婴儿心律失常

患者性别：女
患者年龄：2+月
简要病史：患儿因“咳嗽3天，气促、呻吟半天”于2018-3-29 18：45入院。患儿3天前无明显诱因出现咳嗽，为阵发性连声咳，程度轻，间伴呕吐，为胃内容物，非喷射养，非胆汁样及咖啡样物，2-4次/天，家属自觉呕吐与喂奶时间与体位无明显相关，无发热，无腹泻，无拒奶，无凝视、抽搐，无面色青紫，当时未予重视，半天前出现气促、呻吟，伴大汗、面色苍白，间有口唇及面色青紫，遂至当地医院住院治疗，到诊时精神差，全身皮肤大理石样花斑，血压60/40mmHg，心率184次/分，心音低钝，律不齐，四肢末端冰凉，CRT6s，予气管插管呼吸机辅助通气，扩容，“美罗培南”抗感染，西地兰（0.075mg），多巴胺、多巴酚丁胺（5ug/kg/min）维持，“甲基强的松”抗炎，输注血浆（100ml）补充凝血因子等治疗，无明显好转，病情仍危重，故呼我院出车接回。拟“严重脓毒症，多脏器功能衰竭”收入院。起病以来，患儿精神、食欲欠佳，大小便正常。

既往史：2018-2-24曾因“水痘”在当地医院门诊就诊，已治愈。2018-3-17曾因“呕吐”在当地医院门诊就诊，考虑胃食管反流，予口服益生菌等治疗后呕吐症状曾有缓解，且家属诉本次呕吐性质与前次明显不同。余无特殊。第4胎第2产，40+1周顺产娩出，出生体重3.7kg。生后纯母乳喂养。有1姐姐，8岁，体健。

体格检查：体温：36摄氏度，呼吸（呼吸机控制）35次/分，脉搏220次/分，血压88/60mmHg（多巴胺、多巴酚丁胺5ug/kg/min），体重5kg，经皮血氧饱合度98%，身高52cm，头围37cm，药眠状，胃管内见少量浅咖啡样物，前囟平软，眼睑稍浮肿，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm，对光反射灵敏，浅表淋巴结未触及，双肺通气音对称，闻及中细湿罗音，心音低钝，心律不齐，各瓣膜区未闻及明显杂音，腹软，肝右肋下4cm，质中，边钝，脾不大，肠鸣音弱。四肢肌张力正常。生理反射存在，双侧巴氏征阳性。双侧下肢皮肤见烫伤，局部皮肤红肿，有水疱、渗出，肢端无明显浮肿，肢端凉，CRT3s。足背动脉搏动弱。

辅助检查：2018-3-29外院查血常规：WBC：11、1×10^9/L，NE：26.84%，L：66.44%，HB：106g/l，PLT：129×10^9/L，CRP<1mg/l。血气分析：PH：7.05，LAC：11.8mmol/l，HCO3：6.1mmol/l，BE：-26.6mmol/l，血清离子基本正常，凝血功能：APTT：89.1s，PT：27.4s。CK：94U/L，CK-MB：57U/L。心电图示窦性心动过速。头颅CT未见明显异常。双肺炎症，抗炎治疗后复查，双侧胸腔积液，双侧肺小叶间隔增厚，间质性肺水肿待排。

临床诊断：入院时考虑诊断：1、重症肺炎，2、脓毒症休克？心源性休克？3、多器官功能障碍，4、双下肢烫伤
治疗经过：刚入院时床边心电监护仪上显示室上性心动过速可能，予ATP快速静推，可有短时间复律，但只能持续约数秒。予行心电图检查提示房性心动过速，予西地兰强心、减慢心室率，胺碘酮抗心律失常。及继续气管插管呼吸机辅助通气，防治感染，营养心肌，维持血糖、电解质、酸碱平衡等处理。

继续完善检查：复查血常规：WBC：9.5×10^9/L，NE：71.3%，L：21.1%，HB：93g/l，PLT：100×10^9/L，CRP<1.14mg/l。PCT：6.96ng/ml。Na：135.2mmol/l，K：4.66mmol/l，Ca：2.07mmol/l，GLU：11.36mmol/l，BUN：6.78mmol/l，Cr：50ummol/l，CK：1932U/L，CK-MB：672U/L，ALT：393U/L，AST：799U/L，LDH：2803U/L，胆红素、白蛋白无明显异常。血清铁蛋白>20000ng/ml.BNP>25000pg/ml.超敏肌钙蛋白1.78ng/ml.凝血功能：PT：39.1s，APTT：68.9s，Fib：0.91g/l，D-DR：7.38ug/ml。血气分析：PH：7.56，PCO2：15mmHg，PO2：197mmHg，LAC：11.6mmol/l，HCO3：19.5mmol/l，BE：-8.8mmol/l。病原学方面：RSV阳性。肺炎衣原体IgG偏高，余阴性。致畸3项、EB-DNA、肠道病毒4项阴性。痰培养阴性。肠道病毒71型及柯萨奇病毒RNA已查，结果未回。急查床边胸片示双肺野透亮度减低，肺纹理增多模糊，肺内隐约见云絮状模糊阴影。右水平裂增厚，双肺门影欠清。心影增大，心胸比0.71。双膈模糊，肋膈角边钝。考虑心功能不全并肺水肿，双侧少量胸腔积液可能。心脏彩超示全心增大。左室收缩功能明显减退，LVEF：20%，卵圆孔未闭（2.5mm）。心电图示（18点23分）：窦性心律，频发房性早搏，部分成对，短阵房性心动过速，T波改变。复查心电图（21点）窦性心律，频发房性早搏（部分伴室内差异性传导），部分成对，短阵房性心动过速，T波改变。

考虑心肌炎，予丙种球蛋白（1g/kg/次，2天）及大剂量甲基强的松（10mg/kg/次 q12h）。2018-3-31复查血常规：WBC：6.0×10^9/L，NE：74%，L：20.6%，HB：106g/l，PLT：172×10^9/L，CRP 14.23mg/l。凝血功能：PT：22.8s，APTT：39.4s，Fib：2.71g/l。BNP>25000pg/ml。BUN：7.53mmol/l，Cr：35ummol/l，CK：772U/L，CK-MB：668U/L，ALT：1218U/L，AST：865U/L。复查血气分析：PH：7.48，PCO2：28mmHg，PO2：90mmHg，LAC：1.4mmol/l，HCO3：21.1mmol/l，BE：-1.9mmol/l。复查胸片肺野透亮度较前改善，双肺野纹理变清晰，肺内云雾状及网条状阴影减少，右肺门影仍见模糊，左肺门较前清晰，心胸比0.64。复查心脏彩超仍提示全心增大，左室收缩功能偏低，右室收缩功能稍低，右室舒张功能减低，现LVEF：45%，卵圆孔未闭，心包积液。

讨论目的：目前考虑诊断：1、重症肺炎，2、心肌炎，3、心源性休克，4、多脏器功能障碍（呼吸、心血管、血液、消化），5、应激性高血糖，6、肝功能损害，7、呼吸合胞病毒感染，8、双下肢烫伤。诊断是否成立。是否存在一些先天性疾病。