影像征象讲座43——中脑熊猫脸征（The panda sign of the midbrain）

【英文】The panda sign of the midbrain；The face of the panda sign；The face of the giant panda sign

【又名】熊猫脸征

【表现】横断面MRI扫描时，中脑可表现类似熊猫脸样的改变。当中脑顶盖的信号强度较高，红核和黑质被高T2信号包围时，维持正常信号的红核形成“眼睛”，正常信号的黑质网状部外侧部形成“耳朵”，低信号上丘形成“嘴”。

【解释】Wilson病（WD）患者的中脑出现脱髓鞘改变，受影响部位积累的重金属（如铁和铜）产生顺磁效应，在行横断面MRI扫描时，中脑可表现类似熊猫脸样的改变。

【讨论】

WD又名肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，由ATP7B基因突变导致体内铜离子转运及排泄障碍，肝脏铜蓝蛋白合成减少，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位的异常沉积，多脏器损害（尤其是肝脏和大脑）。

临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。WD临床表现多样，发病年龄多为3～60岁，儿童患者多以肝脏受累为首发表现，青少年及成人以神经系统受累为首发症状的患者较多。

病变累及范围广泛，对称性分布，病灶主要集中于豆状核、桥脑、中脑、尾状核头、丘脑、齿状核、小脑中脚等部位，病程较长者额顶枕叶受累，并多伴有不同程度的脑萎缩，病灶均表现为等、稍长或长T1，稍长或长T2信号，FLAIR高信号，部分病灶呈低信号，DWI部分病灶呈高信号，病灶周围无水肿及占位效应。

Hitoshi等1991年在Wilson's病中首次描述了中脑“熊猫脸”征。由被盖的信号高强度引起，保留了红核和黑质（SN）网状部的信号强度，以及上丘的低信号。红核在T2WI上呈现对称性的低信号，为熊猫的眼，红核周围的内侧丘系、大脑脚上部、红核脊髓束及皮质脑干束神经纤维受累表现为T2高信号，构成熊猫脸上半部白色的轮廓；而双侧上丘、中脑导水管周围灰质神经核团正常的短T2信号及中脑导水管的长T2信号构成了熊猫脸的下半部。中脑“熊猫脸”征是肝豆状核变性的特异性表现，但是，这一征象仅出现在部分病例中（36.3%）。因此，准确诊断肝豆状核变性不能仅仅依赖于此征。

“熊猫宝宝脸”（face of the panda cub）在脑桥轴位成像上可见，由内侧纵束和中央被盖束的低信号（眼睛），导水管开口进入第四脑室的高信号（鼻和嘴），及小脑上脚（脸颊）构成。

双熊猫征是指在威尔逊病中脑和脑桥的T2加权图像上分别看到的大熊猫脸和“熊猫宝宝脸”（大熊猫幼崽）的组合。虽然只有一小部分肝豆状核变性患者可见，但它在出现时具有特征性。

熊猫脸征也有个案报道见于Leigh病、囊虫病肉芽肿、甲硝唑引起的脑病、脑干梗死及EB病毒性脑炎。

【参考文献】

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