病例香港中文大学（深圳）附二院消化科ERCP集锦㈦：IgG4相关硬化性胆管炎患者ERCP诊治

IgG4相关硬化性胆管炎患者ERCP诊治：

蒋先生，70岁，发现皮肤、巩膜黄染及尿黄4天。既往体健。入院肝功能：总胆红素316.3umol/L，直接胆红素241.4umol/L，间接胆红素74.9umol/L，谷丙转氨酶130.3U/L，谷草转氨酶99.5U/L，碱性磷酸酶399U/L，谷氨酰转肽酶684U/L。肿瘤标记物CA19-9 153 IU/ml。MR及EUS提示：胆总管远端管壁增厚；肝内外胆管扩张；胰头体积增大（图1-4）。

图1-4 MR及EUS检查

胆总管远端管壁增厚；肝内外胆管扩张；胰头体积增大

患者梗阻性黄疸病因不明，于全麻下行ERCP术。镜下见乳头肿大，NBI观察未见明显异型血管或表面结构（图5）。ERCP胆管造影显示胆总管最宽约2.0cm，胆总管下段狭窄，狭窄段长约2.5cm。行乳头切开及球囊扩张后置入胆管镜，见胆总管内大量墨绿色胆汁和泥沙样结石（图6），冲洗观察胆总管下段管壁显著充血水肿并管腔狭窄，但黏膜表面相对光滑，未见明显异型血管或表面结构（图7）。于狭窄段胆管壁取5块组织送病检（图8）。置入胆管支架行胆汁内引流及减黄治疗（图9），术毕。

手术过程

图5. 十二指肠乳头肿大

图6. 胆管内墨绿色胆汁及泥沙样结石

图7.胆总管下段管壁充血水肿、增厚并管腔狭窄

图8.胆管镜直视下活检

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图9. 胆管支架内引流

患者血清IgG4显著升高（3505.3mg/L），活检病理报告：送检组织细胞异型性不明确，间质中仅见少许淋巴细胞及中性粒细胞。免疫组化：P53(-)、Ki67(5%+)、IgG4(-)。结合患者胆管镜下形态特征、血清IgG4显著升高及病理未发现肿瘤证据，临床诊断“IgG4相关硬化性胆管炎”，予泼尼松片32mg口服治疗，患者肝功能逐渐改善。2个月复查IgG4恢复正常，肝功能正常，拔除胆管支架。3个月复查增强CT未见明显异常，泼尼松片逐渐减量并维持治疗，目前病情平稳。

病例操作：孙金山 主任医师

病例来源：香港中文大学（深圳）附属第二医院暨龙岗区人民医院消化内科

ERCP专家说

IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）以老年男性患者多见，黄疸、瘙痒、腹痛是其常见症状。IgG4-SC是与免疫调节相关的纤维炎性过程，其特征是血清IgG4水平升高、IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎。影像学显示肝内外胆管狭窄及胆管壁弥漫性增厚。

根据影像特征将IgG4-SC分为四型：

Ⅰ型，胆总管末端狭窄

Ⅱ型，广泛肝内和肝外胆管狭窄

Ⅲ型，肝门部胆管和胆总管下段狭窄

Ⅳ型，仅肝门部胆管狭窄

类固醇激素是IgG4-SC治疗的一线药物，需要规律用药、逐渐减量及维持治疗，激素疗效不佳的患者可选用生物制剂或免疫抑制剂治疗。

IgG4-SC在影像学上很难与胆管肿瘤鉴别，血清IgG4显著升高（≥1.25ULN）有助于IgG4-SC的诊断，但部分恶性肿瘤或自身免疫性疾病亦存在IgG4升高情况，因此IgG4-SC诊断困难，很多患者被误诊为胆管癌做了外科治疗（手术不能治愈）。ERCP既可以解除胆道梗阻、改善症状，又可以联合胆管镜做直视下诊断和活检，大大提高了IgG4-SC诊断的准确率，是避免误诊误治的重要手段。

香港中文大学(深圳)附属第二医院暨深圳市龙岗区人民医院消化内科胆胰团队在广东省及深圳市较早开展胆胰疾病ERCP微创诊疗，希望该项技术可以惠及更多胆胰疾病患者，让更多有适应症的患者因此而受益。