这个病人是肉芽肿吗？
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真是奇怪！
患儿男，13岁，因反复关节疼痛7月,发现尿异常2月入院。7月前无明显诱因出现关节肿痛，初以膝、踝关节为主，后累及趾（指）关节,伴有游走性红色斑丘疹及乏力、面色苍白，家长没有重视。2月前当地医院查胸片提示“右肺及左中上肺炎”，RF154IU/ml,ASO 1832IU/ml,诊断为“类风湿性关节炎”，并给予阿斯匹林等治疗，关节疼痛仍反复发作，尿常规发现隐血、蛋白、红细胞均为+++，并伴低热，咳嗽、咯血（血凝块），当地医院诊断为“风湿热？、红斑狼疮？、肾小球肾炎”，患儿呈中度贫血貌，全身散在2cm大小红色皮疹，以双膝关节周围多见，不高出皮面，压之不褪色，右膝关节压痛，左手中指掌侧红肿，无活动障碍，心肺（-），肝脾不大，尿常规： 隐血（+++++）、蛋白（ ++~ +++）、红细胞（+~ ++ ）白细胞（+）；24小时尿蛋白定量：1.03g ， 血常规：WBC：11.14×109 /L N:85%，RBC：2.57×1012 /L Hb:66 g/L Plt:398 ×109 /L ；血沉：82mm/H；抗核抗体谱（-）；肝肾功能正常；腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾、膀胱未见异常； 在右大腿膝关节周围取皮疹病理活检，提示“表皮未见明显异常，真皮层内血管周围有大量嗜中性粒细胞浸润”。胸片：右肺及左肺中野炎症；心电图：窦性心动过速、电轴不偏、逆钟转位；诊断为“血管炎，肺部感染”，经琥珀氢可100mg´7天，强的松40mg ´ 5天，及抗炎治疗；复查胸片病灶明显吸收消散，仍有渗出性改变，皮疹及关节肿痛明显好转，尿常规无明显好转（尿蛋白0.75g/24h），带强的松出院。入院前1周家属自行将强的松减量为早5片、中午1片，3天后尿蛋白定量1.855g/24h ,又恢复原强的松用量（ 40mg/天），入院前1天尿蛋白定量2.014g/24h，为进一步诊治而以“肾病综合症”收入我院。 患病以来精神食欲尚可，每日小便量约2000ml，大便正常，服用激素后体重增加约6Kg。个人史、家族史无特殊。BP128/92mmHg ，神清，合作，无柯兴貌，全身浅表淋巴结未扪及，咽稍红，扁桃体不大，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心音有力、律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-），四肢关节无红肿，双下肢无明显水肿，可见陈旧性皮疹及瘀斑。眼科检查（-）。耳鼻喉科：鼻粘膜仍可见脓性分泌物（暂时未作粘膜活检）,15/4血常规：WBC：18.54×109 /L N:70% RBC： 4.8×1012 /L Hb:119 g/L Plt:234 ×109/L,尿常规：15/4: 隐血（+++）、蛋白（++）、 红细胞（+++）,24小时尿蛋白：1.28 g, 肝功、 肾功正常， 血脂：总胆固醇：7.03mmol/L ，血电解质、 补体C3、正常， 23/4 胸片：心肺及胸膜未见异常 B超：双肾偏大，常规镜检：染色切片中见7-8个肾小球。其中2个小球基本完全废弃，余小球均有细胞纤维或纤维性新月体形成。肾小管上皮浊肿，水样变性，少数小管萎缩，少数小管腔内见蛋白管型，局灶区间质内有淋巴细胞浸润伴纤维组织增生。免疫荧光：IgG、IgA、C3、IgM均未见于小球，仅见髓质小管。考虑：新月体性肾小球肾炎（以纤维细胞性向纤维新月体转化为主）。结合临床不能排除Wegener氏肉芽肿改变。
患儿男，13岁，因反复关节疼痛7月,发现尿异常2月入院。7月前无明显诱因出现关节肿痛，初以膝、踝关节为主，后累及趾（指）关节,伴有游走性红色斑丘疹及乏力、面色苍白，家长没有重视。2月前当地医院查胸片提示“右肺及左中上肺炎”，RF154IU/ml,ASO 1832IU/ml,诊断为“类风湿性关节炎”，并给予阿斯匹林等治疗，关节疼痛仍反复发作，尿常规发现隐血、蛋白、红细胞均为+++，并伴低热，咳嗽、咯血（血凝块），当地医院诊断为“风湿热？、红斑狼疮？、肾小球肾炎”，患儿呈中度贫血貌，全身散在2cm大小红色皮疹，以双膝关节周围多见，不高出皮面，压之不褪色，右膝关节压痛，左手中指掌侧红肿，无活动障碍，心肺（-），肝脾不大，尿常规： 隐血（+++++）、蛋白（ ++~ +++）、红细胞（+~ ++ ）白细胞（+）；24小时尿蛋白定量：1.03g ， 血常规：WBC：11.14×109 /L N:85%，RBC：2.57×1012 /L Hb:66 g/L Plt:398 ×109 /L ；血沉：82mm/H；抗核抗体谱（-）；肝肾功能正常；腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾、膀胱未见异常； 在右大腿膝关节周围取皮疹病理活检，提示“表皮未见明显异常，真皮层内血管周围有大量嗜中性粒细胞浸润”。胸片：右肺及左肺中野炎症；心电图：窦性心动过速、电轴不偏、逆钟转位；诊断为“血管炎，肺部感染”，经琥珀氢可100mg´7天，强的松40mg ´ 5天，及抗炎治疗；复查胸片病灶明显吸收消散，仍有渗出性改变，皮疹及关节肿痛明显好转，尿常规无明显好转（尿蛋白0.75g/24h），带强的松出院。入院前1周家属自行将强的松减量为早5片、中午1片，3天后尿蛋白定量1.855g/24h ,又恢复原强的松用量（ 40mg/天），入院前1天尿蛋白定量2.014g/24h，为进一步诊治而以“肾病综合症”收入我院。 患病以来精神食欲尚可，每日小便量约2000ml，大便正常，服用激素后体重增加约6Kg。个人史、家族史无特殊。BP128/92mmHg ，神清，合作，无柯兴貌，全身浅表淋巴结未扪及，咽稍红，扁桃体不大，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心音有力、律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹平软，肝脾肋下未及，移浊（-），四肢关节无红肿，双下肢无明显水肿，可见陈旧性皮疹及瘀斑。眼科检查（-）。耳鼻喉科：鼻粘膜仍可见脓性分泌物（暂时未作粘膜活检）,15/4血常规：WBC：18.54×109 /L N:70% RBC： 4.8×1012 /L Hb:119 g/L Plt:234 ×109/L,尿常规：15/4: 隐血（+++）、蛋白（++）、 红细胞（+++）,24小时尿蛋白：1.28 g, 肝功、 肾功正常， 血脂：总胆固醇：7.03mmol/L ，血电解质、 补体C3、正常， 23/4 胸片：心肺及胸膜未见异常 B超：双肾偏大，常规镜检：染色切片中见7-8个肾小球。其中2个小球基本完全废弃，余小球均有细胞纤维或纤维性新月体形成。肾小管上皮浊肿，水样变性，少数小管萎缩，少数小管腔内见蛋白管型，局灶区间质内有淋巴细胞浸润伴纤维组织增生。免疫荧光：IgG、IgA、C3、IgM均未见于小球，仅见髓质小管。考虑：新月体性肾小球肾炎（以纤维细胞性向纤维新月体转化为主）。结合临床不能排除Wegener氏肉芽肿改变。
