【病例讨论】北京市2010年6月神经科临床病理讨论CPC
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2010年6月北京市神经科临床病理讨论CPC
北京大学第一医院神经内科提供
病例1
患者女，29岁，主因“左上肢力弱36天”于2010-2-21入院。
现病史：患者于2010-1-2行药物流产，2天后开始出现阴道出血、量多、5天后仍不止，且感头晕、无力、面色发白（期间曾有2次发热，分别为38，39℃，2010-1-10到当地卫生所行清宫术，后未再出现阴道出血，并给予静脉点滴“氨基酸、替硝唑”5天。1-15中午休息醒后发现左手不能活动，左上肢抬举不受影响，无肢体麻木、头晕、头痛、恶心呕吐及意识障碍，未予诊治。1-16日家人发现其左手仍不能活动且说话含糊不清，就诊于外院，查体：BP90/60mmHg，神清，重度贫血貌，精神差，反应迟钝，言语不清，左侧中枢性面瘫，左上肢近端肌力3级，肌张力低，左手肌力0级，左下肢肌力5-级，病理征（-）。查头颅CT：双侧额叶、基底节、放射冠区多发缺血性改变；双侧苍白球钙化。血常规：白细胞7.59*10^9/L，红细胞1.83*10^12/L，血红蛋白56g/L，按脑梗死、贫血，给予输血等治疗（具体不详），1-17晨起发现左上肢抬举费力，1-18左上肢完全瘫痪，出现尿失禁，睡眠多，且感左侧小腿持续胀痛。行头MRI显示多发病灶，白质为主。考虑多发性硬化，给予甲强龙1000mg静点，1次/日，连用5天，3天后小腿疼痛缓解，言语不清、尿失禁完全缓解，左上肢肌力恢复至4-级，左手肌力1级，左下肢肌力5级。继续给予神经妥乐平、灯盏细辛药物治疗，症状渐好转，左手能屈伸，为进一步明确诊断住院。现患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常。既往史：5年前发现轻度贫血，具体不详。近5年来有2次药物流产史。月经14 3-5/27-30，LMP 2010-2-14。无疫区、疫水和毒物、放射线接触史。无烟酒嗜好，右利手。适龄结婚，爱人健康。外公患有高血压，外婆患有高血压、脑血栓；母亲患有高血压，48岁患脑出血。其儿子2岁时出现左下肢力弱，当地医院诊断动脉炎，9天后恢复正常。余家族成员无特殊。
查体：一般内科查体：结膜苍白，余未见异常。神经系统查体：神志清楚，言语流利。定向力、记忆力正常。计算力下降。双眼近视力Jr2。左侧面部痛触觉减退，左中枢性面舌瘫，其余颅神经检查未见异常。左侧躯干痛触觉减退，左上肢触觉减退，左下肢痛觉减退，深感觉正常。左侧肢体肌近端Ⅳ级，远端Ⅳ—级，左下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常。共济运动稳准。双侧腹壁反射对称引出，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，左下肢膝腱反射、跟腱反射稍活跃。双侧足跖反射（+）。左侧Hoffmann’s sign（+），左Rossolimo’s sign（+），双侧掌颏反射（+），吸吮反射（-），其余病理征阴性。
辅助检查：
1、实验室检查：血常规（外院 2010-1-17）：WBC 7.59*10^9/L，RBC 1.83*10^12/L，HGB 56g/L；PT 10.5↓、INR 0.82↓、APTT 25.3↓；ESR 25mm/h↑。入院复查 RBC3.32*10 ^12/L,WBC4.58*10^9/L，HGB99g/L。病毒抗体CMV-G2.5↑，HSV-G﹥30↑,EBV-G393↑TB-IGM1.35↑,PPD试验（-），凝血功能检查及血沉， ACL,ANA,ENA,ANCA,风湿三项，生化均正常。
2、影像学检查：头颅CT（2010-1-16）：1.双侧额叶、基底节、放射冠区多发缺血性改变；2.双侧苍白球钙化。头颅MRI（2010-1-18）：1. 双侧额顶中央白质及右内囊多发长T2信号，其中大部分信号DWI呈高信号，双侧颞极白质长T2信号。外院考虑多发性硬化，不除外炎性疾病或脑梗塞。头颅MRA未见明显异常。 2010-2-3复查核磁：DWI信号较前下降、部分病灶消失。入院头颅MR增强（2010-2-25）未见强化表现。核磁室阅片考虑：1、MS；2、小血管病性脑缺血灶；3、CADASIL。
3、电生理检查：2010-1-19：BAEP、VEP未见异常。SSEP：双上肢深感觉电位波幅轻度降低。 入院后2010-1-27：BAEP、VEP、SEP均正常。
4、腰穿：脑脊液压力、常规和生化均正常。外院2010-1-20：寡克隆区带CSF (+)血（-）。2010-1-26复查：CSF和血寡克隆区带均为阳性。
5、超声等：颈部血管彩超，TCD均正常。TCD监测激活葡萄糖注射平静呼吸时7s时双侧大脑中动脉可以检测到MES（﹤10个）Valsava动作时，6s时双侧大脑中动脉出现大量微栓子信号。心内科超声心动图示：左心室射血分数正常，二、三尖瓣轻度反流，左室扩大。经食道超声左心房及左心耳内未见血栓，未见房间隔水平左向右分流。眼底彩色照相示双眼视网膜动脉硬化。心电图、双下肢血管超声均未见异常。胸片和肺CT增强未见异常。
病例1：左T2 FLAIR双颞极长T2信号；右DWI示多发高信号。见下图。
北京大学第一医院神经内科提供
病例1
患者女，29岁，主因“左上肢力弱36天”于2010-2-21入院。
现病史：患者于2010-1-2行药物流产，2天后开始出现阴道出血、量多、5天后仍不止，且感头晕、无力、面色发白（期间曾有2次发热，分别为38，39℃，2010-1-10到当地卫生所行清宫术，后未再出现阴道出血，并给予静脉点滴“氨基酸、替硝唑”5天。1-15中午休息醒后发现左手不能活动，左上肢抬举不受影响，无肢体麻木、头晕、头痛、恶心呕吐及意识障碍，未予诊治。1-16日家人发现其左手仍不能活动且说话含糊不清，就诊于外院，查体：BP90/60mmHg，神清，重度贫血貌，精神差，反应迟钝，言语不清，左侧中枢性面瘫，左上肢近端肌力3级，肌张力低，左手肌力0级，左下肢肌力5-级，病理征（-）。查头颅CT：双侧额叶、基底节、放射冠区多发缺血性改变；双侧苍白球钙化。血常规：白细胞7.59*10^9/L，红细胞1.83*10^12/L，血红蛋白56g/L，按脑梗死、贫血，给予输血等治疗（具体不详），1-17晨起发现左上肢抬举费力，1-18左上肢完全瘫痪，出现尿失禁，睡眠多，且感左侧小腿持续胀痛。行头MRI显示多发病灶，白质为主。考虑多发性硬化，给予甲强龙1000mg静点，1次/日，连用5天，3天后小腿疼痛缓解，言语不清、尿失禁完全缓解，左上肢肌力恢复至4-级，左手肌力1级，左下肢肌力5级。继续给予神经妥乐平、灯盏细辛药物治疗，症状渐好转，左手能屈伸，为进一步明确诊断住院。现患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常。既往史：5年前发现轻度贫血，具体不详。近5年来有2次药物流产史。月经14 3-5/27-30，LMP 2010-2-14。无疫区、疫水和毒物、放射线接触史。无烟酒嗜好，右利手。适龄结婚，爱人健康。外公患有高血压，外婆患有高血压、脑血栓；母亲患有高血压，48岁患脑出血。其儿子2岁时出现左下肢力弱，当地医院诊断动脉炎，9天后恢复正常。余家族成员无特殊。
查体：一般内科查体：结膜苍白，余未见异常。神经系统查体：神志清楚，言语流利。定向力、记忆力正常。计算力下降。双眼近视力Jr2。左侧面部痛触觉减退，左中枢性面舌瘫，其余颅神经检查未见异常。左侧躯干痛触觉减退，左上肢触觉减退，左下肢痛觉减退，深感觉正常。左侧肢体肌近端Ⅳ级，远端Ⅳ—级，左下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常。共济运动稳准。双侧腹壁反射对称引出，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，左下肢膝腱反射、跟腱反射稍活跃。双侧足跖反射（+）。左侧Hoffmann’s sign（+），左Rossolimo’s sign（+），双侧掌颏反射（+），吸吮反射（-），其余病理征阴性。
辅助检查：
1、实验室检查：血常规（外院 2010-1-17）：WBC 7.59*10^9/L，RBC 1.83*10^12/L，HGB 56g/L；PT 10.5↓、INR 0.82↓、APTT 25.3↓；ESR 25mm/h↑。入院复查 RBC3.32*10 ^12/L,WBC4.58*10^9/L，HGB99g/L。病毒抗体CMV-G2.5↑，HSV-G﹥30↑,EBV-G393↑TB-IGM1.35↑,PPD试验（-），凝血功能检查及血沉， ACL,ANA,ENA,ANCA,风湿三项，生化均正常。
2、影像学检查：头颅CT（2010-1-16）：1.双侧额叶、基底节、放射冠区多发缺血性改变；2.双侧苍白球钙化。头颅MRI（2010-1-18）：1. 双侧额顶中央白质及右内囊多发长T2信号，其中大部分信号DWI呈高信号，双侧颞极白质长T2信号。外院考虑多发性硬化，不除外炎性疾病或脑梗塞。头颅MRA未见明显异常。 2010-2-3复查核磁：DWI信号较前下降、部分病灶消失。入院头颅MR增强（2010-2-25）未见强化表现。核磁室阅片考虑：1、MS；2、小血管病性脑缺血灶；3、CADASIL。
3、电生理检查：2010-1-19：BAEP、VEP未见异常。SSEP：双上肢深感觉电位波幅轻度降低。 入院后2010-1-27：BAEP、VEP、SEP均正常。
4、腰穿：脑脊液压力、常规和生化均正常。外院2010-1-20：寡克隆区带CSF (+)血（-）。2010-1-26复查：CSF和血寡克隆区带均为阳性。
5、超声等：颈部血管彩超，TCD均正常。TCD监测激活葡萄糖注射平静呼吸时7s时双侧大脑中动脉可以检测到MES（﹤10个）Valsava动作时，6s时双侧大脑中动脉出现大量微栓子信号。心内科超声心动图示：左心室射血分数正常，二、三尖瓣轻度反流，左室扩大。经食道超声左心房及左心耳内未见血栓，未见房间隔水平左向右分流。眼底彩色照相示双眼视网膜动脉硬化。心电图、双下肢血管超声均未见异常。胸片和肺CT增强未见异常。
病例1：左T2 FLAIR双颞极长T2信号；右DWI示多发高信号。见下图。
