自身免疫性脑炎意识障碍促醒康复一例
病例信息
【患者信息】：患者女性，80岁。
【主诉】：“间断发作意识丧失伴抽搐4月余”于2024年11月22日收入我院。
【现病史及既往史】：
现病史：
2024年7月15日，患者在加拿大发作抽搐伴意识丧失，持续约10分钟。急救医生到达后仍在发作，予咪达唑仑注射后抽搐停止。患者随后被送往加拿大A医院重症监护室治疗，予气管插管。脑电图示亚临床癫痫发作，头颅MRI提示颅内多发病灶，考虑“多发脑梗死、继发性癫痫”，予拜阿司匹林+氯吡格雷抗血小板聚集，左乙拉西坦+拉考沙胺抗癫痫。
7月23日，患者意识改善，予脱机拔管。8月2日出院回国。出院时患者意识清楚，精神差，言语不清，答非所问，经口进食，无呛咳，不能独立行走，需轮椅转移。
8月8日至23日，患者于北京B医院住院，诊断同前，继续抗癫痫治疗。住院期间无癫痫发作，症状无明显变化。
8月3日出院后，患者在C医院门诊进行康复治疗。康复半个月后，患者可缓慢自行行走，应答切题。期间患者自行停用拉考沙胺。
9月30日，患者发作右面部抽搐，此后精神变弱，间断发作言语表达障碍，主动言语变少，间断手抖。
10月16日晨起，患者出现发作性意识丧失，伴抽搐，发作三次，每次持续数十秒，发作间期意识不清，伴发热，体温38.3℃，就诊C医院急诊，予对症治疗。
10月19日，患者于D医院ICU住院治疗，住院期间出现肺部感染，发生呼吸困难，出现过低氧血症（具体不详），予气管插管及呼吸机辅助通气。
10月25日，患者转入E医院ICU，予特治星等抗感染治疗，丙戊酸钠+左乙拉西坦抗癫痫。11月1日，患者行气管切开+呼吸机辅助通气。期间发生多重感染，多次升级抗生素治疗。
11月20日，患者病情平稳，感染部分控制，转至F康复医院，继续予依替米星抗感染治疗。
11月22日，患者转来我院继续治疗。
既往史：
· 20年前，患者曾因左上肺隔上畸胎瘤行手术治疗。
· 4年前，患者发生脑出血，康复后无明显后遗症。
· 4年前，患者发现高血压，口服硝苯地平降压。
· 1年前（2023年8月），PET-CT提示右肺结节代谢异常增高，咨询北京
【入院查体】：体温37.8℃，消瘦，贫血貌，意识障碍，GCS 14（E4V4M6）。颈强直，双眼向左侧凝视，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。左侧肢体痛觉刺激屈曲，右侧肢体痛觉刺激有手指、脚趾活动，四肢肌张力高，右侧巴氏征阳性，左侧可疑。双肺背侧可闻及湿啰音，心率80次/分，律齐。腹部膨隆，触软，未及包块，肠鸣音1-2次/分。双下肢胫前不肿，四肢末梢及下垂部位水肿。
【检查】：辅助检查（外院带入）：
· 脑电图（10月28日）：异常脑电图。1、背景活动：全导以低波幅慢波（δ和θ）为主。2、异常波：左侧额、中央及中央中线（或左侧顶、枕及顶中线，或左侧半球及中线区）近持续出现尖波、双相尖波或尖-慢复合波，周期间隔0.5-1.5s。
· 头CT（11月20日）：1、左侧额顶颞枕叶、左侧脑室旁变性、软化灶，必要时MRI检查；2、脑白质变性；3、老年性脑改变。
· 胸CT（11月20日）：1、双肺多发慢性感染，部分呈坠积性改变；2、气管切开术后，气管局部扩张，气管内少许分泌物影；3、双肺上叶结节灶。
【临床诊断】：
1. 意识障碍原因待查
2. 继发癫痫
3. 肺部感染
4. 泌尿系感染
5. 中度贫血
6. 低蛋白血症
7. 消化道出血
8. 血尿
9. 右肺结节性质待查
10. 气管切开术后
11. 畸胎瘤切除术后
12. 陈旧脑出血
【治疗经过及结果】：
1. 完善检查，患者意识障碍、癫痫不能用脑梗死解释，补充如下检查：
1) 腰穿（11月25日）：压力90，生化、常规正常。免疫：GAD65抗体+，Hu抗体+。
2) 12月4日头MRI：双侧大脑半球皮层及皮层下区域多发异常信号，左侧为著，请结合临床。双侧基底节及放射冠区多发陈旧性腔隙性脑梗死。
3) 12月9日PET-CT：左侧额顶枕叶多发低密度影，代谢率略稀疏，考虑炎性病变可能；脑内多发梗死灶；脑白质变性。未见FDG高代谢肿瘤。
2. 诊断调整：脑积液免疫结果出来后，组织多学科讨论会及外院神经免疫专家会诊，主诊断调整为自身免疫性脑炎。按照《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》诊断标准，本患者临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面均符合。
3. 治疗策略：
1) 首先稳定病情、控制感染，抗生素+丙球，为激素治疗创造条件；
2) 感染控制后，激素+丙球，控制自身免疫炎症；
3) 康复促醒、提高功能。PT/OT/ST治疗每日一次。改善吞咽、促进膈肌功能，助力拔除气切管。丰富环境刺激+正中神经电刺激，促进意识恢复。
4. 治疗实施：
11月29日，丙种球蛋白20g×5天，同时加强肺部感染综合治疗。咳痰机、振动排痰仪、高流量气道湿化仪、手法排痰、体位引流促进痰液排出。
12月17日，丙种球蛋白+强的松联合治疗。丙种球蛋白20g×5天。强的松500mg×3天+250mg×3天+120mg×3天，改为泼尼松60mg日一次口服。
患者意识状态逐渐好转，在12月20日发生明显改善，可以遵嘱握手、点头，堵气切管后可以简单回答问题，患者意识转清醒。（GCS 8（E4VTM2））
2025年1月9日，患者意识清楚，咳嗽有力、肺炎控制，拔除气切套管。2025年1月13日转出HDU，进入普通病房，开始强化康复。
总结与讨论
1. 警惕非典型表现：老年患者以癫痫起病、伴波动性意识障碍，即使影像学提示“脑梗死”， 也需要鉴别诊断免疫性脑炎。患者在国外医院诊断脑梗死、继发癫痫之后，其他5家医院都是延续此主要诊断，鉴别诊断做的不充分。抗体检测没有做，影响鉴别诊断、精准分型及预后判断。
2. 多重感染的管理难点：患者老年、病程迁延，发生多重感染，前面的医院主要精力放在了感染的控制之上，也是忽视鉴别诊断的原因之一。患者有多重耐药菌，激素治疗会加重感染风险，不用激素免疫炎症难以控制，平衡两者之间的风险很重要。治疗不同阶段要抓主要矛盾，先期抗细菌感染为主，后期治疗免疫炎症为主。
3. 康复早期介入：患者来我院HDU就开始康复治疗：正中神经电刺激、丰富环境刺激促醒，气道管理、呼吸咳嗽训练控制感染助力拔管，关节活动度维持，起立床训练预防废用综合征，这样才能取得良好的康复效果。
4. 多学科协作的价值：神经内科、感染科、肿瘤科、康复科联合制定方案，尤其在修正诊断、抗感染决策、肿瘤排查中发挥关键作用。
5. 自身免疫性脑炎VS副肿瘤综合征：患者完善了肿瘤排查，肿瘤标志物、PET-CT、肺CT，腹腔超声，均未发现肿瘤。但是Hu和GAD抗体阳性，往往提示合并有肿瘤，计划每半年要进行一次肿瘤排查。
本例高龄自身免疫性脑炎患者，有多重感染及神经功能重度缺损，通过免疫治疗联合多学科康复取得部分功能恢复，但多重耐药菌感染、癫痫控制、长期免疫治疗及肿瘤排查仍是挑战。提示我们临床需加强老年神经免疫疾病的早期识别，优化感染防控策略，并重视康复的全程化管理。
