青年男性血管炎，肾衰竭

患者性别：男

患者年龄：36

主诉：纳差乏力1月，2023-01入院

简要病史：患者近1月无明显出现纳差乏力，疲倦感明显，伴稍活动后胸闷喘气，双下肢水肿，门诊查血肌酐813.9μmol/L，二氧化碳结合力14mmol/L，血红蛋白 51g/L，肝功能：白蛋白 24.5g/L收入院。

2022-5有急性肠梗阻病史。（血肌酐正常，未查尿红细胞，血白蛋白，血常规正常）

体格检查：BP 134 / 88mmHg，贫血貌，双肺呼吸音粗，闻及明显干湿性啰音。双肾区叩痛（-），双下肢水肿（++）。

辅助检查：甲状旁腺激素:PTH 166.600 pg/ml↑，

B型钠尿肽前体(PRO-BNP)测定:proBNP >35000.00 pg/ml↑，

免疫球蛋白(5项):IgG 20.38 g/L↑，余正常，

hs-CRP 69.090 mg/L↑，

尿微量蛋白全套（4项）:U-TRF 221.00 mg/L↑,U-IgG 48.70 mg/L↑,U-β2-MG 65.70 mg/L↑,UALB 3440.00 mg/L↑，

尿轻链蛋白(2项):K-LCU 503.00 g/L↑,L-LCU 365.00 g/L↑，

降钙素原:PCT 1.940 ng/mL↑，

贫血检查(5项):TRF 1.67 g/L↓,Folate 6.36 nmol/L↓,Hp 5.00 g/L↑,SF >2000.00 ng/mL↑，24小时尿蛋白定量:24h-UPr 1.95 g/24h↑，24小时尿量400ml（透析开始后），

尿液分析+尿沉渣定量:U-GLU +- mmol/L↑,U-BLD 3+ CELL/μl↑,U-PRO 2+ g/L↑,U-RBC 2093 /ul↑,

抗核抗体二项(ANA/dsDNA):ANA 阳性(1:100) ↑,dsDNA 阴性(-) IU/mL, 血管炎抗体(MPO/PR3/GBM)):MPO-Ab >400.00 RU/ml↑,PR3-Ab 2.82 RU/ml,GBM <2.00 RU/ml, 抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA/pANCA):cANCA 阳性(+) ↑,pANCA 阴性(-) ,ANA抗体谱(14项):nRNP/Sm <2.00 RU/ml,Sm 2.07 RU/ml,SS-A <2.00 RU/ml,Ro-52 <2.00 RU/ml,SS-B 2.10 RU/ml,Scl-70 <2.00 RU/ml,Jo-1 <2.00 RU/ml,CENP-B 3.00 RU/ml,Anua 3.15 RU/ml,AHA <2.00 RU/ml,Rib.P <2.00 RU/ml,PM-Scl <2.00 RU/ml,PCNA <2.00 RU/ml,dsDNA 3.64 RU/ml。

胸部CT平扫 ：左肺下叶节段性不张，双侧胸腔少量积液。双肺弥漫性小结节，纵隔淋巴结肿大。

双肾及肾血管彩色多普勒超声：双肾符合慢性肾病声像图改变（双肾大小形态正常，皮质回声增强，皮髓界线不清），左肾结石（0.7cm），双肾动脉未见明显异常。

电子纤维喉镜检查：1.慢性鼻窦炎，鼻息肉；2.鼻中隔偏曲；3.咽喉炎

临床诊断：1.系统性血管炎（韦格钠肉芽肿） 慢性肾衰竭急性加重？2.重度贫血 3.肺部结节 4.鼻窦炎 鼻息肉 

治疗经过：入院当天给予颈静脉临时置管行血液透析3次，输血，患者肾脏超声提示慢性病变，尿量减少水肿1月，慢＋急，建议血浆置换+糖皮质激素，患者拒绝。临近春节，要求外院诊治，去了知名医院后在门诊就打道回府了，知名医院表示春节期间不能进行血浆置换（家属说的，每看见病历），只能进行血液透析，家属寻思一想，那干脆回老家过完年再来吧。病人顶着临时管在家里过了十五才又到医院就诊。期间导管前前后后20天未维护。知名医院诊断ANCA相关性血管炎，未行肾穿，给了3次血浆置换后给予泼尼松30mg+环磷酰胺静滴，现环磷酰胺累积3g，肾功能持续未恢复，抗体滴度未下降，期间维持性透析，1月前留置长期管。建议做瘘，患者拒绝，对肾功能好转或恢复仍抱有希望。

讨论：1.患者ANCA血管炎诊断是否明确

2.患者肾衰竭支持慢性还是急性，自觉症状1月

3.患者肾功能有望恢复吗？