胆碱能性荨麻疹

发布于 2020-11-17 · 浏览 9601 · 来自 Android · IP 河北河北

这个帖子发布于 4 年零 169 天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

胆碱能性荨麻疹(有时称为“泛发性热荨麻疹”)患者常常由身体的主动或被动发热、运动、强烈的情绪或洗热水澡而激发出特征性表现。其触发因素常为内在因素而非环境因素，因此一些分类系统并未将其与其他可诱导性荨麻疹归为一类。

流行病学 — 胆碱能性荨麻疹约占所有可诱导性荨麻疹的30%，约占所有慢性自发性荨麻疹的5%。通常在10-30岁期间发病。一项研究发现患者多为男性。

临床表现 — 胆碱能性荨麻疹初期典型表现为许多小的(1-3mm)点状风团，周围有较大红晕。许多患者在风团出现前皮肤有刺痛感、瘙痒或灼烧感。随着反应的进展，红晕可能合并形成大面积红斑。风团通常从躯干和颈部开始出现，并扩展到面部和四肢，但可始于身体的任何部位。少数情况下，胆碱能性荨麻疹可能引起系统性症状，如低血压、血管性水肿和支气管痉挛。一项病例系列研究纳入了19例伴有全身性过敏反应的胆碱能性荨麻疹患者，其中大多为年轻女性，患者平均每年发作9次，最常见的触发因素有高温环境、剧烈运动和情绪压力。

任何导致身体核心温度升高的触发因素都可能引发胆碱能性荨麻疹，最常见的诱因是运动和湿热的环境。其他常见诱因还包括洗热水澡、强烈情绪及摄入辛辣食物。在一项研究中，1例胆碱能性荨麻疹患者在接受透析治疗时出现了发作。透析液温度下降1.5°C(2.7°F)后，症状消退，而透析液温度重新升高后，又再次发作。

发病机制的理论 — 与其他许多可诱导性荨麻疹一样，胆碱能性荨麻疹的发病机制可能也多种多样并因人而异。发作时血清中组胺水平增高。荨麻疹发病的确切诱发因素还不明了。

●

有一种理论认为，此类荨麻疹由胆碱能神经系统引起。一些患者皮内注射醋甲胆碱会引起荨麻疹，可通过阿托品逆转。胆碱能性荨麻疹患者皮损区域的皮肤肥大细胞上毒蕈碱受体增加。

●

一系列被动转移试验将胆碱能性荨麻疹患者的血清注射到灵长类动物的皮肤中以研究较典型的抗原-抗体反应或可转移的血清因子，随后给这些灵长类动物注射乙酰胆碱，发现16例患者血清中有7例产生了皮肤反应。

●

胆碱能性荨麻疹的许多诱发因素也会导致出汗量增加，荨麻疹的直接诱因可能是出汗过程中发生的某些反应，而不是核心体温的变化

●

一些报告表明胆碱能性荨麻疹伴有少汗，推测可能是角质层毛孔堵塞而引起少汗，进而导致炎性汗液成分异常渗透至真皮浅层，从而引起风团样反应。

诊断性检查 — 典型诱因引起典型胆碱能性荨麻疹皮损通常足以做出诊断，常规实践中通常仅需要临床诊断，但还是提出了几种激发试验的方法：

●

被动热激发测试–另一种在研诊断策略需以非劳力性方式升高患者的核心体温。患者可将一只或两只手臂浸泡在40°C(104°F)的热水中，直到核心体温升高至少0.7°C(33.3°F)，若出现泛发性风团表现，即不局限于浸水皮肤，则可确诊胆碱能性荨麻疹。

●

运动激发测试–某研究组的方法为，受试者在动感单车上运动30分钟以达到特定心率，然后测量其核心体温和皮肤温度。在10例胆碱能性荨麻疹患者中发现，荨麻疹的发生与出汗有关，而不是体温升高。该结果尚需在更多患者中重现证实。

●

组合激发测试–有一种鉴别胆碱能性荨麻疹与运动诱发荨麻疹的方法，分为2步：首先让患者做运动激发(跑步机或动感单车)至出汗，再持续15分钟。衣着保暖和/或保持房间温暖有助于诱发出症状。出现具有提示意义的皮肤改变则为阳性。如果为阳性，再进行被动热激发测试，应在24小时之后再进行。此时患者的躯干和肢体浸泡于42°C(107.6°F)的水中，可长达15分钟，同时记录体温变化，确保上升≥1°C(≥33.8°F)。两种测试均能诱发症状则提示为胆碱能性荨麻疹，而只有运动才能引起症状则提示为运动诱发荨麻疹。

●

皮内注射醋甲胆碱–将0.01mg醋甲胆碱溶入0.1mL生理盐水，并皮内注射，若患者产生局部风团，则提示该诊断。但只有约1/3的胆碱能性荨麻疹患者出现阳性反应，因此该方法不能用于排除诊断。而且，美国市面上也没有可注射的醋甲胆碱。

鉴别诊断 — 若不考虑其他诱因，胆碱能性荨麻疹/全身性过敏反应可能与运动诱发荨麻疹或全身性过敏反应相混淆。但通常可区分，因为胆碱能性荨麻疹的诱因多种多样，包括身体的被动加热；而运动或用力是运动引起的荨麻疹或全身性过敏反应的主要诱因。

治疗 — 控制胆碱能性荨麻疹首先应识别和避免已知的诱因。应该避免热水浴以及在炎热的天气里剧烈运动。

现已研究了下列药物疗法：

●

主要使用口服H1抗组胺药的治疗。通常应每天服用，但如果诱因容易提前识别，也可按需服用。如前所述，我们通常采用第二代抗组胺药开始治疗。西替利嗪是羟嗪的一种代谢产物，镇静作用较弱，按照正常剂量的2倍使用有效(一次10mg，一日2次)。

●

如果双倍剂量的西替利嗪无效，我们通常改用第一代抗组胺药羟嗪，其已成功运用数十年，该药对部分患者有很强的镇静作用。治疗应从低剂量开始，逐渐增加，直到荨麻疹得到控制。一般剂量达到100-200mg、24小时内分次服用时，可以有效控制症状。尚未开展比较羟嗪与西替利嗪的研究，但临床经验表明，一些对西替利嗪不见效的患者使用羟嗪是有效的。

●

奥马珠单抗已经被成功用于治疗胆碱能性荨麻疹，但也有治疗失败的报道。

●

酮替芬(美国没有)一日3-8mg对治疗胆碱能性荨麻疹也有效。该药对部分患者有很强的镇静作用。

●

研究人员还评估了口服抗胆碱能药物的疗效。一份初期研究表明，阿托品和六甲铵疗效不确切]。但2份病例报告显示，丁溴东莨菪碱(一次10mg，口服，一日3次)与抗组胺药联合治疗有效。

●

同化类固醇达那唑也有效。据推测，该药可纠正一些胆碱能性荨麻疹患者血液蛋白酶抑制剂水平过低，但由于其可能引发不良反应，故应仅用于抗组胺药难治性严重病例。

胆碱能性荨麻疹发作后，可能有一段潜伏期，因此或许能尝试脱敏治疗。这一相对无症状期大多只持续数小时，但若初次发作很严重，也可能持续超过24小时。一项研究报道了2例每晚进行自我治疗的患者，他们先使用1剂抗组胺药，3小时后再进行热水浴。

预后 — 胆碱能性荨麻疹的预后普遍良好。一项研究显示，只有31%的患者症状持续超过10年。另一项研究估计，症状的平均持续时间为7.5年(3-16年不等)。