儿童肾病综合征的诊治

儿童肾病综合征的诊治

作者： 殷晏

肾病综合征是指临床表现以尿蛋白≥（+++）或尿蛋白定量＞50mg/(kg·d)或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2，血清白蛋白＜30g/L，伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L，排除继发性肾病综合征、先天性肾病综合征，为特征的一组症候群。

下面介绍指南推荐的治疗方案，方案选择上要积极控制感染、治疗水肿、抗凝及预防血栓形成等，首选糖皮质激素治疗，对于频繁复发、激素依赖、激素耐药的难治性肾病综合征，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯、他克莫司等。药物选择治疗开始于诊断第1天。

水肿的治疗采用利尿治疗，严重水肿或血清白蛋白＜15g/L，可输注白蛋白0.5~1g/kg，辅以静脉输注呋塞米或选用托拉塞米。

糖皮质激素治疗分为以下两个阶段，诱导缓解阶段为足量泼尼松，也就是泼尼松龙60mg/(m²·d)或2mg/(kg·d)，按身高的标准体重计算，最大剂量80mg/d，分多次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程4周。巩固维持阶段为隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m²，最大剂量60mg/d，共6周，然后逐渐减量。

难治性肾病综合征的治疗建议先行肾活检病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物如下，环磷酰胺简称CTX，可以口服8周，或静脉冲击疗法，每2周连用2天，或每月1次静注，共6次。环孢素A简称CsA，疗程1~2年。吗替麦考酚酯简称MMF，疗程1~2年。他克莫司，疗程1~2年。甲泼尼龙冲击治疗，3日为一个疗程。