淋巴瘤样肉芽肿病理影像对照

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发布于 2022-05-30 · 浏览 2224 · 来自 Android · IP 山东山东

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定义/一般

淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的血管破坏性淋巴组织增生性疾病，涉及由 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 阳性 B 细胞与通常占主导地位的反应性 T 细胞混合的结外部位

重要功能

涉及由 EBV 阳性 B 细胞与反应性 T 细胞混合的结外部位的血管中心性和血管破坏性淋巴组织增生性疾病

术语

血管中心性免疫增殖性病变

ICD编码

ICD-O：9766/1 - 淋巴瘤样肉芽肿病
ICD-O：9766/3 - 淋巴瘤样肉芽肿病，3 级

流行病学

非常稀有
通常发生在成人身上；有时见于患有免疫缺陷疾病的儿童
M:F ≥ 2:1
在西方国家比在亚洲更常见

部位

肺部受累 > 90% 的患者
其他常见部位包括：脑、肾、肝和皮肤
不常见的部位包括：上呼吸道和胃肠道
罕见部位：淋巴结和脾脏

病理生理学

由于病理检查中 T 细胞占优势，淋巴瘤样肉芽肿最初被认为是一种 T 细胞疾病
随后，淋巴瘤样肉芽肿病被确定为继发于 EBV 的 B 细胞淋巴增生性疾病，具有显着的血管中心性 T 细胞浸润
淋巴瘤样肉芽肿与宿主的潜在免疫功能有复杂的关系，EBV 感染的 B 细胞的免疫监视缺陷，特别是 CD8+ 细胞毒性 T 细胞的功能缺陷，被假设会导致疾病发展
特定研究表明，免疫缺陷可能是预先存在的，主要是 CD8+ 细胞毒性 T 细胞的数量或质量缺陷可能是疾病的先决条件

病因学

类似于 EBV 驱动的淋巴增生性疾病
在许多免疫缺陷状态中也很常见，例如 AIDS、同种异体器官移植、Wiskott-Aldrich 综合征和 X 连锁淋巴组织增生综合征
正常对应物：成熟 B 细胞，由 EBV 转化

临床表现

最常见：咳嗽、呼吸困难和胸痛
其他常见症状：发烧、不适、体重减轻、神经系统症状、关节痛、肌痛和胃肠道症状
中枢神经系统疾病患者；可能表现出复视、听力损失、构音障碍、共济失调、精神状态改变或无症状
皮肤表现可能很痛苦，包括皮下结节、真皮结节、斑丘疹、黄斑红斑和溃疡
少数患者 (2.8%) 是无症状的

诊断

光学显微镜和免疫组织化学标记的组合或 EBV 编码的小 RNA (EBER) 的原位杂交

放射学描述

胸部 X 线可能显示单个或多个结节，边缘不清晰
CT 扫描显示双肺有明确和不明确的结节

双肺多发结节与肿块，沿着支气管血管附近分布

肺部病变以结节性为主，累及中、下肺野；可能表现出中央坏死和空洞

肾脏和脑部病变也呈结节状并伴有中央坏死

皮肤损伤范围从皮下组织结节到坏死的真皮溃疡；偶尔出现斑块或斑丘疹样表现

显微镜（组织学）描述

血管中心和血管破坏性多形性淋巴浸润

伴有血管壁浸润的淋巴细胞性血管炎；也可能显示梗死样组织坏死或血管壁纤维素样坏死

浸润主要由混有浆细胞、免疫母细胞和组织细胞的淋巴细胞组成；背景淋巴细胞；可能表现出异型性，但不是明显的肿瘤

淋巴瘤样肉芽肿病由数量不定的 EBV 阳性 B 细胞和炎症背景混合而成

EBV 阳性细胞类似于免疫母细胞或多核；可能表现出非典型性

没有经典的 Reed-Sternberg 细胞

形态良好的肉芽肿通常不会出现在肺部和大多数其他结外部位，除了在皮下组织中可能出现肉芽肿反应的皮肤

分级基于 EBV 阳性 B 细胞与反应性淋巴细胞背景的相对数量

I级：EBV阳性细胞<5个/高倍视野；光学显微镜下不存在或罕见的大转化细胞；如果存在坏死是局灶性的

II级：EBV阳性细胞为5-50个/高倍视野；光学显微镜下很少有大的转化细胞；坏死更常见

III级：EBV阳性细胞>50个/高倍视野；在光学显微镜下很容易看到大的转化细胞；大面积坏死很常见

肺图 2A：扫描仪视图中的多形浸润 (40x)。图 2B：可见淋巴细胞性血管炎伴血管壁浸润（100x）。图 2C：可见淋巴细胞性血管炎伴血管壁浸润（200x）。图 2D：淋巴瘤样肉芽肿中淋巴细胞对血管的侵袭（400x）。

阳性表达

B 细胞成分：CD20、EBV LMP1、EBER、CD30（可变）（Am J Surg Pathol 1998;22:1093）
EBNA2经常呈阳性，符合潜伏期 III 型 ( Am J Surg Pathol 2015;39:141 )
背景 T 细胞：CD3和CD4的频率高于CD8 ( Am J Surg Pathol 2015;39:141 )

阴性表达

CD15 ( Am J Surg Pathol 2015;39:141 )

分子/细胞遗传学描述

大多数 II 级和 III 级淋巴瘤样肉芽肿病例显示 IG 基因的克隆性

I级淋巴瘤样肉芽肿的克隆性不太一致；一些淋巴瘤样肉芽肿病例可能是多克隆的

T 细胞受体 (TR) 基因不显示克隆性

病理报告样本

肺组织、支气管镜活检：
淋巴瘤样肉芽肿病，I 级，左肺、上下叶活检（见评论）
评论：小反应性淋巴细胞为 CD3 阳性。散在的大细胞 CD20 和 CD79a 呈阳性，EBV LMP1 呈微弱的膜阳性。MIB1 增殖指数低（约 10-20%）。微生物的特殊染色（AFB TB、PASD、GMS）为阴性。
镜下描述：密集的间质和弥漫性小淋巴细胞浸润，核圆形，染色质丛生，大淋巴细胞散在，核圆形，核仁可见，细胞质适量。与这些混合的是一些组织细胞聚集体和偶尔的嗜酸性粒细胞。淋巴样细胞显示血管浸润，淋巴细胞经壁浸润，粘附于内皮，局部腔闭塞。有广泛的坏死区域，血管坏死轮廓。邻近肺组织显示广泛的 II 型肺细胞增生。

鉴别诊断

EBV 阳性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（多形变异）：

不显示血管中心和血管破坏性浸润

结外NK / T细胞淋巴瘤：

显示血管中心和血管破坏性浸润；非典型细胞是 T 细胞/NK 细胞，而不是淋巴瘤样肉芽肿中的 B 细胞

经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：

显示多态背景；不显示血管中心和血管破坏性浸润

经典霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞CD30和CD15阳性，CD20和CD45阴性，而淋巴瘤样肉芽肿的肿瘤细胞CD20和CD45阳性，CD15阴性