病例谜底揭晓｜脊髓病变，欢迎大家讨论，优质回贴可得丁当。

病例回顾：病例分享｜脊髓病变，欢迎大家讨论，优质回贴可得丁当。

答案正如大家所想：脊髓亚急性联合变性（SCD）。

什么是脊髓亚急性联合变性？

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD） 也称为脊髓侧索炎；

SCD多在中年后（40～60 岁）起病，男女发病无明显差异；

常见病因：内因子缺乏，如恶性贫血；维生素B12 摄入不足，如素食、嗜酒和偏食者；胃酸和消化液缺乏，如萎缩性胃炎；药物影响，如新霉素、氨基水杨酸；维生素 B12需求增加，如甲亢。

临床表现有哪些？

呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展；

多数患者出现神经症状前有贫血表现，早期症状为疲乏、无力、腹泻、贫血，神经系统首发症状为双下肢对称性感觉异常，随后双上肢也出现类似的症状；

后索受损时对称性位置觉、振动觉消失，共济失调、腱反射减弱或消失，闭目难立征阳性；

侧索受损时表现为下肢强直，排尿困难，腱反射亢进，病理反射阳性。 

病理特点：

脊髓后索和侧索海绵状变性及轻-中度胶质增生；

以下位颈髓和上位胸髓为主，可向头颅和骶尾部发展，并累及侧索。

诊断标准：

①亚急性起病；

②表现为贫血、脊髓侧索和后索和(或)周围神经损伤症状；

③血清维生素B12水平降低；

④肌电图显示感觉运动性神经病；

⑤正规维生素 B12 试验性治疗有效。

MR表现：

MRI具有较高的软组织分辨力，是目前诊断 SCD的唯一影像学手段。

SCD 好发于颈胸髓，病变主要位于脊髓后索和侧索。

矢状位上T2WI 及 STIR 脊髓后部呈带状高信号，T1WI 呈等或略低信号，轴位 T2WI对称分布后索及侧索的病变表现为高信号，呈“倒 V字征 ”或 “反 兔 耳 征”，是 SCD 的典型 MRI 表 现 ，对SCD 有诊断价值。

增强扫描，病变一般无强化，如病变处于急性期因血脑屏障破坏，增强扫描可出现轻度强化。

治疗：

本病治疗的目标是改善维生素B₁₂缺乏所致的症状与体征，保证其充足的身体存储，明确缺乏的原因并监测对治疗的反应。具体措施包括：维生素B₁₂的补充治疗、针对维生素B₁₂缺乏的病因治疗及并发症的对症处理等。

一、维生素B₁₂的补充治疗

一旦SCD诊断成立，则需及时给予维生素B₁2肌肉注射或口服治疗。肌肉注射的初始剂量为1 000 μg/d，连续4周或病情不再进展之后可调整为1 000 μg/次，2~3次/每周，2~3个月后，1 000 μg/月维持或改为口服治疗。如果不能耐受肌肉注射治疗，则给予口服治疗，初始剂量为1 000~2 000 μg/d，4周后改为50~150 μg/d。肌肉注射或口服治疗持续时间取决于维生素B₁₂的缺乏原因。如果原因不可逆转，则治疗应持续终身。合用维生素B₁对周围神经受损者效果更好。内因子抗体和（或）抗胃壁细胞抗体阳者需要长期大量肌肉注射维生素B₁₂治疗。

应注意评估维生素B₁₂的治疗反应，治疗第1天，患者往往感觉症状有所改善，血液学指标的改善可能需要几天时间，最长可能需要2个月。治疗7~10 d后全血细胞计数和网织红细胞计数有助于提示治疗反应，治疗8周后应检查患者的全血细胞计数、平均红细胞体积是否达到正常标准。当网织红细胞增多不充分时，应怀疑诊断是否正确。同时应检查血清铁和叶酸的含量，维生素B₁₂缺乏时常常掩盖其共存的缺陷。同型半胱氨酸或甲基丙二酸含量应该在治疗第1周内正常。

二、原因治疗

胃液中缺乏游离胃酸者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10 ml。贫血患者可用硫酸亚铁0.3~0.6 g口服，3次/d或枸橼酸铁胺溶液10 ml口服，3次/d。有恶性贫血者，应积极排查胃部肿瘤性病变，治疗建议叶酸每次5~10 mg与维生素B₁2联合应用，3次/d，不予单独使用叶酸，否则会加重精神症状。

三、其他治疗

除外上述治疗手段，还需加强患者瘫痪肢体的功能锻炼，包括针灸、理疗及康复治疗。

总结：（1）治疗的目标是改善维生素B₁₂ 缺乏所致的症状与体征，保证其充足的身体存储，明确缺乏的原因并监测对治疗的反应。（2）提倡早期维生素B₁₂ 补充治疗，尤其是内因子抗体和（或）抗胃壁细胞抗体阳性者需长期补充维生素B₁₂ 。（3）全血细胞计数、平均红细胞体积、网织红细胞计数、血同型半胱氨酸或甲基丙二酸含量等可作为评估治疗效果的观察指标。