【讲座】Castleman 病

Castleman 病相关知识

Castleman 病又称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡增生症, 好发部位为胸部和颈部, 而发生在腹腔和后腹膜者相对较少，是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病，发病原因不明。1956 年由Castleman 等首次报道。 Castleman病大多数病例为良性经过,但有少数可发展为其他类型的肿瘤。绝大多数(98 %) 病人临床症状隐匿, 小部分因肿瘤巨大而出现压迫性症状。少数病人可累及多个器官且全身症状明显,如肝脾肿大等。
中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化是局限性Castleman 病定性诊断的重要特征（中放，2002年）。复习文献,认为CT上有以下一些特点：
形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。
边缘:不规则,呈小分叶状。
密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。
病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期强化,门脉期和平衡期持续强化。
钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化,呈簇状分布于病灶中央区。
ＭＲ平扫示T1W呈稍低信号，T2W呈稍高信号，无特征性, 增强扫描也可见明显均匀强化。MR 显示钙化不太敏感，但在显示病变与周围结构的关系方面明显优越于CT。
在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚，显著均匀强化, 动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化，无明确钙化，对周围组织压迫移位明显，肝脾肿大，符合Castleman病影像学诊断。
鉴别诊断：
该病需与副脾、淋巴瘤及异位嗜铬细胞瘤相鉴别。
1.副脾呈圆形或卵圆形肿块，轮廓光整，密度、信号与主脾一致，增强程度与主脾相似，多位于脾门、脾蒂、大网膜等处。
2.淋巴瘤强化明显不同于该病,其强化程度较轻(无论是动脉期还是延迟扫描)。而且，淋巴瘤为多个淋巴结增大，多部位发生，单发相对少见。
3.位于腹膜后区的异位嗜铬细胞瘤强化的方式和表现可以类似Castleman病,但异位嗜铬细胞瘤密度（信号）相对不均匀，T2W上信号较Castleman病高，临床和实验室检查也有助于两者的鉴别。
关于Castleman病总结：

巨大淋巴结增生症又称为血管滤泡性淋巴结慢性炎症，是一种罕见的淋巴组织异常增生性疾病。为肿瘤样的病变。Castleman 等于1956 年首先报道。近年来研究表明其并非一种定性明确的疾病，而是一组病理学和生物学特征完全不同的疾病群，其病因不清，可能与慢性抗原刺激、病毒感染或药物等引起的反应性淋巴组织异常增生有关。临床上根据病变累及的范围分为局限型和弥漫型。病理学上主要分为透明血管型和浆细胞型，少数为混合型。CD最好发于胸部。
临床及病理：

巨大淋巴结增生症按组织病理学标准分为两种类型：透明血管型和浆细胞型，少数为中间型或混合型。透明血管型约占全部病例的90%，以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量管壁透明变的毛细血管存在为特征，常以局限型多见，局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。临床多无症状，为体检或常规胸片偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30～40岁之间，女性约4倍于男性，95 %以上为透明血管型，手术多可切除，预后良好。浆细胞型约占全部病例的10%，以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征，缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管， 常以弥漫型多见。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，此型可累及肺部。通常有临床症状与体征，包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等，可见于任何年龄，发病高峰为40～50岁之间，女性约2 倍于男性，绝大多数为浆细胞型，手术切除困难，以放疗及激素疗法为主，预后较差。

肿块包膜完整，故边界清晰，可有分叶，大多密度均匀，部分（5 %～10 %，文献报导仅见于透明血管型）可见钙化存在，为其特征性表现。为分支状或斑点状影，散在或簇状分布于病变中央区，其形成机理为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致，在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影。瘤灶内极少伴有出血和坏死灶，少数病例呈可不均匀性强化，但瘤灶内的低密度影镜下并非坏死灶，系由于血管内皮细胞过度增生而使血管腔闭塞，对比剂不能进入所致。

局限型巨大淋巴结增生症的影像学表现：
【分布】
可发生于全身各部位的淋巴结，沿全身淋巴链分布，但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。
【形态】
肿块大多数呈圆形、类圆形或不规则土豆状，轮廓极为清晰，部分可有浅分叶。少数周围可见子灶。
【大小】
大小不一，国外报道直径为2～25 cm ，平均4～6. 8 cm。蒋亚平报导大小介于3～6cm。
【密度及信号】
CT：无钙化者密度均匀，密度略低于肌肉；有钙化者病变中央区可见分支状或斑点状影，散在或簇状致密影，为其特征性改变。增强扫描示早期病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。有时还可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影及引流静脉影，为其典型表现，滋养血管胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支，腹部多来自腹主动脉分支。报导动态CT扫描显示病变呈由周围向中央渐进性增强方式。

MRI：SE 序列T1WI肿块呈等信号，T2WI呈均匀性高信号。增强后早期即可见明显强化，且持续时间较长。MRI上钙化不易显示。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。
局限型浆细胞型巨淋巴结增生症由于血管成分较少，一般强化程度不如透明血管型，呈轻中度强化，缺乏巨大淋巴结增生症特征性，术前难以明确诊断。
【鉴别诊断】
巨大淋巴结增生症90%以上为透明血管型，CT或MRI表现为富血管性病变，故应与以下病变相鉴别: (1) 纵隔内的异位化学感受器瘤，与巨大淋巴结增生症很难区分，它同样有丰富的扩张扭曲血管，但常常沿着主动脉生长，而巨大淋巴结增生症则按淋巴链分布; (2) 副神经肿瘤，如嗜铬细胞瘤，无论发生在胸内还是在腹膜后，常与大血管相邻，虽然有强化，但密度或信号常不均匀，且临床上常有异常波动的恶性高血压表现，尿VMA检查有鉴别价值; (3) 平滑肌瘤，位于腹膜后的平滑肌瘤可以有明显强化，但肿块较大时可伴有囊变或坏死，而巨大淋巴结增生症则无囊变和坏死。