先天性耳聋伴甲状腺肿，竟然是这个病（一天后公布答案，答案已公布）

患者男性，53岁。因“先天性耳聋伴甲状腺肿40余年，甲状腺术 后失眠耳鸣10余年”入院。

患者出生后数月，家人发现其对声音反应差，曾行电测听检查，诊 断为“先天性神经性耳聋、听力减退”。6～7岁时家人发现其颈部肿 大，当时测甲状腺功能正常，考虑为“单纯性甲状腺肿”，未予治疗。 1991年至外院就诊，B超示双甲状腺肿大伴结节形成，故行“双侧甲状 腺次全切术”。患者术后开始出现口周麻木、失眠、耳鸣、局部肌肉抽 动、头晕头胀，复查甲状腺功能T3、T4（↓），TSH（↑），血清钙（↓）、磷 （↑），考虑“继发性甲减、甲状旁腺功能减退”，给予钙片、甲状腺片补充 治疗后症状缓解。此后患者间断服用甲状腺片，至1999年复查甲状腺功能正常而停服。近年来患者口周麻木、局部肌肉抽动、耳鸣等症状进行性加重，收入我科进一步治疗。

个人史：患者自幼听力障碍，语言表达能力差，口齿欠清。

家族史：父母为正常婚配，否认近亲结婚。家族中大哥、二哥均表 现为先天性耳聋及甲状腺肿大，语言表达不清，但两人甲状腺功能均正 常，其中大哥为轻度甲状腺肿，二哥为多结节性甲状腺肿。

体格检查

神清，精神可，BP110／70mmHg，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及无 出血点。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，双侧瞳孔对称，对光 反射存在。双耳郭无畸形，听觉障碍，言语表达不清。颈软，气管居中，颈部见陈旧手术瘢痕，未扪及残余甲状腺肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。HR90次／min，律齐。腹平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛、反跳痛，肝肾区无叩痛，无移动性浊音。双下肢无水肿，双足背动脉搏动存在。Chvostek征（-），Trousseau征I级。

实验室检查

血、尿、大便常规均正常，肝肾功能正常。

血电解质

骨钙素：15.38ng／ml（正常值10～23ng／ml）。

骨AKP：13.6U／L（↓）（正常值15～41.3 U／L）。

T3：1.96 nmol／L（正常值0.89～2.44 nmol／L）。

T4：72.35 nmol／L（正常值62.67～150.84 nmol／L）。

FT3：6.12 pmol／L（正常值2.62～6.49 pmol／L）。

FT4：12.55 pmol／L（正常值9.01～19.04 pmol／L）。

TSH：2.164 mU／L（正常值0.35～4.94mU／L）。

rT3：29.9μg／dl（正常值20～54 μg／dl）。

TG：60.2 ng／ml（正常值0～8ng／ml）（↑）。 TGAb：2.1％（正常值＜5％）。

CT：0.88 pg／ml（正常值0.1～10 μg／dl）。 PTH：20.1pg／ml（正常值13～53 pg／ml）。

辅助检查

电测听：蜗神经反应差，高频听力受损，考虑双耳重度神经性 耳聋。

过氯酸盐试验：3h吸碘率12.96％，服过氯酸盐3h吸碘率 9.55％，过氯酸盐释放率％＝26.3％。结论：甲状腺内碘有机化部分障碍。

影像学检查：B超示双侧甲状腺弥漫性改变伴占位性病灶，左侧 见多处不均质回声，部分伴液性暗区及钙化直径14mmx11mm，血供 丰富，右侧见不均质回声，其一为11mmx9mm。

颞骨岩部薄层CT扫描：前庭导水管扩大（EVA）

箭头表示前庭导水管扩张（EVA）

考虑什么诊断?