散发性管内前庭神经鞘瘤的治疗:重要的综述和国际立体定向放射外科学会(ISRS)实践指南

背景知识

• 前庭神经鞘瘤（VS）的发病率在过去几十年中有所增加，这主要归因于现代成像技术的进步和对单侧听力损失患者潜在肿瘤病因认识的提高。
• 散发性管内前庭神经鞘瘤(ICVS)占所有VS的8-33%，大多数患者仅有轻微临床症状或无症状。ICVS因缺乏占位效应，其处理方法存在争议，目前尚无国际多学科共识指南。

研究方法

• 使用PRISMA指南，回顾了1990年1月至2021年10月在PubMed或Embase中发表的手稿。
• 纳入标准包括同行评审的临床研究或病例系列，报告ICVS采用保守监测（CS）、显微外科切除（MR）或立体定向放射外科（SRS）的结果。
• 主要结果指标包括肿瘤控制、需要额外治疗、听力结果和治疗后神经功能缺损。使用荟萃分析技术汇总数据，并使用随机效应元回归进行比较。

关键结论

• 肿瘤控制：SRS组的肿瘤控制率为96%，CS组为65%（P < 0.001），SRS的肿瘤控制率显著高于CS。
• 需要额外治疗：SRS组、MR组和CS组分别有1%、2%和25%的患者需要进一步治疗（P = 0.001）。
• 听力保留：SRS组、MR组和CS组的听力保留率分别为67%、68%和55%（P = 0.21），差异无统计学意义。
• 面神经：SRS组和MR组的永久性面神经缺损率分别为0.1%和10%（P = 0.01），SRS组显著低于MR组。

临床实践建议

• 患者选择：
• 治疗选择应基于患者的听力状态、年龄和整体状况（强推荐，低质量证据）。
• 无论听力状态如何，建议对ICVS患者进行SRS（强推荐，低质量证据）。与CS相比，SRS具有更高的肿瘤控制率和相同的听力保留率（强推荐，高质量证据）。SRS后的听力保留率约为50-66%（强推荐，高质量证据）。SRS后面神经缺损的风险低于MR（强推荐，高质量证据）。
• 对于80岁以上的老年患者，无论是否有可用听力，可以考虑CS或SRS与MR（弱推荐，低质量证据）。
• 治疗：
• 在SRS时，应进行高分辨率的体积治疗计划MRI，包括至少钆增强的T1、高分辨率T2（如FIESTA/CISS）增强前和增强后，以及CT扫描（对比剂可选），以确保准确的目标体积描绘（强推荐，低质量证据）。
• 推荐单次分数的边缘剂量为11-13 Gy（强推荐，中等质量证据）。
• 应尽可能降低耳蜗剂量（例如最大剂量或平均剂量<4 Gy），以优化可用听力结果（弱推荐，低质量证据）。
• 随访：
• 接受SRS治疗的患者应进行终身常规临床随访，包括听力测试、颅神经检查和影像学监测。合理的随访安排是：第一年每6个月一次，之后每年一次，直到5年，之后每2年一次，直到10年随访，之后每5年一次（弱推荐，低质量证据）。

研究局限性

• 仅选择了英文文章。
• 系列中包含的患者在多个标准上存在差异（例如SRS的边缘剂量，MR系列中不同的手术方法）。
• 各中心对积极治疗的指征不同，有些团队建议首选SRS，有些则建议手术，有些则将治疗选择留给患者，还有些则等待临床恶化或影像学进展。
• 肿瘤体积和肿瘤生长的定义在各系列中差异很大，汇总为粗率而非1年、5年和10年时间依赖性精算结果，导致数据异质性高，限制了分析预测质量。

研究意义

• 本研究提供了关于ICVS不同治疗方法的比较结果，强调了SRS在肿瘤控制和面神经保留方面的优势，以及在听力保留方面的非劣效性。
• 考虑到V-REX随机试验的结果，这些发现对于患者治疗决策具有重要意义，尤其是对于年轻患者和有可用听力的患者。