Castleman病、副肿瘤天疱疮

患儿，男，14岁

主诉：发现口唇糜烂1月余

发病经过：

2月20日患儿无明显诱因下出现舌苔肿大，齿痕舌，伴有米粒样水疱及白膜，双侧口腔黏膜溃疡，剧烈疼痛，伴有腥臭味。口服药物（具体不详）效果未见好转。

3月1日就诊当地诊所，连续输注6天头孢类抗生素及更昔洛韦，口腔症状明显好转，其后继续口服2天“头孢克洛、维生素B2、甘草锌胶囊”，具体剂量不详。

3月13日患儿口腔症状加重，如发病初期临床表现；给予口服2天“头孢克洛、维生素B2、甘草锌胶囊、琥珀酸亚铁、牛黄上清片”对症治疗，其后口服汤药（具体不详），患儿舌苔消肿，齿痕舌消退，但口腔黏膜仍有溃疡。

3月16日患儿就诊当地医院口腔科，查体发现患儿右手心出现约0.5cm红斑，口腔及唇周新增红色疱疹，阴囊外周可见疱疹，诊断“口腔溃疡”，予自配漱口水（氯化钠、地塞米松磷酸钠、利巴韦林、马来酸氯苯那敏、硫酸庆大霉素）漱口3天。口腔白色粘膜有所减少，但口腔溃疡未见明显好转。

3月19日就诊当地医院，血常规WBC 12.35×10~9/L，N 73.4%，L 14.6%，M 5.2%,HB 149g/L，PLT 335×10~9/L；口腔粘膜病理检查提示：可见炎细胞：诊断“口腔黏膜溃疡”；予口服2天头孢克洛同时漱口治疗。

3月20日至市医院口腔科，诊断“唇炎”，予“口腔溃疡散、康复新液、维生素B2、清热消炎宁片”对症治疗，同时输注“头孢吡、阿昔洛韦、炎琥宁、甲硝唑”抗炎治疗6天。

3月26日患儿右手红斑增多，左手也出现红斑，个别红斑可见疱疹；同时球结膜充血。予“硼酸软膏”涂双手治疗。就诊当地诊所给予口服“甘露聚肽糖口服溶液、辉煌美素片、维生素C片”对症治疗1天。其后眼部球结膜充血加重，给予输注2天“泮托拉唑钠、核黄素、更昔洛韦、利奈唑铵”及口服“健儿肽、四黄清心丸、菠萝蛋白酶肠溶片”，并予阿昔洛韦乳膏患处外用治疗。口腔症状未见好转，球结膜充血加重，同时可见白膜。双手红斑增多。

4月1日就诊于市医院儿科完善相关检查，诊断“多形性红斑”，予输注2天“甲泼尼龙、核黄素、头孢呋辛”。

入院时查体：头部正常，无畸形。球结膜红肿，左侧眼脸可见溃疡，口唇糜烂，肿胀，结厚痂，颈软，无抵抗。阴囊散在结痂，阴茎可见溃疡，龟头处可见脓性分泌物。双下肢无浮肿，足底靶样红斑、水疱。

诊断：1.Castleman病（玻璃样变血管型)—PET-CT及术中病理诊断；2.副肿瘤型天疱疮—皮肤活检诊断；3.重症肌无力