川崎病冠脉扩张Z-score，到底该怎么计算？

川崎病的诊断标准中，超声心动图评估冠脉扩张的Z-score（Z值）是一个关键指标，它不仅用于确诊川崎病及其不典型形式，还对病情评估和治疗指导至关重要。尽管如此，在实际应用中，我们常常对如何计算冠脉扩张的Z-score感到困惑，指南中也并没有具体给出计算方法。

Z-score的历史沿革

1984年日本川崎病研究委员会 制定第一个冠脉损伤标准：5岁以下儿童的冠脉直径＞3mm；5岁以上儿童的冠脉直径＞4mm；或受损的冠状动脉直径大于邻近冠状动脉的1.5倍，或冠状动脉回声测定不规则。此标准由于简单易用，曾被广泛使用。

1998年美国波士顿儿童医院Zorzi等首先提出应用体表面积（BSA）校正后的Z值评价冠脉损伤的程度。①（格式问题，引用文献序号不能上标，下同）

2002年以来，由于基因的多态性差异，多个国家对冠脉直径的正常值进行了研究，提出了多种Z值的计算方法。在中国，多家儿童医院也进行了相关研究，其中深圳儿童医院的研究规模最大、样本量最多。

Z-score的主流计算方法

表1 ②

Z-score的具体获得方法（相应网址）

1、波士顿儿童医院 McCrindale et al 法：https://zscore.chboston.org/

2、加拿大Dallaire法，网页中另附其他计算方法的参数、以及本地化的APP：https://www.pedz.de/en/heart.html

3、日本Kobayashi法，网页中另附Kurotabi、Tan、McCrindle、Dallair方法：http://raise.umin.jp/zsp/calculator/

4、深圳儿童医院的Z值计算器。可以搜索微信小程序“深圳市儿童医院超声影像科”，或扫描二维码进入。

图2

Z-score的计算有一定的复杂性，目前深圳儿童医院的计算方法，以及加拿大Dallaire法在其论文中公布了具体的计算方法。

图3 加拿大Dallaire法 ③

图4 深圳儿童医院的计算方法 ④

Z-score的局限性

Z-score仅评估了连续冠脉中的特定点，因而1984年日本标准提出的“冠状动脉直径大于邻近冠状动脉直径的1.5倍，以及冠状动脉回声不规则”仍具有价值。

多种的Z-score的计算方法，不同的计算方法得出的数值有一定的差异，可能会影响临床决策，尤其是抗凝药的决策。

图5 1100例川崎病冠脉病变发生的位置和概率⑤

表2 中华儿科学杂志《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》推荐的冠脉标准测量部位⑥

在中国，许多医院的超声心动图冠脉评估存在测量不足的问题，部分原因是商业因素——一些医院的心脏超声机器整合了Z-score计算方法，但需要额外的专利授权费，而大多数机器尚未获得专利授权，限制了Z-score的测量。另一部分的原因是超声科医生对儿童川崎病的认识不足。例如，中华儿科学杂志《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》推荐的冠脉标准测量部位有7个，且每个部位需要观察2-5个标准切面。国内不少的超声科医生仅仅测量了RCA近段、LCA、LAD近段几个主要的部位，从图5得知，这几个部位的冠脉扩张和冠脉瘤发生的概率分别是46%和64%。

Z-score的临床意义

1.川崎病的特征性超声心动图异常包括：（1） 冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z 值≥2.5；（2） 冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm, CAA）形成；（3） 有以下超声心动图表现≥3 项：①左心室功能下降；②二尖瓣反流；③心包积液；④任一冠状动脉Z 值达2.0~2.5。⑦

2.川崎病冠状动脉病变的分类。

根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表3-5）。CAL多累及近段，近段无异常而仅远端受累的情况罕见。多数患儿仅为轻度扩张，大多在4~8 周内恢复正常。巨大 CAA 发生率为 0.13%~0.70%［7-9］，恢复的可能性小。值得注意的是，部分患儿尽管冠状动脉内径恢复正常，但存在血管结构和功能持续异常，可进展为狭窄或闭塞。

日本指南JCS/JSCS（2020年）分类⑤

表3

美国AHA指南（2017年）分类 ②

表4

国内中华医学会儿科学分会2020年的分类⑥

表5

3.基于川崎病冠脉风险分级的治疗方案和随访建议。

川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据 CAL 临床风险分级，见下两表：

日本指南JCS/JSCS（2020年）推荐的治疗方案⑤

表6

国内中华医学会儿科学分会2020年的推荐治疗方案⑥

表7

川崎病患儿应根据CAL的临床风险分级进行随访管理，具体方案见下表：

国内中华医学会儿科学分会2020年的推荐随访方案⑥

表8

小结

本文概述了Z-score在川崎病诊断和治疗中的重要性，包括其历史发展、计算方法、局限性和临床意义。Z-score作为一个关键的诊断工具，有助于评估冠脉扩张和指导治疗决策。然而，由于计算方法的多样性和测量的不足，Z-score的应用仍面临挑战。未来的研究和实践需要解决这些问题，以确保Z-score在川崎病管理中的准确性和有效性。

部分参考文献：

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[6] 中华医学会儿科学分会心血管学组,中华儿科杂志编辑委员会.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)[J].中华儿科杂志, 2020, 58(09):718-724.DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20200422-00421.

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