影像征象讲座50——槲寄生征（The mistletoe sign）

【英文】The mistletoe sign

【又名】无

【表现】IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）累及冠状动脉导致其周围形成炎性假瘤，冠状动脉CTA可见受累血管壁周围环形包绕不规则肿物，形似“槲寄生”。

【解释】IgG4相关性冠状动脉血管炎，大量IgG4 阳性浆细胞浸润冠状动脉外膜，长期的慢性炎症使冠状动脉外膜纤维化，最终形成炎性假瘤。槲寄生是一种附着在树枝上的植物，类似于包绕在冠状树上的血管周围软组织。 

【讨论】

IgG4-RD是一类病因未明的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、进行性自身免疫性疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，病变可累及胆管、胆囊、泪腺、唾液腺、后腹膜、肺、肝脏、胃肠道、肾脏、中枢神经系统等。组织病理学类似于腹膜后纤维化，表现为大量IgG4阳性浆细胞浸润冠状动脉血管外膜，继发血管壁纤维化，且常以席纹状或回旋状排列；形态学观察显示冠状动脉外膜受累并呈硬化性改变。

IgG4相关性冠状动脉血管炎可能的机制有以下两方面：（1）IgG4相关性疾病导致冠状动脉血管外膜纤维化，形成炎性假瘤并压迫血管壁，造成局部管腔狭窄；（2）在炎症反应刺激下，冠状动脉周围脂肪通过旁分泌途径参与调节管壁重塑和血管周围炎症，进一步调控斑块的形成与演变。

虽然IgG4-RD疾病谱广泛，但冠状动脉受累的相关报道较为少见，有文献报道IgG4-RD累及冠状动脉的发病率为0.28～ 1.08/10万，中老年男性为好发人群。IgG4-RD通过慢性炎症反应引起冠状动脉外膜纤维化并最终形成炎性假瘤，形成过程中可能压迫冠状动脉，导致冠脉狭窄并产生与冠心病相似的临床表现，如胸痛、晕厥、心电图ST段抬高等。

常规的冠状动脉造影仅能显示血管的管腔狭窄程度，而CTA和心脏MRI能检测血管周围纤维化的范围及程度。IgG4相关性疾病累及冠状动脉典型影像表现为受累血管壁周围见环形包绕不规则肿物，局部管腔轻度狭窄。2017年国外学者Maurovich-Horvat将这种冠状动脉受累影像表现命名为“槲寄生征”（mistletoe sign）。槲寄生是一种附着在树枝上的植物，类似于包绕在冠状树上的血管周围软组织。其为IgG4相关性疾病累及冠状动脉的特异影像表现。

IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感，目前对于激素的剂量与疗程没有统一标准，一般口服泼尼松的初始剂量为30～40mg/d，持续3～4周后逐步减量。患者减量期间或停用激素后可复发（20%～40%），治疗后复发者，临床上多采用重复皮质醇联合免疫抑制剂治疗。除药物治疗外，手术切除炎性假瘤也是一种有效的治疗手段。

【参考文献】

1.Maurovich-Horvat P, Suhai FI, Czimbalmos C, et al. Coronary Artery Manifestation of Ormond Disease: The “Mistletoe Sign”. Radiology，2017，282(2):356-360

2.Oyama-Manabe N, Yabusaki S, Manabe O,et al.IgG4-related Cardiovascular Disease from the Aorta to the Coronary Arteries: Multidetector CT and PET/CT.Radiographics. 2018，38(7):1934-1948

3.吕桑英，余小丽，韩璐，等.IgG4相关疾病累及冠状动脉一例.中华医学杂志，2019，99（18）：1427-1429

4.孙玉，侯洁，徐凯，等.IgG4相关性疾病累及冠状动脉影像表现二例.中华放射学杂志，2020，54（2）：155-156

5.杨峰，赵海涛.IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变计算机断层摄影术表现一例. 中国循环杂志，2019，34（4）：402-403