AJSP文献阅读：双相型鳞状腺泡状肾细胞癌

2022/7/24

Biphasic Squamoid Alveolar Renal Cell Carcinoma: A Distinctive Subtype of Papillary Renal Cell Carcinoma

双相型鳞状腺泡状肾细胞癌，Biphasic Squamoid Alveolar Renal Cell Carcinoma，BSARCC

临床特征：

男:女=11:10

年龄：53-79（平均年龄61.75）

随访结果（14例，随访时间1-96个月）：

AWD：2/14，其一失随访

转移率：5/14

DOD：2/14

大体特征：

肿瘤直径：1.5-16cm（平均直径4.63cm，中位直径3.1cm）

切面：实性

颜色：白色、灰白、淡棕色，可伴小灶出血和局灶坏死

图1 大体表现：肿瘤呈实性生长。

图2 肿瘤颜色呈白色、灰白色~棕色。

图3 肿瘤呈实性，白色

镜下特征：

*双相型

*一类形态包含均匀一致的低级别小细胞，细胞圆形，胞浆透明，细胞核轻度长椭圆形，形似正常淋巴细胞。这类肿瘤细胞排列成腺泡状，部分呈扩张管腔状、微囊状或Bowman capsular spaces，此类结构围有含血管的间质。

*第二类形态由较大的细胞组成，胞浆丰富、粉色，空泡状，细胞核大，核仁明显，呈实性岛状排列，位于腺泡状结构的中央，边缘回缩，绕以胞浆透明的小细胞；无角化珠或细胞间桥；此类细胞占肿瘤的5%-100%。

*部分肿瘤内可见小灶坏死，仅极个别病例见大片坏死；少量病例中见砂粒体。

*约一半病例中见经典PRCC形态；少量病例中见管状乳头状结构或肾小球样结构。

*特征性形态（在其他RCC中少见）：鳞状细胞的吞噬现象。

图4 分化良好的BSARCC，其中鳞状细胞占主要成分。

图5 图示BSARCC中的实性-腺泡状生长模式

图6 鳞状区域外围较小的细胞，此种细胞胞浆透亮

图7 图示BSARCC为具有乳头状结构的RCC，乳头内含大的鳞状细胞

图8 局灶见泡沫样组织细胞

图9 图示为主要含鳞状细胞成分的区域和类似于经典PRCC区域的交界区

图10 本组21例病例中均可见吞噬现象。在低倍镜下，可见局灶鳞状大细胞胞浆内见吞噬。

图11 图示为高倍镜下鳞状细胞的吞噬现象。

图12 泡沫样组织细胞与鳞状细胞混杂，鳞状细胞内见吞噬现象

图13 图示为实性/腺泡状结构的转移灶，主要含大的鳞状细胞

图14 转移灶内偶可见砂粒样小体

免疫组化结果：

*阳性标记：CK7、EMA、Vimentin；

*部分阳性：AE1/AE3、AMACR；

*鳞状细胞阳性标记：cyclin D1，弱表达M30；

*阴性标记：TTF1、TFE3、HMB45、parvalbumin；

*部分阴性标记：CK20、CD117（部分文献记录小细胞成分可阳性）。

图15 肿瘤CK7阳性

图16 鳞状细胞表达Cyclin D1（单克隆抗体）

图17 鳞状细胞表达Cyclin D1（多克隆抗体）

分子检测结果：

图18 CGH检测示肿瘤7号、17号染色体获得，Y染色体缺失，部分肿瘤有21号染色体缺失

鉴别诊断：含有鳞状分化或鳞状细胞形态的肾脏肿瘤

*伴有鳞化的尿路上皮癌：BSARCC无真正“鳞状细胞”形态，小细胞不表达CK20。

*伴肉瘤变的CHRCC可伴有鳞状细胞分化：形态，CHRCC表达CD117，分子检测结果。

文末碎碎念：这么看来，BSAPRCC和1型PRCC没有本质区别对不对？最多算是一个形态学亚型对不对？事实上，第5版WHO也未将BSARCC作为一个独立亚型。。。

那BSAPRCC的致病机制是什么呢？

To be continue。。。 https://www.dxy.cn/bbs/newweb/pc/post/46864311?fpap=1