【讨论】肝豆状核变性-青霉胺的应用？
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我有一个患者，女，37岁，确诊肝豆状核变性有一年多了，去年在我科住院时病情较重，有腹水、低蛋白血症等失代偿性肝硬化的表现，CTP评分11分 肝功能C 级。患者甚至一度有轻微肝性脑病症状。在我科给予了补充白蛋白、护肝等治疗后，给予青霉胺和葡萄糖酸锌（交替）口服至今。患者服药及饮食配合治疗后，肝功能改善明显，现在患者仍间有下肢浮肿。肝功能B级，CTP评分8分。现在，患者诉青霉胺服用后有烦躁、焦虑、睡眠障碍、腹泻、食欲下降，味觉异常等。
请教各位同道：
1.青霉胺是否有替代品？有无前辈或同道有长期随访的病例可以借鉴一二？
2.长期服用青霉胺应该注意什么，谁有患者在青霉胺使用一年以上的经验？当然，青霉胺长期应用可致视神经炎，已嘱患者没半年行眼科检查。其他还应注意什么？
3.是否可以减量维持，配合饮食治疗后，患者的预后怎样？
肝豆状核变性在临床较为少见，而且药物治疗较为单一，主要是以排铜治疗为主。
请教各位同道：
1.青霉胺是否有替代品？有无前辈或同道有长期随访的病例可以借鉴一二？
2.长期服用青霉胺应该注意什么，谁有患者在青霉胺使用一年以上的经验？当然，青霉胺长期应用可致视神经炎，已嘱患者没半年行眼科检查。其他还应注意什么？
3.是否可以减量维持，配合饮食治疗后，患者的预后怎样？
肝豆状核变性在临床较为少见，而且药物治疗较为单一，主要是以排铜治疗为主。
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