结节性硬化症双眼视网膜星形细胞错构瘤
病例信息
近日会诊看到的典型结节性硬化症患者。征询患者同意后拍照分享典型体征。患者青年男性,三年前因高血压发现肾功能不全及双肾肿瘤,左侧肾肿瘤切除证实为血管平滑肌脂肪瘤。

面部弥漫性血管纤维瘤

甲纤维瘤

灰叶斑

鲨革皮斑

右眼SLO炫彩超广角照片看见后极部多灶边界欠清的扁平灰白半透明星形细胞瘤,鼻侧还可见一脱色素斑

左眼SLO炫彩超广角照片看见后极部多灶扁平灰白半透明星形细胞瘤,鼻下视盘旁可见一边界清晰的多结节样白垩色星形细胞瘤。

蓝光模式下星形细胞瘤及脱色素斑更明显,呈高信号

蓝光模式下星形细胞瘤更明显,呈高信号

右眼后极部真彩照相。黄斑颞侧轻度灰白,紧邻灰白灶稍颞侧隐约可见两个极小的边界模糊的小的扁平星形细胞瘤

左眼后极部真彩照相。可见鼻下盘旁边界清晰的白垩色结节样星形细胞瘤。颞上血管表面看见边界模糊的半透明灰白扁平星形细胞瘤。血管弓内黄斑颞上还可见一小的扁平星形细胞瘤

真彩照相。左眼颞上边界欠清的扁平灰白半透明星形细胞瘤,遮盖血管,酷似血管渗出鞘。其更上方偏鼻侧以及更下方偏颞侧仔细观察隐约看见小的半透明扁平星形细胞瘤

右眼鼻侧局部脱色素萎缩灶







MRI可见高信号皮层结节病灶,还可见从灰质向白质走向的放射状线状高信号
关于结节性硬化症眼科相关内容,参考结节性硬化症的眼部表现。
















































