(心内、呼内、重症、儿科)*大讨论：死亡病例讨论

作者的话：该患者才15岁，花季少女，发病迅猛，还是有很多值得我们思考学习的地方，请大家耐心读完、思考，为了医学隐私保密原则，特设置阅读权限，敬请理解。本病例涉及面较广，涉及多学科知识，还请老大邀请多版主共同参与学习讨论。为保密，病例中部分具有特殊性的资料及专家名称我已删除。此病例的CT片我未来得及照相，恕不能提供。
【病例资料】
患者女，15岁，因“咳嗽、咳痰、发热3+天，心慌、气紧1-天”入院于2013-12-13 14:15。既往体健。
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   入院前3+天，患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为黄色粘痰，伴畏寒、发热，自测体温最高38℃，曾在院外输液治疗（具体不详），入院前1-天患者自觉心慌不适，伴胸闷、气紧，无明显胸痛、呼吸困难，无意识障碍及大小便失禁。
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   入院查体：T37.7℃　P143次/分　R27次/分　BP116/67mmHg，神志清楚，双瞳孔等大形圆直径约0.3cm,对光反射灵敏，眼球活动自如，眼震阴性。伸舌居中，颈软,气管居中，呼吸急促，双肺呼吸音粗，右肺可闻及支气管肺泡呼吸音。心律齐，心率143次/分，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。双下肢无水肿。四肢肌张力正常，肌力5级。躯体痛觉对称存在。生理反射正常，双侧病理征未引出。脑膜刺激征阴性。
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   辅助检查：随机指尖血糖：7.3mmol/L。胸片：右肺野及左肺中野感染性病变，右肺显著。

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【诊治经过】
   入院后持续吸氧5L/分，心电监护，血压：116/67mmHg，血氧饱和度70-80%，转入ICU。转入ICUI后无创呼吸机支持呼吸，静脉补液、美罗培南抗感染等处理，17:30左右心电监护示：R：47次/分，HR：154次/分，BP:91/65mmHg,SPO2:95%, 复查血气分析：Lac：5.58mmol/L，PH：7.230，PaCO2：37.4mmHg，PaO2：96mmHg，HCO3：15.7mmol/L，SO2：96%，FIO2：100%。氧合指数：96。考虑存在循环灌注不足，故继续予以静脉补液扩容，监测每小时尿量，监测呼吸，血压，心率，氧饱和度等。检验：降钙素原：58.27ng/dl。血常规示：WBC:1.27X109/L。心电图结果示：窦性心动过速，ST-T改变。

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   12-13，18时，患者嗜睡，面色苍白，精神差，无创呼吸机支持呼吸（IPAP 10cmH2O，EPAP 5cmH2O，R 15次/分，FIO2 100%），呼吸急促，46次/分，心电监护显示SPO2 93%，HR 162次/分，律齐，BP 127/67mmHg，双瞳0.3cm，对光反射灵敏，双肺呼吸音粗，右肺可闻及较多湿啰音，左肺少许湿啰音，无哮鸣音，双下肢皮肤花样斑纹，尿量120ml余，考虑存在重症肺炎、ARDS、肾前性少尿、组织脏器灌注不足等情况，行气管插管、中心静脉穿刺。

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   18:38气管插管成功，见淡红色血性液从气管导管内涌出，吸痰吸出淡红色血性液10ml余，有创呼吸机支持呼吸，同时镇痛镇静治疗，设置呼吸机参数：A/C模式，潮气量250ml，呼吸18次/分，PEEP 8cmH2O，FIO2 100%，不断调整呼吸参数（增加呼吸20次/分，增加潮气量为280ml，逐渐升高PEEP，最高达15cmH2O），但指尖氧饱和度一直在70-80%之间，

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   19:00，测：T37.8℃，心电监护显示：HR 150次/分，R 18次/分，BP 110/53mmHg，SPO2 86%，首次CVP4mmHg；19:40，测血气分析：PH 7.012，PCO2 61.1mmHg，PO2 49mmHg，BE -16mmol/L，SO2 64%，TCO2 17mmol/L，K 3.3mmol/L，Hct 30%PCV，Hb 10.2g/dl，Lac 5.66mmol/L，血气分析提示严重酸中毒、Ⅱ型呼吸衰竭，予以碳酸氢钠100ml静滴纠正酸中毒，同时补液扩容（复方氯化钠、0.9%氯化钠、羟乙基淀粉酶以及人血白蛋白等），复查血常规及生化；

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   20:00，心电监护显示：HR 168次/分，R 18次/分，Bp 102/54mmHg，SPO2 76%，CVP 8mmHg；
   20:25，患者血压下降，70-89/32-41mmHg，平均动脉压在50mmHg左右，以去甲肾上腺素中心静脉通道泵入稳定血压，据血压调速，考虑患者可能存在长期低氧导致心功能不全，以多巴酚丁胺200mg泵入对症处理，维持血压在90-108/30-46mmHg之间，平均动脉压在50mmHg左右，指尖氧饱和度70%左右，以氢化可的松100mg q12h静滴抗炎抗休克治疗。

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   21:00，心电监护显示：HR 163次/分，R 20次/分，BP 118/48mmHg（血管活性药物维持），SPO2 81%,CVP 8mmHg，测血气分析：PH 7.125，PCO2 64.8mmHg,PO2 58mmHg，BE -8mmol/L，SO2 79%，Lac 4.36mmol/L，K 3.6mmol/L，Hb 8.8/dl，再次予以碳酸氢钠100ml静滴纠正酸中毒处理；经有创通气支持患者氧饱和度仍低，且多次吸痰可吸出淡血性液，床旁纤支镜检查发现：气管导管在位，气管内可见血性液沉积，同时行床旁胸腔超声提示：双侧胸腔积液：左侧3.8cm，右侧5.5cm，不宜穿刺抽液；患者氧饱和度仍低，70%左右，考虑与肺水肿（出血？）有关，予以吗啡注射液镇静减轻氧耗及减轻肺水肿，氧饱和度无改善；

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   22:00，心电监护：HR 160次/分，R 20次/分，BP 106/35mmHg，SPO2 70%，CVP 8mmol/L，氧饱和度仍无改善，给予短暂高PEEP 20cmH2O有创通气，患者氧饱和度逐渐上升91%，但峰压在35-40cmH2O之间，故更改呼吸模式P-CMV，呼吸频率20次/分，PEEP 15cmH2O，控制压力18cmH2O，FIO2 100%，峰压在30cmH2O左右，患者指尖氧饱和度可维持在80-85%之间，复测血气分析：Lac 6.59mmol/L，PH 7.158，PCO2 46.2mmHg，PO2 54mmHg，SO2 78%，K 3.2mmol/L，Hb 6.1g/dl，Hct 18%PCV，有输血指征，家属同意后，给以同型红细胞悬液3u、新鲜冰冻血浆400ml输入纠正贫血、补充凝血因子治疗，患者体温逐渐升高，39.01℃，予以降温；

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   12-14,01时，患者在血管活性药物应用及快速补液情况下，血压在90/40mmHg左右，去甲肾上腺素药物剂量逐步增加到最大剂量（3ug/kg.min），呼吸机有创通气在兼顾峰压安全范围情况下适宜调整呼吸参数，仍仅能维持氧饱和度在75-82%左右，我院已经全面最大力度抢救，患者生命体征仍不能维持，治疗难度极大，抢救成功率低，死亡率高，已与家属充分沟通。　

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   01:49 检验科电话报告危急值：WBC 0.84x10E9/L，APTT 149.2秒，提示患者病情危重，多器官功能障碍，继续稳定生命体征等抢救。

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   02:45，目前药物镇静状态，经最大剂量去甲肾上腺素（3ug/kg.min）以及快速加压输血补液扩容治疗，患者血压不能维持，78/34mmHg，经最大安全参数值有创呼吸支持，氧饱和度在20-50%之间，双瞳约2mm，对光反射消失，入院后尿量不足200ml，目前可见尿袋血性尿液，吸痰仍可见淡血性液吸出，量较前明显减少，结合病情及凝血功能，不除外弥散性血管内凝血DIC可能，予以氨甲环酸治疗，按计划给予血浆静滴治疗，生命体征不能维持，随时可能死亡，已告知患者家属目前病情。

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   03:00左右，患者氧饱和度在0-50%之间波动，心率160次/分左右，血压70-80/30-40mmHg（去甲肾上腺素已达到最大剂量，且同时快速加压输血），患者氧饱和度不能维持，混合型酸中毒加深，可予以碳酸氢钠100ml静滴处理，此后指尖SPO2 70%左右维持，Lac 7.83mmol/L，PH 7.145，PCO2 40mmHg，PO2 44mmHg，BE -15mmol/L，SO2 66%，患者低氧血症明显，最大安全参数有创通气无法纠正，目前维持指尖SPO2 在70-79%之间，血压在70-80/30-40mmHg，已将目前病情告知患者家属。　　

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   14:10，复查血气分析：Na：146mmol/L，K：4.1mmol/L，TCO2：14mmol/L，Hb：9.5g/dL，PH：7.016，PaCO2：47.4mmHg，PaO2：31mmHg，HCO3：12.1mmol/L，BE：-19mmol/L，SO2：35%，FIO2：100%，患者存在严重酸中毒，予碳酸氢钠纠正酸中毒，且患者尿少，每小时尿量10-20ml，予呋塞米80mg静推利尿治疗，目前患者仍需大剂量去甲肾上腺素及肾上腺素持续泵入维持血压、呼吸机支持呼吸，继续观察血氧饱和度、CVP、每小时尿量及生命体征变化。

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   15时，四川大学华西第二医院儿科xxx教授会诊：目前考虑（1）支气管肺炎（重型）。（2）多器官功能衰竭：肺出血、ARDS、急性呼吸衰竭（I型），感染性休克，急性肾损伤2期，胃肠功能衰竭，中毒性肝炎，弥漫性血管内凝血（DIC）、代谢性酸中毒（AG增高型）、高乳酸血症。除考虑金黄色葡萄球菌等细菌感染外，要注意排除流感病毒、EB病毒和肺炎支原体等特殊病原体，建议进一步完善相应检查。患者存在发热、肝功异常、凝血异常，需要鉴别感染相关嗜血细胞综合征，需结合血清铁蛋白、血脂、纤维蛋白原及骨髓穿刺明确诊断。患者系青春期女性，多系统多器官功能障碍故考虑，需做自身抗体谱，补体C3等，以排除SLE等结缔组织疾病。治疗：1、保持气道通畅，吸除气道内积血，监测每小时尿量，监测呼吸，血压，心率，氧饱和度和血糖。2、控制感染：继续予美罗培南1.0gq8h静滴，加用阿奇霉素0.35gqd，万古霉素0.35gq8h，监测肝肾功。3、继续呼吸支持，调整呼吸机参数，适当提高PEEP和PIP。4、对症治疗：补液抗休克，可给予654-2改善微循环；保肝、保护胃肠粘膜；止血。5.液体治疗：量出为入，间断使用速尿利尿。6.免疫和营养支持。

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    17时，患者目前呼吸机支持呼吸（P-CMV模式、呼吸30次/分、PEEP15cmH2O、FIO2:100%），去甲肾上腺素及肾上腺素维持血压70-100/30-50mmHg，CVP10-16mmH，现尿量仍少，每小时尿量约10-20ml，予呋塞米80mg静推。

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   12-14检验：WBC：2.99×10E9/L，NEU%：39.9%，LYM%：57.7%，RBC：3.5×10E12/L，Hb：109g/L，HCT：33%，Plt：60×10E9/L，超敏C反应蛋白：194mg/L，凝血功能：PT：25.9秒，APTT：130.1秒，TT：29.2秒，FIB：2.19g/L，D-二聚体：38.4mg/L；肝功能：ALT：174IU/L，AST：549IU/L，TP：37.51g/L，ALB：25.27，GLO：12.2g/L，肾功能：BUN：12.32mmol/L，Cr：203.8umol/L，UA:479umol/L,胱抑素C：1.37mg/L，CCR：78.21ml/min/，电解质：K：3.81mmol/L，Na：143.1mmol/L，CL：105.4mmol/L，Ca：1.38mmol/L，Mg：0.60mmol/L，CO2：14.8mmol/L，AG：22.90mmol/L，
18时，心电监护提示：心率：155次/分，R：30次/分（呼吸机支持）BP：73/36mmHg（去甲肾上腺素维持), SP02：66%(FIO2：100%),CVP:14mmHg.查体：患者呈药物镇静状态，四肢冰凉，全身皮肤可见大理石样花斑，以四肢躯干明显，双肺呼吸音较前清晰，双肺底可闻及少许湿罗音，心率155次/分，律齐，板状腹，肠鸣音消失，叩诊呈鼓音。

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   患者于20:20突然出现心跳骤停，血压测不出,抢救无效死亡。

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 至此，15岁花季少女就这样没了，她可能还没谈过恋爱，还没牵过男孩的手，她还有很多的事情未感受过，就这样没了，十分痛心。
 就患者诊断死因等展开讨论：
1，  患者诊断，死因；
2，  就患者肺部情况，你有何看法；
3，  对于该患者的诊治，有何看法；