2022/7/17 2022版WHO pRCC和chRCC

2022/7/17

The WHO 2022 landscape of papillary and chromophobe renal cell carcinoma

Running title: WHO 2022 landscape of pRCC and chRCC

这篇文章挺好看哒！

摘要

第一段废话，略。

因诊断实践中常常遇到不同分子机制的1型、2型混合型pRCC，2022版WHO分类删除了pRCC的亚型，并将新近报道的双相型鳞状腺泡状肾细胞癌、双相型玻璃样变砂粒体肾细胞癌、极性倒置性乳头状肾细胞肿瘤和Warthin样pRCC纳入pRCC的范畴，同时讨论总结了额外的形态和分子特征。

除了嗜酸性腺瘤和chRCC以外，2022伴WHO分类增加了名为“其他嗜酸性肿瘤”的病变，这类肿瘤具有嗜酸性腺瘤/chRCC的形态特征，其中一些为新近报道的肿瘤，大多数具有TSC/mTOR通路改变（嗜酸性空泡状肿瘤和所谓“低级别”嗜酸性肿瘤）；这一类别值得进一步研究。2022版WHO分类将嗜酸细胞实性囊性肾细胞癌作为一种新的独立的肿瘤列出。最后，2022版WHO分类依旧没有给出可重复性强、临床通用的chRCC的分级系统。

肾细胞肿瘤2022版WHO分类

乳头状肾细胞癌

1、取消了pRCC的1型、2型之分

1型pRCC的经典形态：肿瘤由纤细的乳头或管状乳头状区域构成，肿瘤细胞胞浆淡染或嗜双色性。

2、FH缺陷型RCC：高侵袭性；与HLRCC相关，但就诊时未必能发现，并不一定有胚系突变；胞浆强嗜酸性，核仁明显、樱桃状，核仁旁见空晕；免疫组化：FH缺失（特异），2SC阳性（敏感）；需要借助分子检测手段；推荐任何年龄阶段的肾细胞癌做FH免疫组化。

A：示乳头状结构。B：示条索状/小巢状结构。C：示管状囊状结构，图片左上角为差分化区域。D：示囊内乳头状结构，乳头间质玻璃样变。E：示纤维化间质内的浸润性腺管状结构。F：示多结节状浸润性乳头状结构。G：示筛状结构，其间穿插有不规则小囊状结构。H：示肿瘤细胞的病毒包涵体样核仁。

另参见：春节文献学习打卡3/7 肾髓质癌、集合管癌和FH缺失性癌

https://www.dxy.cn/bbs/newweb/pc/post/46023549?fpap=1

3、其他易误诊为2型pRCC的肿瘤：MiT家族肾细胞癌（包含TFE3重排、TFEB重排和TFEB扩增性肾细胞癌）、嗜酸细胞实性囊性RCC、管状囊状RCC和集合管癌。

TFE3重排的肾细胞癌：图示为肿瘤内乳头状生长模式区域，伴有透明细胞和嗜酸细胞成分；肿瘤细胞核级别高，假复层排列，形似2型pRCC图像。插入图示TFE3免疫组化染色呈弥漫强阳性。

TFEB扩增的RCC：形态与TFE3重排的RCC类似，插入图为TFEB的FISH检测。

4、黏液性管状和梭形细胞肿瘤

5、透明细胞乳头状肾细胞肿瘤：原“透明细胞乳头状肾细胞癌”

6、双相型鳞状腺泡状肾细胞癌：鉴别原1型pRCC；包含两类细胞：①较小的细胞，低级别，胞浆淡染，核仁不明显；②较大的细胞，嗜酸，核仁明显，排列成腺泡状，表达CyclinD1和CD57；染色体7、17获得，多有MET基因突变；预后较好。

双相型鳞状腺泡状肾细胞癌：图示为肿瘤包含两种细胞；一种是较小的低级别的胞浆淡染的细胞，核仁不明显；外围另一种嗜酸性、具有鳞状细胞特征的较大细胞，核仁明显，排列成腺泡状结构；其显著特征是可见中性粒细胞吞噬现象。插入图示较大的细胞表达CycliD1。

另请参见

1、https://www.dxy.cn/bbs/newweb/pc/post/46862869?fpap=1 AJSP文献阅读：双相型鳞状腺泡状肾细胞癌

2、MP文献阅读：双相型鳞状腺泡状肾细胞癌 MP文献阅读：双相型鳞状腺泡状肾细胞癌和MET基因异常

肿瘤大体

分化良好的BSARCC，其中鳞状细胞占主要成分

吞噬现象

间杂泡沫样组织细胞

图片来源：Hes O, et al. Biphasic Squamoid Alveolar Renal Cell Carcinoma: A Distinctive Subtype of Papillary Renal Cell Carcinoma.

7、双相型玻璃样变砂粒体肾细胞癌：罕见；两类细胞：①小，核深染，部分梭形，排列成巢或假rossette结构，形似TFEB重排型RCC，该类细胞表达EMA；②间有大细胞排列成管状、乳头状、腺泡状，该类细胞表达CK7；间质显著玻璃样变，伴见砂粒体样钙化；NF2突变。

双相型玻璃样变砂粒体肾细胞癌：可见小的、略呈梭形的、核深染的细胞围绕嗜酸性无定形物形成假resette结构，另可见较大的细胞围绕玻璃样变得轴心形成乳头状管状结构。

另请参考：2022/4/4封控文献学习1/14 NF2突变型肾细胞癌

2022/4/4封控文献学习1/14 NF2突变型肾细胞癌

8、极性倒置性乳头状肾细胞肿瘤：肿瘤呈乳头状结构，乳头间质透明变或水肿，细胞胞浆丰富、嗜酸，细胞核小、低级别，靠近腔缘（极性倒置）；肿瘤细胞表达GATA3和L1CAM；部分病例染色体7、17获得，所有病例均有KRAS突变；预后良好；近年报道提示肿瘤可呈囊性，可伴有其他肾细胞癌，并有同种类限流看的报道。

极性倒置性乳头状肾细胞肿瘤：乳头宽大，轴心玻璃样变，肿瘤细胞呈嗜酸性，细胞核仁小而圆，边界清楚，极性倒置。插入图示肿瘤细胞GATA3弥漫阳性。

9、Warthin样pRCC：形似唾液腺的Warthin瘤：乳头状结构，胞浆嗜酸，细胞核级别高，假复层排列，伴有大量淋巴细胞浸润；分子机制上有异质性。

10、甲状腺样滤泡状RCC：多发生于女性；见甲状腺滤泡状结构，见胶质，形似所谓“萎缩肾样病灶”；肿瘤细胞不表达TGB、TTF1；EWSR1-PATZ1融合；可呈侵袭性。

嫌色性肾细胞癌

A 经典形态：肿瘤含两类细胞，嫌色细胞和嗜酸性细胞。

B chRCC的CK7染色：呈斑块状阳性。

C 伴肉瘤样分化的chRCC：插入图示肉瘤样分化区域Vimentin阳性。

D 琥珀酸脱氢酶缺陷型RCC：肿瘤实性生长，细胞嗜酸性，可见胞浆内空泡。插入图示免疫组化染色SDHB表达缺失。

E 嗜酸细胞实性囊性肾细胞癌：肿瘤含巨囊状结构，肿瘤细胞嗜酸性，胞浆空泡状，细胞呈鞋钉状；囊状间隔为实性、巢状排列的肿瘤细胞。插入图示胞浆内小颗粒。

F 嗜酸性空泡状肿瘤：肿瘤细胞较大，实性或巢状排列，胞界清晰，胞浆嗜酸性，可见胞浆内空泡。