盘点这半年来碰到的3例快进展间肺
急诊狼人 推荐一种罕见病在被充分认识后,首先带给大众的印象可能就是它原来并不罕见。
该贴的启蒙贴是@急诊狼人 的(原创)如何有尊严的死去?,从该贴中认识到抗Ro52阳性、抗MDA5阳性皮肌炎伴快速进展型肺间质病变。在此之前,在我的认知里,间质性肺改变往往有慢、良、不可逆这几个标签。代表疾病是特发性肺间质纤维化,病人的病程往往在5年左右。因此在某些老病人的的CT上,肺外带的特征性网格改变也是慢慢向内侧进展的。
打个比方:肺若是一张白纸,病毒肺、菌肺的特点像是在纸上滴了墨水,病灶边缘是晕出来的。但间质性肺炎是这张白纸本身被攥成了一团,留下的是消不去的折痕。
因此之前我在临床上将间质性肺病一杆子当成慢性疾病对待,对于病人的预后缺乏清醒的认知。
但是自从今年三月外出进修,拜读狼人老师的帖子后,这一声警钟敲响了,从三月至今,仅我见过的类似病人就有三例,现做简单分享。
第一例,患者为一高龄老年男性,因新冠阳性住院,ct从左至右分别是3.1日、3.7日和3.10日拍摄的。
还有ANA谱



到这,我个人觉得拼图的两大块已经拼上了,分别是快速进展的间质性肺病,以及抗Ro52抗体阳性。还缺的是抗MDA5抗体,还有皮肤的特征性改变,
但可惜的是抗MDA5抗体相关检查该病人未能完善。后续该病人转入监护室,在3.15日拍了最后一张胸片后不久去世。

第二例,来自一例确诊风湿免疫病多年的患者,六十岁男性
下图中CT分别拍摄于23年5月2日及6月7日,时隔一月,肺部病变也很典型。


该病人后续:收入EICU,抗Ro52抗体阳性,后意识出现改变,放弃治疗回家、
最后一例简陋些,男性,71岁,是我手持胶片拍摄,患者因新冠感染,发热,呼吸困难由外院转入。
下列两张胶片分别是6月5日(上)及6月13日(下)在外院拍摄


该例病人进展是三例中最快的,仅仅8天,就有接近70%的肺野受累,于是很快死亡,ANA谱都未完善。
结尾:严格来讲上述三例病人都未确诊,受限于身份,无法对病人的诊疗及检查做过多干预,但是诱因相似(病毒感染引发自身免疫过程),病程相似(大多数1月,三号病例给我的感觉是个例),病人预后大都死亡(不可逆的肺间质改变,激素、血浆置换无效,氧浓度越来越高,直至纯氧都无法维持),而向下追究,抗Ro-52抗体及抗MDA5抗体似乎是绕不开的。至于皮肤改变,在这三例病人身上我没有发现。
至于发病几率,严格来说这三位病人是在三个月中遇到的,这么来看,这种疾病的发病群体并不低。
综上,希望能对各位老师产生帮助,本人水平有限,若有遗漏错误,望指正,谢谢!

















































