DS 降肺动脉压药物

降低肺动脉高压（PAH）的药物可分为以下几类，需根据患者具体病情、心功能分级及药物特性选择，通常需多学科团队管理：

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### **1. 内皮素受体拮抗剂（ERA）**

- **作用机制**：阻断内皮素-1的血管收缩和促增殖作用。

- **代表药物**：

 - **波生坦（Bosentan）**：需监测肝功能，可能导致贫血。

 - **安立生坦（Ambrisentan）**：肝毒性风险较低，注意外周水肿。

 - **马昔腾坦（Macitentan）**：长效，减少药物相互作用。

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### **2. 磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5i）**

- **作用机制**：抑制PDE5，增加cGMP，扩张肺动脉。

- **代表药物**：

 - **西地那非（Sildenafil）**：短效，每日多次服用。

 - **他达拉非（Tadalafil）**：长效，每日一次，方便使用。

- **副作用**：头痛、潮红、鼻塞。

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### **3. 可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（sGC刺激剂）**

- **代表药物**：**利奥西呱（Riociguat）**

 - 直接刺激sGC，增强一氧化氮通路，适用于无法使用PDE5i者。

 - **注意**：与PDE5i联用禁忌，需监测血压。

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### **4. 前列环素类似物及受体激动剂**

- **作用机制**：模拟前列环素，扩张血管并抗增殖。

- **给药方式及药物**：

 - **静脉/皮下**：依前列醇（Epoprostenol）、曲前列尼尔（Treprostinil）。

 - **吸入**：伊洛前列素（Iloprost）、曲前列尼尔。

 - **口服**：**司来帕格（Selexipag）**（前列环素受体激动剂）。

- **适用**：重症患者（WHO功能Ⅲ-Ⅳ级）。

- **副作用**：下颌痛、腹泻、注射部位反应。

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### **5. 新型靶向药物**

- **Sotatercept**：

 - 激活素受体融合蛋白，调节TGF-β/BMP通路，改善血管重塑。

 - III期试验（STELLAR）显示显著改善运动耐量和临床结局。

 - **适用**：联合传统药物治疗中重度PAH。

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### **6. 联合治疗**

- **常用组合**：

 - ERA + PDE5i（一线基础方案）。

 - 三联疗法（ERA + PDE5i + 前列环素类药物）用于进展期患者。

 - Sotatercept联合现有疗法（新兴策略）。

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### **7. 辅助治疗**

- **抗凝药**：华法林（用于特发性PAH，需个体化评估）。

- **利尿剂**：缓解右心衰竭水肿。

- **氧疗**：纠正低氧血症。

- **地高辛**：改善右心功能（证据有限）。

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### **注意事项**

- **诊断确认**：需排除其他类型肺动脉高压（如左心疾病、肺病所致）。

- **急性血管反应试验**：仅约10%特发性PAH患者对钙通道阻滞剂（如硝苯地平）有效。

- **禁忌与监测**：药物相互作用（如利奥西呱与PDE5i）、肝功能、肾功能及妊娠禁忌（多数PAH药物致畸）。

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### **治疗流程**

1. **初始治疗**：根据WHO功能分级选择单药或联合（如Ⅱ级：ERA或PDE5i；Ⅲ级：联合治疗）。

2. **疗效评估**：定期通过6分钟步行试验、超声心动图、BNP等评估。

3. **升级治疗**：效果不佳时加用前列环素类药物或Sotatercept。

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以上方案需个体化调整，并关注新兴疗法及临床试验进展。