全球首例 | 患者短期内反复低血糖，胰岛素峰值 15 万 pmol/L，竟是...（答案已公布）

2019 年 11 月 3 日，我们科来了一位这样的患者。

男性，66 岁，乏力 1 月，发作性冷汗、心悸 3 天。2016 年患者因头晕确诊左锁骨下动脉狭窄后，植入 1 枚支架，术后症状改善，长期口服「拜阿司匹林0.1 qn 和立普妥 20 mg qn 」。

1 月前觉乏力，经熟人介绍自行停用「拜阿司匹林」换用「硫酸氢氯吡格雷片『商品名波立维』 75 mg QN」，共服用 14 粒，因乏力症状改善不明显又自行换回「拜阿司匹林」。

3 天前，患者中餐后约 4 小时突发冷汗、心悸伴饥饿感、头晕、胸闷，休息后自行缓解，近 3 日，夜间均发作 2 ~ 3 次类似症状，今遂至我院神经门诊就诊后收入院。

病程中无发热、头痛，无意识丧失、精神异常及二便失禁，无偏瘫、抽搐，无怕热、多汗、口干多饮，体重无增减。

否认既往类似发作史，否认糖尿病、高血压、冠心病、脑卒中病史，否认甲状腺疾病、风湿免疫性疾病史，否认药物过敏史，对「螃蟹」过敏。母亲有低血糖史，长期水果糖防治，已病逝。

查体示 BP 130/90 mmHg，身高 161 cm，体重 60 kg，BMI 23.1 kg/㎡，余无殊。

入院后患者反复于凌晨 3 时左右出现明显低血糖症状，多次监测即时末梢血糖 ＜ 3 mmol/L，进食或高糖静推后可缓解。

完善相关辅助检查

低血糖时，同步激素测定

注：低血糖时生长激素（GH）分泌明显不足，提示患者已反复发生低血糖，反复低血糖后 GH 释放减弱可能与促生长激素释放激素（GHRH）受体下调有关。

其余辅助检查 …

◆ 头颅MR：右侧顶叶小缺血灶。

◆ 上腹部 MRI 平扫 + 增强：胰腺头部及胰尾部略增大、DWI 局部信号稍增高，原因待定，胰腺增生性病变不除外。

◆ OGTT 联合胰岛素 C 肽释放试验：未查。

临床思考

非降糖药、非酒精但可导致低血糖的药物

回到病例

该患者低血糖时高胰岛素分泌，近期服用 2 周氯吡格雷，伴胰岛素抗体（IAA）阳性，已经排除了恶意胰岛素注射、隐匿性胰岛素促泌剂摄入（低血糖远远超过＞72h）、胃旁路术后，剩下只有三种可能：

1、胰岛素自身免疫综合征（IAS）

2、胰岛素瘤

3、非胰岛素瘤胰源性低血糖综合征（The noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome，NIPHS）。

你认为患者的最终诊断是？