可逆性胼胝体压部病变综合征1例（RESLES）

病例信息

基本信息：27岁，未婚男性。

主诉：发热、头痛3天。

现病史:患者于3天前夜间无明显诱因出现头痛，头痛为头顶部阵发性抽痛，当时测体温38.5℃，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无咳嗽、咳痰，无肢体麻木及运动障碍，无心慌及胸闷，无言语不清、饮水呛咳及吞咽困难，无意识不清，无抽搐及大小便失禁，遂就诊于附近社区医院，给“穿心莲”治疗，患者仍有头痛、发热，次日晚出现腹泻，腹泻稀水样便10余次，体温最高39.5℃，为求明确诊治来我院急诊就诊，完善胸部CT未见明显异常，急诊以“发热、头痛待查:颅内感染待排”收住我科。自发病来，患者无发冷、寒战，无四肢抽、晕厥等现象，精神、饮食差，小便正常，腹泻，夜休可。

既往史:“脂肪肝病史”3年。无肝炎、结核、疾病史，无高血压、心脏病史，无糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，无手术、外伤、输血史，无食物、药物过敏史，预防接种史不详。

个人史:生于本地，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史。无冶游史。

婚育史:未婚。

家族史:否认家族性遗传病史。

体格检查

体温:T:38.7℃，P:103次/分，R:20次/分，Bp:128/98mmHg。

发育正常，营养良好，无异常面容,神志清楚，查体合作。全身皮肤无黄染，未见皮疹、出血点，无肝掌、蜘蛛痣， 全身浅表淋巴结未触及肿大。 头颅无畸形、压痛、包块，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，眼球运动自如，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射未见异常，无震颤。耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,乳突无压痛，听力正常。翼无煽动，鼻中隔无偏曲，鼻腔无异常分泌物，鼻通气良好。口唇无紫绀，口腔粘膜无充血、糜烂、溃疡,舌伸舌居中，无偏斜，牙龈无红肿，咽不红，扁桃体无肿大。颈强，颈静脉无怒张，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大，未闻及血管杂音。胸对称无畸形，胸骨无压痛。双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音及胸膜摩擦。心前区无降起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内1cm处。未触及细震颤，心界叩诊不大，心率103次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部包块。肝脾肋下未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音亢进。肛门及外生殖器未査。脊柱呈生理弯曲，四肢无畸形，下肢静脉不曲张、状指(趾)，关节活动自如，双下肢无水肿。

神经系统：神志清楚，语言流利，表达清楚，反应正常。记忆力、计算力及定向力等高级智能活动正常，嗅觉正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0m，对光反应灵敏。粗测双眼视力及视野正常。眼睑无下垂，无眼球凸出、陷入。眼底:未查。无眼震，无斜视，无眼球分离，无同向凝视。角膜反射灵敏。咀嚼力量相等、无萎缩。鼻唇沟对称，张口下领正常。下颌反射正常。眼裂相等，皱眉对称。闭眼紧。鼓腮不漏气。味觉:正常。无面肌抽。Riner氏试验:双侧气导>骨导，Weber氏试验居中。双侧软腭抬举可，悬雍重居中，良好。双侧耸肩有力，转颈向左向右均有力。伸舌居中，舌肌无萎缩。四肢肌营养良好，肌肉无明显萎缩，四肢肌张力正常，双侧肢体肌力5级，共济运动:Romberg征(-)。双侧指鼻试验、跟膝脸试验均正常，无偏身痛觉减退，双侧深感觉及精细感觉未见异常。腹壁反射正常，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射对称(++)，桡骨膜反射对称(++),双侧膝腱、跟腱反射对称(++)，阵(-)，双侧Babinski征(-)，Chaddock征(-)，颈强，Kernig征(+)。物神经系统未查。

辅助检查:(2020-11-14本院)胸部CT:双肺及纵隔未见明显异常。血常规、CRP:白细胞:20.3*10~9/L，中性粒细胞:87.24*109/L，CRP:38.42mg/L，超敏CRP:>5mg/L。纤维蛋白原:5.19g/L。钠:134mmol/L，氯95.3mmol/L。肌酐138umol/L、血糖:6.32mmol/L。余急诊生化、肌酶谱、凝血四项、D-二聚体均大致正常。尿常规:蛋白+-，类常规及隐血正常。出血热抗体阴性。(2020-11-14万安艾迪康医学)2019ncov检测阴性。

入院后进一步检查：头部MSCT扫描示：部分脑沟及双侧外侧裂变浅，建议MRI进一步检查。

根据病史、查体及目前辅助检查：

头痛定位：颅内痛觉敏感结构受累（动脉：颈内动脉近端部分、Willis环和临近分支、脑膜动脉；静脉窦：上矢状窦、横窦、乙状窦、海绵窦；软硬脑膜；神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经；灰质核团：丘脑感觉核、脑干中脑导水管周围灰质）及颅外痛经敏感结构受累：1.颅骨骨膜，2.皮肤，3.皮下组织，4.动脉，5.肌肉，6.眼、耳、牙齿、鼻旁窦，7.口咽部和鼻腔黏膜，8.第2对颈神经(枕大神经)和第3对颈神经(枕小神经)。发热定位：体温调节中枢受累。发热伴随查体颈强、脑膜刺激征阳性，综合定位：下丘脑及脑膜。

定性：颅内感染？自身免疫性脑炎？

初步诊断：1、颅内感染？2、急性肠炎

鉴别诊断：1.化脓性脑膜炎:通常急性起病，全身感染症状重，脑脊液外观浑浊或呈脓性，细胞数明显升高，以中性粒细胞为主，通常1000~10000X106/L,蛋白明显升高糖、氯化物降低，细菌涂片或细菌培养可阳性。

2.急性脱髓鞘脑病:病变主要在脑白质，影像学检查显示皮质下白质多发病灶，多在脑室周围，分布不均，大小不一，新旧并存，脱鞘斑块有强化效应。免疫抑制剂治疗有效，病毒学与相关检查阴性为其特征。

3.结核或隐球菌性脑膜炎:常亚急性起病，病程较长，多有结核接触史，隐球菌感染多有全身性免疫缺陷性疾病，慢性衰竭性疾病。临床颅高压更明显，脑神经常受累。脑脊液细胞中度升高，10~500X106/L，以淋巴细胞为主，蛋白多升高，糖、氯化物多降低，抗酸染色或墨汁染色可阳性。

4.病毒性脑膜炎:通常呈自限性，临床表现以脑膜刺激症状为主，病程2~3周左右，脑脊液生化、糖及氯化物多正常或稍低，蛋白和细胞正常或仅有轻度增高。

5.脑膜癌病:通常无发热，多慢性起病，病程迁延，表现为颅高压、脑膜刺激征阳性和意识障碍，检查可发现颅外癌性病灶，脑脊液检查可有蛋白增高，糖低，可找出肿瘤细胞。

诊疗计划：1.一级护理，低盐低脂饮食，留陪人，监测血压，急查头部CT排除出血，药物给予头孢曲松钠抗感染、更昔洛韦抗病毒，布洛芬混悬液降温、补液支持对症治疗。

2.待病情稳定行头颅MRI+DWI+MRA+MRV了解颅内脑实质及血管情况，除外动脉瘤及静脉系统血栓形成导致头痛，必要时行腰穿脑脊液检查进一步明确诊断，病情稳定行心脏彩超了解心脏情况，颈动脉超声了解颈部血管情况，腹部及泌尿系超声明确感染源，完善常规及生化检查;

3.向家属告知病情，患者目前病情危重，处于急性期，颅内感染可能性大，患者病情可能进步加重，出现意识障碍、精神症状、偏瘫、脑梗死、脑出血、脑疝形成，呼吸、心跳骤停几率极高，积极治疗，预后可能不良，遗留神经功能缺损症状及体征，患者家属加强护理，防止跌倒、坠床意外发生。

11-15日查房：患者诉头痛较前减轻，无发热，有腹泻，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无肢体麻木及运动障碍，无心慌及胸闷，无言语不清、饮水呛咳及吞咽困难，无抽搐及小便失禁。查体BP:133/85mmHg。T:37℃。神经系统:神志清，精神差，言语流利，颅神经查体未见明显异常，四肢肌力正常，肌张力正常，腱反射对称，共济运动稳准，感觉检查未见明显异常，双侧Babinski征(-)，Chaddock征(-)，颈强，Kernig征(+)。辅助检査:复查血细胞分析+五分类+全程C-反应蛋白:白细胞 11.1X109/L，中性粒细胞比率 82.00%，淋巴细胞比率 14.40%，嗜酸细胞比率 0.20%，中性粒细胞 9.08x10 9/L，C-反应蛋白61.65mg/L，超敏C-反应蛋白>5.00mgL↑。心电图:实性心律实性心动过速。

11-15日患者腹泻，每天10余次，请消化内科会诊，诊断:急性肠炎?意见:1、低脂饮食，暂避免进食粗纤维食物，饮食干净卫生，2、查粪球菌/杆菌，监测粪常规，必要时粪培养，3、口服酪酸梭茵活茵散 1g日二次(<40℃水口服)，胶体果胶铋胶囊165mg日三次(告知服药大便黑、舌黑)，监测肾功，4、维持水电解质平衡。

11-16日查房：患者诉头痛较前减轻，无发热，有腹泻，余同前。查体BP:123/75mmHg。T:36.7℃。神经系统未见新增体征。辅助检査:总蛋白64.3g/L，白蛋白 38.5g/L，总钙2.13mmo1/L，尿酸562umo1/L，甘油三酯1.89mmo1/L，嘱低盐低脂低嘌呤饮食，定期复查血脂、尿酸。乳酸脱氢酶271U/L1，肌酸激酶319U/L1，a-羟丁酸脱氢酶 199U/L1，动态复查肌酶。同型半胱氨酸44.79umo1/L1，给予补充叶酸及甲钴胺。粪常规检测:外观:黄色稀便，血阴性(-)，白细胞8-10个/HP ，镜检。粪常规:一般细菌涂片检查:G+球菌(偶见)，G-杆菌(偶见)，G杆(偶见)，球杆比1:1 ;余肝肾功、血糖、传染病四项均大致正常。头颅MRI平扫+脑功能成像(DWI)+头颅MRA+MRV扫描示:1、胼胝体压部异常信号影，多考虑可逆性胼胝体压部病变综合症(RESLES),建议治疗后复查。2、颅内动脉及其主要分支未见明显异常。3、双侧后交通动脉开放。4、上矢状窦、下天状窦、直实、窦汇及横实未见异常。5、右侧横窦及乙状窦较对侧纤细考虑先天变异-左侧优势引流所致。颈部血管超声:左侧椎动脉全程内径较窄;双侧颈总动脉、颈内动脉未见异常;双侧颈内静脉及颈外静脉未见异常。心脏超声:EF:0.63%,静息状态下:心内结构未见异常::彩色血流未见异常。腹部超声:脂肪肝:脾大:副脾:胆囊、双肾、双侧输尿管、前列腺声像图未见明显异常。

11-15核磁

胼胝体压部DWI高信号

胼胝体压部DWI高信号

下一步完善腰椎穿刺脑脊液检查：

11-17 10:36

腰穿记录

为进一步明确诊断，今日在征得患者家属同意并签字后于10:00在局麻下行腰椎穿刺术，患者取左侧卧位，背部与床面垂直，头部向前胸屈曲，屈双膝至双侧膝盖紧贴腹部，以腰3-4椎间隙为穿刺点，常规消毒穿刺部位，戴无菌手套，铺洞巾，用2%利多卡因自皮肤到椎间韧带作局部浸润麻醉，用9#穿刺针在穿刺部位重直背部缓慢进针约5cm后有落空感，缓慢拔除针芯，见清亮脑脊液缓慢滴出，测初压为160mmH20，留取6m1脑脊液分别送检常规、生化，一般特殊细菌涂片结核杆菌涂片及病毒学等检查，将针芯插入穿刺针后一起拔出穿刺针，消毒穿刺部位，覆盖无菌纱布。嘱患者去枕卧位6小时，多饮水并子以补液治疗，避免低颅压头痛,术中术后生命体征平稳。

11-18 查房

患者头痛减轻，无发热，有腹泻，余未见异常，查体同前。辅助检查:血细胞分析五分类+全程C-反应蛋白检测:单核细胞比率 10.54%，单核细胞数0.62X10^9/L，红细胞压积 39.40%1C-反应蛋白 20.57mg/L，超敏C-反应蛋白>5.00mg/L1，感染指标较前好转。尿沉渣定量+尿液分析B:白细胞25.60/u1，上皮细胞9.6/u1，维生素C 3+mmo1/L，酮体+-mmol/L，给予补液，动态复查尿常规。急诊生化检测:葡萄糖 6.54mmo1/L↑，动态复査血糖。脑脊液生化检测:氯135.2mmol/Lt，乳酸脱氢酶26UL1，蛋白定量0.89g/L1。粪培养未见明显细菌生长。脑脊液常规一般菌、特殊菌及结核菌涂片、单纯疱疹病毒、EB病毒、人巨细胞病毒、柯萨奇病毒A16型、肠道病毒通用型正常。二线上级医师查房后指出：年轻男性此次急性起病，出现发热、头痛，最高体温39.5℃，逐渐出现腹泻，为稀水样便，无脓血便，无肌肉酸痛，无咳嗽、咳痰。结合病史、查体及辅助检查，头颅核可见胼胝体压部病变，脑脊液蛋白偏高，目前诊断:1.颅内感染2.急性肠炎，患者目前无发热，头痛较前好转，继续目前治疗，颅内病变考虑脱髓鞘改变，注意与脑梗死、多发性硬化等鉴别，可给予激素治疗，仍有腹泻，注意监测电解质肾功变化，注意观察病情变化。

11-19三线查房后指出:该患者此次诊断颅内感染，胼胝体压部病变综合征诊断明确，胼胝体压部病变，建议给予地塞米松磷酸钠注射液15mg静滴，告知激素副作用，给予维D钙咀嚼片补钙、构橼酸钾颗粒补钾、雷贝拉唑肠溶胶囊抑酸保护胃黏膜等预防激素副作用，余治疗方案不变，择期复查头颅MRI+MRA+DWI明确颅内病变情况，注意观察病情变化。

11-22血一般菌培养及厌氧菌培养均未见细菌生长。

11-25复查腰椎穿刺，脑脊液压力160mmH20，脑脊液常规检测:白细胞计数 0.020x109/L;脑脊液生化检测:总钙1.25mol/L，乳酸脱氢酶 17U/L，蛋白定量 0.92g/L;对应急诊生化检测:尿素7.3mmol/L，葡萄糖 5.92mmol/L;血细胞分析五分类+全程C-反应蛋白检测:白细胞 16.8X10^9/L，中性粒细胞比率 77.24%，淋巴细胞比率19.02%，嗜酸细胞比率0.14%，中性粒细胞 12.95x10^9/L，嗜酸性粒细胞 0.01X10~9/L，血小板压积0.30%t，患者目前使用激素，血糖及血象高，考虑与使用激素有关。复查头颅MRI平扫+脑功能成像(DWI)示:1、胼胝体压部异常信号影，与2020-11-15片比较，DWI序列病变信号及范围较前明显减低、缩小，平扫序列病变未见明确显示。2、余脑实质未见明显异常信号及弥散受限区。3、部分筛窦炎症:左侧下鼻甲肥大。上级医师查房后指出:该患者目前诊断:1、可逆性胼胝体压部病变综合征(胼胝体压部病变较前比较消失，患者头痛好转，无发热) 2、颅内感染、3、急性肠炎 4、脂肪肝 5、脾大，此次诊断明确，目前脑脊液细胞数及蛋白高，继续目前治疗，注意观察病情变化。

10天后复查核磁11-25核磁如下

10天后复查DWI胼胝体压部病灶变小

11-28日患者无发热，头痛明显好转，但脑脊液未完全正常，暂停头孢曲松钠，继续更昔洛韦抗病毒及激素治疗，学习可逆性胼胝体压部病变综合征后注意鉴别:1、脑梗死:一般突发起病，具有高血压病、糖尿病、高脂血症、吸烟等脑梗死危险因素，且有神经系统受损症状及体征，病灶形态多呈片状条状、类圆形或类椭圆形等不规则，并且大部分病灶偏向胼胝体压部一侧，MRI表现与RESLES较为相似，易误诊，梗死常不对称，胼胝体以外部位也有梗死病灶，治疗后病灶不会消失。2、炎性脱髓鞘病变:急性播散性脑脊髓炎:一般常见于疫苗接种或感染后，出现发热、头痛，肢体无力、截瘫等，病灶多发不对称，呈斑片状分布，主要累及双侧大脑半球白质区，可伴基底节、丘脑、胼胝体及脊髓受累，胼胝体主要累及体部和膝部，压部甚少累及，增强后可明显强化);胼胝体变性:是一种较罕见的胼胝体脱髓病变，多见于中老年男性、长期酗酒，MRI表现为胼胝体体部、膝部局限性或弥漫性异常信号，长T1、长T2信号，双侧对称性分布，较少累及胼胝体压部，急性期有一定占位效应，并可见强化，慢性期表现为胼胝体萎缩，变薄、软化;多发性硬化:多见于中青年女性，病灶多位于基底节区、胼胝体与透明隔交界面，呈多发类圆形或片状，与侧脑室垂直或呈放射状分布，病情多呈复发缓解的过程，开环强化是其典型特点，激素治疗有一定效果;3、可逆性后部脑病综合征:常伴有原发病，如高血压病、子痫等，MRI示病变主要位于大脑后部，DWI序列早等或低信号:ADC呈高信号，增强无强化。)

11-30复查辅助检查:血细胞分析五分类:白细胞10.7X109/L，淋巴细胞数4.22X10^9/L，单核细胞数0.62X10^9/L，患者无发热、咳嗽、咳痰，嘱定期复查。复查腰椎穿刺脑脊液压力为140mmH20，脑脊液常规检测:白细胞计数0.020增高，脑脊液生化检测:葡萄糖 3.71mmo1L↓，乳酸脱氢酶26U/L，脑脊液蛋白0.77g/L。

12-1日出院情况：一般状况可，患者无头痛、发热、腹泻，无恶心、呕吐，无肢体麻木及运动障碍，无心慌及胸闷，无言语不清、饮水呛咳及吞咽困难，无抽搐及大小便失禁。查体生命体征平稳。神经系统:神志清，精神可，言语流利，颅神经查体未见明显异常，四肢肌力正常，肌张力正常，腱反射对称，共济运动稳准，感觉检查未见明显异常，双侧Babinski征(-)，Chaddock征(-)，Kernig征(-)。出院医嘱:1.低盐低脂低嘌呤饮食，监测血压，调整心态，注意劳逸结合，避免受凉感冒、腹泻;2.继续服用:盐酸伐昔洛韦片0.3g日二次（因脑脊液细胞及蛋白未恢复正常），甲钴胺500ug日三次，叶酸片 5mg日一次;3.定期复查血常规、血脂、尿酸、同型半胱氨酸，腹部超声;4.如突然出现头晕发作及剧烈头痛、言语不清、口角歪斜、意识不清、肢体麻木无力活动受限及时就诊。

共同学习:可逆性胼胝体压部病变综合征：RESLES（reversible splenial lesion syndrome），Garcia-Monco等于2011年提出了RESLES的诊断标准:(1)患者有神经系统功能受损；(2)头颅MRI可见SCC病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善;(3)伴或不伴胼胝体以外的病变。MRI是诊断RESLES的首选检查，特异性高。SCC(一般位于中心区域)局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”(Boomerang sign);T1WI上呈等或低信号，边界清，周围无水肿，T2WI/FLAIR高信号:DWI高信号，ADC值降低，增强扫描无明显强化，病变可不仅仅局限在SCC，其他部位如膝部、体部也可司时出现，甚至可以累及胼胝体外，如脑室旁白质、皮质下白质和基底节区，而这些病灶基本上也是可逆的。

总结3大点：

病史:感染、代谢紊乱、癫痫发作、抗癫痫药物使用等；

影像表现：胼胝体压部、T1WI等或低信号，T2WI高信号，DWI高信号，ADC低信号。增强无明显强化；

可逆性:随访过程中可完全消失或者显著改善；

结局：治疗原发病，预后良好，不遗留神经系统体征。

病例讨论

1.你考虑胼胝体压部病变和感染有关系吗？你们治疗会抗感染+抗病毒+激素吗？

2.为什么只发生在胼胝体压部呢？

3.对于症状好转，影像学好转，但是脑脊液未完全正常，你们怎么后续治疗？会让患者直接出院吗？