【每日一学】肢体无力的定位诊断(3)根据瘫痪形式定位
前面介绍了定位原则,以及不同损伤部位肢体无力的不同特点,今天从瘫痪形式反推病灶定位,这也更符合实际诊疗中推导顺序。
本文主要总结了各种瘫痪形式常见的定位,无法涵盖所有情况。对于本文未涉及的,应考虑两种或多种损伤、少见的损伤类型、解剖学变异或非神经性瘫痪等。
另外,《神经症状定位鉴别诊断学》中提到,锥体束在脑干呈“梭形”分布,脑桥的锥体束广泛而膨胀地分布在整个脑桥的前部和中部,若有病变,可出现复杂多变的肢体无力,下文中不再一一提及,仅介绍一些典型的、常见的情况。
一、单个肢体无力
1.1 单侧上肢+面部无力
可能的损伤定位
- 初级躯体运动区上肢和面部代表区。
损伤侧别 肢体无力对侧(锥体交叉以上)。

有助于进一步定位的相关特征
常见上运动神经元瘫痪和言语障碍。优势半球受累表现为运动性失语,而非优势半球受累,表现为构音障碍。非优势半球损伤偶尔出现偏侧忽略。如果损伤扩展至顶叶,还会出现感觉障碍。
常见原因
大脑中动脉上皮质分支梗死是最常见的原因,或者该区域的肿瘤、脓肿或其他损伤。
补充:内囊或其以下结构损伤不常见,因为皮质脊髓束和皮质延髓束在此处排列非常致密,损伤后多同时累及下肢。但这是可以出现的,如构音障碍-手笨拙综合征(基底节或脑桥)。
1.2 单侧上肢无力
可能的损伤定位
- 初级躯体运动区上肢代表区。
- 支配上肢的周围神经。
损伤侧别 肢体无力对侧的运动皮质。肢体无力同侧的周围神经。

有助于进一步定位的相关特征
- 运动皮质损伤 可出现相关的上运动神经元瘫痪体征、皮质性感觉障碍、失语或者轻微累及面部和下肢。有时以上表现都没有。肢体无力程度有时与周围神经损伤程度不匹配。比如,全部手指、手部和腕部肌无力显著,但没有感觉障碍且近端肌力正常,这种情况不会出现在周围神经损伤时。
- 周围神经损伤 可出现相关的下运动神经元瘫痪体征。出现受损周围神经相对应的肢体无力和感觉丧失。
常见原因
- 运动皮质损伤 大脑中动脉一些小的皮质支梗死,或者小肿瘤、脓肿等。
- 周围神经损伤 压迫性损伤、糖尿病性神经病变等。
1.3 单侧下肢无力
可能的损伤定位
- 额叶内侧面初级躯体运动皮质的腿部代表区。
- 胸髓第1节以下的皮质脊髓侧束。
- 支配腿部的周围神经。
损伤侧别 肢体无力对侧的运动皮质,肢体无力同侧的脊髓或者周围神经。

有助于进一步定位的相关特征
- 运动皮质损伤 上运动神经元瘫痪。
- 皮质性感觉丧失,额叶损伤体征,如握持反射阳性,还会轻度累及上肢和面部。
- 小便障碍。
- 这些体征有时都不出现。
- 肢体无力模式与周围神经损伤不同,如一侧下肢所有肌肉均出现无力。
- 脊髓损伤 上运动神经元瘫痪。
- 可出现脊髓半切综合征(脊髓病变平面以下病变同侧肢体瘫痪和深感觉障碍,病变对侧痛温觉障碍)。
- 且与感觉丧失平面对应,伴对侧腿部轻度痉挛。
- 小便障碍。
- 肢体无力模式与周围神经损伤不同(同上述)。
- 周围神经损伤 下运动神经元瘫痪。
- 同时存在周围神经损伤引起的相应运动和感觉障碍。
常见原因
- 运动皮质损伤 大脑前动脉分布区的梗死,或是小肿瘤、脓肿等。
- 脊髓损伤 单侧脊髓创伤、肿瘤压迫、椎管内动静脉畸形或多发性硬化等。
- 周围神经损伤 压迫性损伤、糖尿病性神经病变等。
补充:病变有时也可位于内囊后肢后端,常累及视放射,伴有视野缺损。
二、偏侧肢体无力
2.1 单侧肢体无力+面瘫+不伴有相关感觉功能障碍
可能的损伤定位
大脑皮质以下和延髓以上的皮质脊髓束和皮质延髓束的神经纤维,位于放射冠、内囊后肢、脑桥基底部或者大脑脚的中1/3。
损伤侧别 肢体无力对侧(锥体交叉之上)。

常见原因
- 内囊的腔隙性梗死(大脑中动脉的豆状核纹状体支或者脉络膜前动脉)。
- 脑桥的腔隙性梗死(基底动脉的旁正中支)。
- 大脑脚的梗死较少见。
- 以上部位或者放射冠的脱髓鞘病变、肿瘤或者脓肿,也会导致纯运动性偏瘫。
相关特征
- 常出现上运动神经元瘫痪的体征,构音障碍也常见,称为纯运动性偏瘫性构音障碍。
- 偶尔也会伴有共济失调,因为相应的小脑通路(皮质脑桥束)受损,称为共济失调性偏瘫。
2.2 单侧肢体无力+面瘫+感觉障碍、眼动、视觉或更高级皮质损伤
可能的损伤定位
- 全部躯体运动皮质,包括面部、上肢和下肢在中央前回的代表区。
- 延髓以上的皮质脊髓束和皮质延髓束。
损伤侧别 肢体无力的对侧(锥体交叉之上)。

有助于进一步定位的相关特征
除了躯体感觉障碍、眼球运动、视觉功能障碍或者高级皮质功能障碍(如失语、忽略)外,还可能有构音障碍或共济失调。
常见原因
有很多,包括梗死、出血、肿瘤、创伤脑疝、癫痫发作后状态等。
2.3 单侧肢体无力+不伴有面瘫
可能的损伤定位
- 大脑运动皮质上肢和下肢代表区。
- 延髓下段与颈髓之间的皮质脊髓束。
- 损伤侧别 在锥体交叉以上,位于肢体无力对侧的大脑运动皮质或延髓;
- 在锥体交叉以下,位于肢体无力同侧的颈髓。

有助于进一步定位的相关特征
常出现上运动神经元瘫痪的体征。
- 皮质损伤,不包括面部代表区,功能障碍出现部位界限清楚,且对近端肌群的影响更甚于远端肌群。
- 皮质损伤可伴有失语或偏侧忽略等。
- 延髓内侧部损伤时,瘫痪同侧深感觉障碍,以及瘫痪对侧舌肌无力。
- 对于扩展到外侧的延髓损伤,可表现为延髓外侧综合征。
- 脊髓损伤时,可出现脊髓半切综合征(脊髓病变平面以下病变同侧肢体瘫痪和深感觉障碍,病变对侧痛温觉障碍)。
- 高位颈髓损伤可累及三叉神经脊束核和脊束,引起面部感觉减退。
- 脊髓损伤可伴/不伴有二便功能障碍。
常见原因
分水岭区脑梗死(大脑前动脉和大脑中动脉的分水岭)、延髓内侧或合并外侧的梗死、多发性硬化、颈髓外侧创伤或压迫。
补充:偶尔出现内囊膝部未受累的内囊后肢梗死,可造成面部以外的对侧偏瘫。
三、双下肢无力
可能的损伤定位
- 双侧额叶内侧面下肢代表区。
- 脊髓T1以下的双侧皮质脊髓束。
- 马尾综合征。
- 累及双侧下肢的周围神经或肌肉的病变。

有助于进一步定位的相关特征
- 双侧额叶内侧部损伤 可能表现为上运动神经元瘫痪。
- 还可能出现额叶功能不全,包括意识模糊、忽略、握持反射和尿失禁等。
- 脊髓损伤 可表现为上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍和自主神经功能障碍。
- 感觉平面的存在或者特定反射的消失有助于损伤节段的定位。
- 双侧周围神经或肌肉的病变 马尾综合征包括括约肌和勃起功能障碍,腰、骶区皮节感觉丧失和下运动神经元瘫痪。
- 远端对称性多发性神经病变往往更偏向累及远端肌,同时会出现远端“手套袜套样”的感觉丧失和下运动神经元瘫痪。
- 神经肌病变和肌病,常(但不总是)累及近端肌而非远端肌。
脑性截瘫和脊髓性截瘫的鉴别要点 临床上可凭旁中央小叶病变的特征性瘫痪--以膝关节以下,足、踝部无力为主而膝关节以上肌肉不受影响进行鉴别。此外,前者可出现足部局限性癫痫发作、脑部功能受损症状,如头痛、精神障碍等;脊髓损伤有感觉平面、整个下肢瘫痪等。
常见原因
注意脊髓损伤是引起两侧下肢肌无力的常见而且重要的原因。
- 双侧额叶内侧部损伤 即双侧旁中央小叶病变,如上矢状窦的肿瘤和大脑镰的脑膜瘤及“大脑前动脉优势”(即双侧旁中央动脉由一侧胼缘动脉供血)引起的脑梗死。
- 脊髓损伤 种类多样,多见于炎症(脊髓炎)、压迫【外伤、肿瘤、硬脊膜动静脉瘘(占脊髓血管病的80%以上)】、动脉缺血(如主动脉夹层)、动脉粥样硬化和栓塞。
- 其他病因有遗传性疾病(遗传性痉性截瘫)、副肿瘤综合征(亚急性运动神经元病、亚急性坏死性脊髓病)。
- 双侧周围神经或肌肉病变 马尾综合征:
- 肿瘤、创伤、椎间盘突出。
- 其他周围神经或肌病变:
- 临床上的格林-巴利综合征、Lambert-Eaton肌无力综合征、多种肌病变和远端对称性多发性神经病(由糖尿病,以及其他中毒、代谢、先天性和炎症性疾病引起)下肢常先于上肢受累。
四、双上肢无力
可能的损伤定位
- 双侧皮质脊髓侧束的内侧部纤维。
- 双侧颈髓前角细胞。
- 累及双侧上肢的周围神经和肌肉的病变。

书中图漏标了周围神经,我拙劣地p了一下。。。
有助于进一步定位的相关特征
可能表现为脊髓中央综合征或脊髓前角综合征。
- 脊髓中央综合征 上肢瘫痪重于下肢;
- 二便功能障碍;
- 损伤部位或以下的感觉丧失(通常是“披风样”分布)。
- 脊髓前角综合征 相应肌群出现瘫痪,表现为肌张力减低、腱反射减弱或消失,脊髓反射弧中断致使皮肤反射及病理反射阴性,躯体营养作用消失,肌肉萎缩及肌肉电兴奋性降低。

常见原因
- 脊髓 见于脊髓空洞症,脊髓内肿瘤,脊髓炎,脊髓前动脉梗死,创伤,运动神经元病,副肿瘤性脊髓炎。
- 周围神经损伤 多灶性脱髓鞘性运动神经病、双侧的腕管综合征或椎间盘突出等。
五、交叉性肢体无力
交叉性肢体无力(注意不是颅神经肢体交叉瘫)临床上罕见。(1)可见于脑桥的脑血管病变,也可见于炎症和肿瘤等;因为脑桥处,锥体束广泛而膨胀地分布于整个脑桥的前部和中部。(2)理论上亦可见于延髓病变。系由于支配上、下肢的锥体束纤维在锥体交叉处并不同时交叉,此处如果有一小的病灶,则会造成两者交叉性瘫痪。

六、四肢无力
6.1双上肢及双下肢无力
可能的损伤定位
- 支配双侧上下肢的运动皮质损伤。
- 位于延髓与颈髓第5节之间的双侧皮质脊髓束损伤。
- 严重的周围神经、运动神经元和肌功能障碍可累及四肢,也常累及面部,但有时面部受累相对轻微。

有助于进一步定位的相关特征
- 双侧运动皮质损伤 面部未累及的皮质损伤常呈分水岭样分布,且更多见近侧肌受累(“桶人综合征”)。
- 常出现上运动神经元瘫痪表现,也可出现相关的失语症、忽略和其他认知障碍。
- 双侧颈髓上段损伤 上运动神经元瘫痪。
- 存在一个感觉平面,括约肌功能和自主神经功能异常(胃轻瘫”、膀胱无力、勃起无力、直立性低血压)。
- 颈髓上段损伤可出现呼吸无力,当损伤到三叉神经脊束核时可引起面部感觉减退。
- 延髓下段损伤 常出现上运动神经元瘫痪表现。
- 可出现枕部头痛、舌肌瘫痪、感觉丧失、呃逆、呼吸无力、自主神经功能障碍、括约肌功能不全以及眼部运动异常。
- 周围神经和肌的疾病 神经损伤时可出现下运动神经元瘫痪表现。
常见原因
- 运动皮质损伤 双侧分水岭区梗死(大脑前动脉和大脑中动脉的分水岭区)
- 颈髓上段和延髓下段损伤 肿瘤、梗死、创伤、多发性硬化。
- 周围神经和肌的疾病 原因有许多种。
6.2 全身肌无力
可能的损伤定位
- 双侧全部运动皮质损伤。
- 双侧皮质脊髓束和皮质延髓束从放射冠到脑桥之间的损伤。
- 累及下运动神经元、周围神经、神经肌接头和肌的弥漫性疾病。
有助于进一步定位的相关特征
- 双侧大脑和皮质脊髓束损伤,可出现相关的上运动神经元瘫痪表现。
- 周围神经损伤可出现下运动神经元瘫痪表现。
- 感觉障碍、眼球运动异常、瞳孔异常、自主功能障碍或意识障碍等,这些特征性表现有助于确定损伤部位和性质。
- 严重的全身瘫痪常伴有呼吸抑制。
常见原因
基底动脉狭窄引起的双侧脑桥腹侧缺血,是全身瘫痪的一个重要原因。
全脑缺氧、脑桥梗死或出血(闭锁综合征)、肌萎缩性侧索硬化症晚期、格林-巴利综合征、重症肌无力、肉毒素中毒,以及各种弥漫性肿瘤、感染、炎症、创伤、中毒和代谢紊乱。
主要参考资料:
[1] (美) 哈尔·布鲁门菲尔德 (Hal Blumenfeld) 编著;李云庆等主译. 临床神经解剖学:病例解析 [M]. 天津科技翻译出版有限公司,2021.
[2] 唐树良,韩杰编著.神经系统三维坐标定位诊断学 [M]. 辽宁科学技术出版社, 2019.
[3] 张化彪,韩新巍主编. 神经症状定位鉴别诊断学 [M]. 河南科学技术出版社,2021.
总结这一篇时翻阅了几本关于定位的书籍,书籍之间内容有明显差异。最后综合比较了一下,决定以《临床神经解剖学:病例解析》的内容作为基础,结合其他资料,进行了删减修改补充。本人水平有限,分享出来希望与大家多多讨论,帮助我补充完善、纠错等等。
至此,肢体无力的定位诊断暂时总结到这里,定位诊断的下一篇计划更新感觉障碍的定位诊断。
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最后编辑于 2024-11-17 · 浏览 2183