毛细血管内增生性肾炎

Castleman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。本病肾损害病理表现多样，以毛细血管内增生性肾类为表现者少见,易误诊和漏诊。最近我科收治1例并进行随访,现报告如下。

男,44岁,于2008年7月出现全身水肿，当地治疗术好转,11月12日首次入住我科。当时检查:蛋白3+.蛋白量(24 h)2.47gSer133 mol/L,GFR 49.3 ml/min.Hb 101g/L.,AIb 23,6 /L,ANA I:40,抗ENA 阳性。诊断为慢性肾炎慢性肾胜病(CKD)3期。人院后行肾病理检查。光镜:17个小球,1个节段纤维细胞性新月体形成，1个包曼囊增厚，其余肾小球弥漫性毛细血管内增生伴节段性系膜细胞、系膜基质中度增生及类细胞浸润;肾间质明显水肿,未见明显纤维化,弥漫性淋巴细胞、单核细胞浆细胞浸润伴局灶性加重(>50%)浆细胞聚集，少许中性、嗜酸性粒细胞浸润;肾小管灶性萎缩(<25%),肾小管上皮细胞浊肿,颗粒空泡变性+,小管炎2+,肾小管基底膜断裂,蛋白外溢,引起异物肉芽肿,巨细胞反应;部分小血管壁灶性透明变性。免疫荧光:4个小球,IgA弥漫分布于系膜区+,节段分布于毛细血管攀2+.IgG阴性,IgM阴性,C3阳性,C4阴性.Cg和纤维素可疑。免疫组化:HBAg和HBeAg阴性,间质炎细胞CD20+,CD4SRO2+。电镜:基底膜节段内疏松层增厚,系膜中度增生,有少量颗粒状沉积物，足突部分融合。诊断:毛细血管内增生性肾炎,亚急性肾小管问质病变,继发性病变不能排除。11月25日给子甲泼尼龙片60mg/d治疗,2周后尿检转阴,水肿减轻出院。院外逐渐减量激素,约10个月自行停药,期间曾查Ser为70mol/l.尿蛋白+。2009年12月又出现双下肢和颜面部水肿，腹痛腹胀明显，尿量减少于2010年1月7日再次人我院。查体:BP132/90mmHg，全身皮肤紫暗色,全腹软,肝脾肋下可及,剑突下、左上腹、脐周有压痛及反跳痛,移浊征阳性,腹股沟、颈下、腋下浅表湘巴结肿大,无乐痛。血常规WBC 9x10L,Hb 57 g/L,PI 50x10%L。 ALP 410 U/L.GCT 99 UL,Alb 25 g/.Ser 148μmol/L,血IgGIgA和KAP、IAM轻链均增高,ANA 1:80.抗ENA、抗SSA及抗SSB均阳性。尿蛋白2+.混合性蛋白尿,尿蛋白量(24h)2.58g。B超双肾大小正常,肝脾肿大，胸腹腔积液。腹水检查结果介于渗出液和透出液之间。骨髓穿刺未见异常。淋巴结活检:淋巴结滤泡生发中心变小,内可见泡状核滤泡树突状细胞,血管穿人早葱皮样,外套层小淋巴细胞明显增厚,形成同心圆结构,间区大量成熟浆细胞增生。诊断为浆细胞型Castleman病。给予CHOP方案加反应停治疗。2010年8月患者Ser维持在70-90mol/l,尿蛋白量(24h)0.45g,肝功能正常,ANA 1:100，血IG、IgA和KAP、LAM轻链有所下降但仍高于正常,贫血、低白蛋白血症和顽固性腹水未能缓解:子CHOP方案第2疗程疗。现仍在随访中。

讨论本例误诊长达1年半，当时发现患者肾病理有许多疑点:光镜下见毛细血管内增生样肾小球病变，而肾间质有嗜酸性粒细胞和大量浆细胞浸润，且肾间质病变与小球病变不平行，免疫荧光IG阴性，仅IgA1~2+,且伴有多克隆免疫球蛋白增商、ANA阳性、多系统损害，不能用IGA肾病或原发性毛细血管内增生性肾类或狼疮肾类解释。临床及病理表现不支持血栓性微血管病，患者首次足量激素治疗后起效快,症状改善明显,但激素使用疗程短，自行停药后复发，且复发时以皮肤色素沉若、腹水、间歇性腹痛、淋巴结增大为特征,以此为临床表现的Casleman也少见。淋巴结活检对诊断至关重要本例最终结合淋巴结活检确诊为浆细胞型Caseman病Castleman 病肾损害。Castleman病肾病理以淀粉样变和血栓性微血管病为最常见,也可表现为多种肾病变四,而以毛细血管内增生样肾小球病变表现者罕见。有作者把此病理改变归于小面管病变一类中。临床上遇到淋巴结肿大伴多系统损害，与肾功能不平行的贫血和低白蛋白血症,且肾病理又不能用临床常见肾病解释时,要关注本病,及早行淋巴结活检。此外,本病应与多克降免疫球蛋白升商鉴别。

参考文湖

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