快速评价咯血原因的无创检查方法[4]，也可用于支气管Dieulafoy病的诊断。

支气管Dieulafoy病的确诊有赖于活检、手术或尸体标本病理检查。支气管镜下的活检组织病理显示支气管壁内靠近支气管腔处有多支扩张或曲张的动脉血管穿行，其来源绝大多数为支气管动脉，很少来源于肺动脉。目前针对支气管Dieulafoy病的治疗手段主要有动脉栓塞和外科手术治疗。检查过程中出现出血，可以在纤维支气管镜直视下局部注射巴曲酶 1 kU、1∶20 000肾上腺素溶液1~2 mL、40 U/mL的凝血酶5~10 mL以及气囊填塞止血，有条件时可以使用氩气刀止血[5]。动脉栓塞能够迅速止血，怀疑为Dieulafoy病时可考虑将支气管动脉造影作为止血的一线治疗[1]，但要注意栓塞失败率和复发率较高[6]，常常不能从根本上解决问题。应用支气管动脉栓塞术治疗的患者应注意随访，定期行动脉造影检查。手术治疗切除病灶所在肺叶即可，适用于出血量巨大、栓塞失败或栓塞后复发者，及时手术可使病情严重患者脱离生命危险，术后组织病理检查可帮助确诊。在缺乏适当治疗措施的情况下，大量咯血的支气管Dieulafoy病死亡率可超过50%[7]，临床医生应该加以重视。

（三）总结

支气管Dieulafoy病本质上是支气管动脉畸形所导致，动脉扭曲、扩张并有丰富的分支，一旦破裂将导致出血，临床表现为咯血，发病机制及诱发因素目前尚不清楚，手术前主要结合支气管动脉造影及支气管镜进行诊断，可选择支气管动脉栓塞术和外科手术两种治疗方式。

参考文献

[1] Kuzucu A，Gürses I，Soysal O，et al. Dieulafoy's disease：a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed[ J]. Ann Thorac Surg，2005，80(3)：1126-1128.

[2] Pomplun S，Sheaff M T. Dieulafoy's disease of the bronchus：an uncommon entity[ J]. Histopathology，2005，46(5)：598-599.

[3] 杨瑞红，李剑锋，刘军，等. 支气管Dieulafoy病三例并文献复习[ J]. 中华结核和呼吸杂志，2013，36(8)：577-580.

[4] Bruzzi J F，Rémy-Jardin M，Delhaye D，et al. Multi-detector row CT of hemoptysis[ J]. Radiographics，2006，26(1)：3-22.

[5] Xie B S，Chen Y S，Lin M F，et al. Dieulafoy's disease of the bronchus：a case report and review of the literature[ J]. honghua Jie He He Hu Xi Za Zhi，2006，29(12)：801-803.

[6] Bhatia P，Hendy M S，Li-Kam-Wa E，et al. Recurrent embolotherapy in Dieulafoy's disease of the bronchus[ J]. Can Respir J，2003，10(6)：331-333.

[7] Barisione E E，Ferretti G G，Ravera S S，et al. Dieulafoy's disease of the bronchus：a possible mistake[ J]. Multidiscip Respir Med，2012，7(1)：40. 

（王海峰）

内容来源： AME 科研时间系列医学图书 1B067- 胸外科疑难少见病例临床实践

四、本期话题

1、支气管Dieulafoy病的发病机制目前尚不清楚,从目前我们掌握的病例数据来看,它和什么因素(如年龄、吸烟史等)可能有关联?未来如何通过更多病例进行研究来进一步厘清病因机制?

2、该病比较隐蔽,早期诊断难度大,从目前医疗条件来看,是否有更好的检测方法可以提高诊断水平?比如是否可以结合新技术如支气管内超声等?

3、目前治疗手段包括动脉栓塞和手术,但都存在一定缺陷如失败率高等,是否需要探索新的综合治疗方案?比如是否可以结合药物治疗以降低复发率?这方面国内外是否有新的进展可以参考?